nerwiak rdzeniowy
Nerwiak rdzeniowy (schwannoma) to łagodny guz nowotworowy wywodzący się z komórek Schwanna, które tworzą osłonki mielinowe włókien nerwowych. Ten rodzaj nowotworu najczęściej występuje w obrębie nerwów czaszkowych, rdzeniowych oraz nerwów obwodowych. Nerwiaki rdzeniowe stanowią około 30% pierwotnych guzów wewnątrzkanałowych kręgosłupa.
Klinicznie nerwiaki rdzeniowe charakteryzują się powolnym wzrostem i zazwyczaj manifestują się objawami ucisku na rdzeń kręgowy lub korzenie nerwowe. Pacjenci mogą zgłaszać ból, zaburzenia czucia, osłabienie mięśniowe, a w zaawansowanych przypadkach zaburzenia funkcji zwieraczy. Objawy zależą ściśle od lokalizacji guza i stopnia ucisku na struktury nerwowe.
Diagnostyka nerwiaków rdzeniowych opiera się głównie na badaniach obrazowych, przede wszystkim rezonansie magnetycznym (MRI), który pozwala precyzyjnie określić lokalizację, wielkość i stosunek guza do otaczających struktur. Leczeniem z wyboru jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza, co w większości przypadków prowadzi do wyleczenia, z niewielkim ryzykiem nawrotu. W przypadkach niecałkowitej resekcji może być rozważana radioterapia uzupełniająca.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Neurofibromatoza typu 2 – Leczenie
Neurofibromatoza typu 2 (NF2) to genetycznie uwarunkowane schorzenie charakteryzujące się rozwojem licznych guzów układu nerwowego, w tym obustronnych nerwiakosłoniaków nerwu przedsionkowo-ślimakowego, oponiaków i nerwiaków rdzeniowych oraz obwodowych. Leczenie NF2 jest wielodyscyplinarne i obejmuje chirurgię, radioterapię oraz nowoczesne terapie celowane. Chirurgiczne usunięcie guzów, zwłaszcza nerwiaków nerwu przedsionkowo-ślimakowego, jest podstawową metodą, z trzema głównymi podejściami mikrochirurgicznymi: przezbłędnikowym, przez środkowy dół czaszki oraz zauszno-zatokowym. W przypadku małych guzów możliwe jest zachowanie słuchu, natomiast większe guzy często prowadzą do nieodwracalnej utraty słuchu. Radiochirurgia stereotaktyczna (np. Gamma Knife) stanowi alternatywę lub uzupełnienie leczenia chirurgicznego, szczególnie w przypadku małych lub resztkowych guzów, jednak nie jest zalecana przy licznych lub dużych zmianach ze względu na ryzyko transformacji nowotworowej. Regularne monitorowanie kliniczne i obrazowe (MRI, BAER) jest kluczowe dla wczesnego wykrywania progresji choroby.
amitryptylina, bewacyzumab, ból neuropatyczny, brigatinib, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, dostęp przez środkowy dół czaszki, dostęp przezbłędnikowy, ewerolimus, gabapentyna, gamma knife, implant pnia mózgu, implant ślimakowy, inhibitor kinazy tyrozynowej, inhibitor MEK, inhibitor mTOR, kryzotynib, lapatynib, naskórkowy czynnik wzrostu, neratinib, nerwiak obwodowy, nerwiak rdzeniowy, neurofibromatoza typu 2, oponiak, pregabalina, radiochirurgia stereotaktyczna, schwannoma przedsionkowy, słuchowy potencjał wywołany pnia mózgu, terapia genowa, wektor wirusowy AAV, wodogłowie, wyściółczak - Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwory nerwów obwodowych – Epidemiologia
Nowotwory nerwów obwodowych (PNSTs) obejmują heterogenną grupę schorzeń, wśród których najczęściej występują nerwiaki (schwannoma) i nerwiakowłókniaki (neurofibroma). Nerwiaki, łagodne guzy komórek Schwanna, pojawiają się głównie u osób w wieku 40-60 lat, często jako pojedyncze zmiany, związaną z ekspozycją na promieniowanie. Nerwiakowłókniaki stanowią 5,3% łagodnych nowotworów tkanek miękkich, z dominującą lokalizacją w skórze i równym rozkładem płci, 90% przypadków jest sporadycznych, a 10% związanych z nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF1). Złośliwe nowotwory osłonek nerwów obwodowych (MPNSTs) to agresywne mięsakowe guzy, stanowiące 5-10% mięsaków tkanek miękkich, z roczną zapadalnością 1,46 na 1 000 000 osób, szczególnie częste u pacjentów z NF1 (ryzyko życiowe 8-13%) oraz po radioterapii (10% przypadków). Epidemiologicznie MPNSTs dominują u osób w wieku 20-50 lat, bez preferencji płciowej, a 10-20% diagnoz dotyczy dzieci. Pięcioletni wskaźnik przeżycia w MPNSTs wynosi 30-60%, z gorszym rokowaniem u pacjentów z NF1, dużymi guzami i lokalizacją na tułowiu.
chemioterapia paliatywna, drugi pierwotny nowotwór, gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza, komórka Schwanna, korzeń nerwowy, mięsak prążkowanokomórkowy, mięsak tkanek miękkich, nawrót miejscowy, nerwiak, nerwiak nerwu przedsionkowego, nerwiak rdzeniowy, nerwiakowłókniak, nerwiakowłókniak podskórny, nerwiakowłókniak splotowaty, nerwiakowłókniakowatość, nerwiakowłókniakowatość typu 1, nerwiakowłókniakowatość typu 2, nowotwór nerwu obwodowego, schwannomatoza, stopień histologiczny, szlak RAS, wtórny nowotwór złośliwy, zespół Carneya, złośliwa transformacja, złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych