przetrwała ITP
Przetrwała pierwotna małopłytkowość immunologiczna (Persistent Immune Thrombocytopenia, Persistent ITP) stanowi formę pierwotnej małopłytkowości immunologicznej, która utrzymuje się od 3 do 12 miesięcy od rozpoznania. Termin ten został wprowadzony w 2009 roku przez międzynarodowy panel ekspertów w celu lepszego sklasyfikowania przebiegu choroby.
W przetrwałej ITP liczba płytek krwi utrzymuje się poniżej 100 × 10^9/l, co jest wynikiem immunologicznego niszczenia płytek oraz upośledzenia ich produkcji w szpiku kostnym. Choroba charakteryzuje się zwiększonym ryzykiem krwawień, jednak u wielu pacjentów przebieg może być bezobjawowy, a małopłytkowość wykrywana jest przypadkowo podczas rutynowych badań.
Leczenie przetrwałej ITP jest zindywidualizowane i zależy od liczby płytek, objawów klinicznych, wieku pacjenta oraz chorób współistniejących. W terapii stosuje się glikokortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny, rytuksymab, agonistów receptora trombopoetyny (TPO-RA) oraz splenektomię w wybranych przypadkach. U około 20-30% pacjentów z przetrwałą ITP dochodzi do samoistnej remisji, natomiast u pozostałych choroba może przejść w postać przewlekłą (trwającą powyżej 12 miesięcy).
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Immunologiczna plamistość małopłytkowa (ITP) charakteryzuje się izolowaną małopłytkowością i może mieć przebieg nowo rozpoznany (<3 miesiące), przetrwały (3-12 miesięcy) lub przewlekły (>12 miesięcy). Rokowanie różni się istotnie między dziećmi a dorosłymi: u dzieci ponad 80% przypadków ulega spontanicznej remisji w ciągu 2-8 tygodni, podczas gdy u dorosłych tylko 37% pacjentów bez leczenia osiąga wyleczenie po 12 miesiącach. Czynniki predykcyjne przewlekłości u dzieci obejmują m.in. płeć żeńską (OR 1,17), wiek ≥11 lat (OR 2,47), brak infekcji/szczepienia przed chorobą (OR 3,08), podstępny początek (OR 11,27), liczbę płytek ≥20 × 10⁹/L (OR 2,15) oraz obecność przeciwciał przeciwjądrowych (OR 2,87). U dorosłych istotne są obecność ANA i przeciwciał przeciwtarczycowych, natomiast wiek i płeć nie wpływają na przewlekłość. Childhood ITP Recovery Score z AUC 0,71 pozwala prognozować przebieg i odpowiedź na leczenie u dzieci, co umożliwia indywidualizację terapii.
agonista receptora trombopoetyny, czynnik predykcyjny, dożylne immunoglobuliny, forma przewlekła, immunoglobulina anty-Rh, immunoglobuliny dożylne, krwawienie, krwawienie śluzówkowe, krwawienie śródczaszkowe, krwotok śródmiąższowy, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzakrzepowy, liczba płytek krwi, metyloprednizolon, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwtarczycowe, przetrwała ITP, skala Glasgow, splenektomia, spontaniczna remisja - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Objawy
Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się trombocytopenią poniżej 100 000/μL, prowadzącą do zwiększonego ryzyka krwawień. Objawy kliniczne korelują z liczbą płytek: przy poziomach 50 000-150 000/μL zwykle brak objawów, 20 000-50 000/μL możliwe siniaczenia, 10 000-20 000/μL wybroczyny i umiarkowane krwawienia śluzówkowe, a poniżej 10 000/μL nasilone krwawienia, w tym ryzyko krwawienia śródczaszkowego, które wzrasta szczególnie przy liczbie płytek <5 000/μL. U dzieci ITP ma zwykle ostry, samoograniczający się przebieg z remisją w 80% przypadków w ciągu 6 miesięcy, natomiast u dorosłych przebieg jest częściej przewlekły, z rzadszą spontaniczną remisją (<10%). Najpoważniejszym powikłaniem jest krwawienie śródczaszkowe, z ryzykiem około 0,5% u dzieci i 1,5% u dorosłych, manifestujące się m.in. silnym bólem głowy, zaburzeniami neurologicznymi i objawami wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.
długotrwałe leczenie, immunologiczna małopłytkowość, krwawienie śluzówkowe, krwawienie śródczaszkowe, krwawienie z dziąseł, krwawienie z nosa, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz, menorrhagia, objawy neurologiczne, plamica, płytki krwi, przetrwała ITP, siniak, spontaniczna remisja, wybroczyny, zaburzenia psychiczne, zaburzenia widzenia, zmęczenie, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe