Małopłytkowość immunologiczna
Zapobieganie i profilaktyka
Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się destrukcją płytek krwi, co zwiększa ryzyko krwawień. Profilaktyka pierwotna jest niemożliwa z powodu nieznanej etiologii, jednak zaleca się szereg działań zmniejszających ryzyko powikłań krwotocznych, takich jak unikanie leków wpływających na hemostazę (np. ASA, NLPZ, warfaryny), ograniczenie spożycia alkoholu, unikanie sportów kontaktowych oraz stosowanie sprzętu ochronnego. W opiece medycznej istotne są profilaktyczne przetoczenia płytek przy liczbie poniżej 10×10³/μL lub przy objawach krwawienia, konsultacje dotyczące szczepień ochronnych oraz edukacja pacjentów i ich rodzin. U pacjentów leczonych rytuksymabem profilaktyka przeciwdrobnoustrojowa może nie być konieczna, zwłaszcza u dzieci bez chorób współistniejących.
Profilaktyka immunologicznej małopłytkowości (ITP)
Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to schorzenie, w którym układ odpornościowy atakuje i niszczy płytki krwi, zwiększając ryzyko krwawień. Obecnie nie jest znany sposób zapobiegania rozwojowi pierwotnej ITP, ponieważ nie zidentyfikowano jednoznacznej przyczyny autoimmunologicznego ataku na płytki krwi12. Mimo braku możliwości prewencji pierwotnej, istnieje szereg działań profilaktycznych, które mogą zmniejszyć ryzyko powikłań krwotocznych oraz wtórnej ITP.
Zapobieganie powikłaniom krwotocznym
Pacjenci z rozpoznaną ITP powinni stosować się do zaleceń mających na celu zmniejszenie ryzyka krwawień34:
- Unikanie leków wpływających na hemostazę – należy unikać stosowania kwasu acetylosalicylowego (aspiryny), ibuprofenu i innych niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) oraz warfaryny, które mogą nasilać zaburzenia krzepnięcia, chyba że lekarz prowadzący zadecyduje inaczej56
- Ograniczenie spożycia alkoholu – alkohol może utrudniać krzepnięcie krwi oraz zwiększać ryzyko urazów57
- Unikanie sportów kontaktowych – szczególnie w przypadku dzieci zaleca się unikanie dyscyplin takich jak piłka nożna, rugby, boks, karate i zapasy oraz innych aktywności o wysokim ryzyku urazów48
- Stosowanie sprzętu ochronnego – podczas jazdy na rowerze, rolkach czy deskorolce należy używać kasku i innych ochraniaczy4
- Ochrona przed urazami – zaleca się stosowanie elektrycznej maszynki do golenia, ostrożność przy używaniu ostrych przedmiotów, noszenie rękawic i długich spodni podczas prac w ogrodzie oraz innych czynności, gdzie istnieje ryzyko zadrapania skóry9
- Zapobieganie krwawieniom z nosa – należy delikatnie wydmuchiwać nos oraz utrzymywać odpowiednią wilgotność powietrza w pomieszczeniach, np. przy użyciu nawilżacza z chłodną parą9
Profilaktyka medyczna w ITP
W ramach opieki medycznej nad pacjentem z ITP stosuje się również następujące działania profilaktyczne102:
- Profilaktyczne przetoczenia płytek krwi – zalecane są u pacjentów z liczbą płytek krwi poniżej 10×10³/μL lub przy wyższych wartościach, jeśli występują objawy krwawienia10
- Szczepienia ochronne – zaleca się konsultację z lekarzem w sprawie szczepień przeciwko wirusom, które mogą wpływać na płytki krwi, takim jak świnka, odra, różyczka i ospa wietrzna2
- Edukacja rodziny – szczególnie w przypadku dzieci, ważne jest poinformowanie opiekunów o potencjalnych powikłaniach krwotocznych ITP oraz zapewnienie dostępu do całodobowej opieki medycznej8
Profilaktyka przeciwdrobnoustrojowa
W przypadku pacjentów z ITP leczonych rytuksymabem (RTX), który powoduje deplecję limfocytów B, kwestia stosowania profilaktyki przeciwdrobnoustrojowej pozostaje dyskusyjna. Badania wskazują, że u dzieci leczonych RTX z powodu ITP, przy braku chorób współistniejących, profilaktyka przeciwdrobnoustrojowa może nie być konieczna11. W jednym z badań nie zaobserwowano infekcji wirusowych ani grzybiczych u dzieci, mimo deplecji limfocytów B przez dłuższy czas, pomimo niestosowania profilaktyki przeciwdrobnoustrojowej11.
Styl życia i dieta
Zdrowy styl życia może wspomagać funkcje układu odpornościowego i potencjalnie pomagać w kontroli ITP17:
- Zdrowa dieta – choć nie ma jednej konkretnej diety zalecanej w ITP, odpowiednie odżywianie może wspomagać układ odpornościowy1
- Utrzymanie odpowiedniego poziomu kwasu foliowego i witaminy D – po konsultacji z lekarzem można rozważyć suplementację1
- Redukcja stresu – techniki relaksacyjne mogą zmniejszać stan zapalny i pomagać w przywracaniu równowagi układu odpornościowego1
- Unikanie toksyn środowiskowych – substancje, które mogą przyczyniać się do obniżenia liczby płytek krwi, powinny być eliminowane1
- Zaprzestanie palenia – palenie tytoniu zwiększa ryzyko powstawania zakrzepów krwi7
- Dbanie o higienę jamy ustnej – pomaga unikać zabiegów stomatologicznych, które mogłyby wywołać krwawienie7
Modulacja mikrobiomu jelitowego w ITP
Najnowsze badania wskazują na istotną rolę mikrobioty jelitowej w patogenezie ITP1213. Dysregulacja immunologiczna i stan zapalny są podstawowymi mechanizmami związanymi z tą chorobą. Wykazano, że u dzieci z ITP występuje znaczące zaburzenie równowagi flory jelitowej, z istotnym wzrostem populacji bakterii typu Bacteroidetes, który koreluje z poziomami IgG13.
Glikokortykosteroidy, stosowane w leczeniu ITP, mają zdolność wpływania na skład mikrobioty jelitowej. Co ciekawe, pacjenci z ITP oporną na kortykosteroidy mają inną florę jelitową w porównaniu do pacjentów wrażliwych na tę terapię, co sugeruje, że zaburzenia mikrobioty mogą przyczyniać się do rozwoju oporności na leczenie13.
W związku z tym, obiecującymi kierunkami w regulacji homeostazy jelitowej u pacjentów z ITP mogą być13:
- Probiotyki – wspierające korzystną florę jelitową
- Przeszczep mikrobioty kałowej – metoda przywracania prawidłowej flory jelitowej
- Interwencje dietetyczne – ukierunkowane na modulację mikrobioty
Zapobieganie wtórnej ITP
W niektórych przypadkach ITP może mieć charakter wtórny, wywołany przez czynniki zewnętrzne. Zapobieganie takim czynnikom może zmniejszać ryzyko rozwoju wtórnej ITP14:
- Całoroczna profilaktyka przeciwkleszczowa – kleszcze mogą przenosić patogeny wywołujące wtórną ITP, dlatego ważna jest ochrona przed ich ukąszeniami14
- Unikanie ekspozycji na choroby zakaźne – niektóre infekcje mogą wywoływać wtórną ITP14
Kryteria hospitalizacji i opieki ambulatoryjnej
Pacjenci z nowo rozpoznaną ITP często wymagają hospitalizacji. Jednak w przypadku pacjentów bezobjawowych lub z minimalnymi krwawieniami śluzówkowymi, u których liczba płytek krwi wynosi co najmniej 20×10³/μL, można rozważyć leczenie ambulatoryjne, pod warunkiem zapewnienia wizyty kontrolnej u hematologa w ciągu 24-72 godzin10.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Early Detection & Preventionhttps://pdsa.org/detection-prevention
No one knows what causes the immune system to mount an attack on platelets and, unfortunately, it is not known how to prevent the onset of ITP. […] Possible early indicators of ITP are listed below along with several tips for living a healthy lifestyle in an effort to assist with prevention. […] A healthy diet and lifestyle is undeniable for anyone, but can be especially helpful for those with ITP. While there’s no single diet or regimen that will relieve the symptoms of ITP, you can support your immune system by making your lifestyle a healthier one. […] Maintain adequate levels of both folic acid and vitamin D. Diet and supplements have been reported to have a positive effect on both, but be sure to consult your doctor before taking any supplements. […] Make an effort to reduce stress. Mind body techniques have been proven effective in reducing stress, inflammation, and re-balancing the immune system. […] Avoid environmental toxins and other substances that can cause low platelets.
- #2 Screening and Prevention of Thrombocytopenia | Hematology-Oncology Associates of CNYhttps://www.hoacny.com/patient-resources/blood-disorders/what-thrombocytopenia/screening-and-prevention-thrombocytopenia
Whether you can prevent thrombocytopenia depends on its specific cause. Usually the condition can’t be prevented. However, you can take steps to prevent health problems associated with thrombocytopenia. For example: […] Talk with your doctor about getting vaccinated for viruses that can affect your platelets. You may need vaccines for mumps, measles, rubella, and chickenpox. You may want to have your child vaccinated for these viruses as well. Talk with your child’s doctor about these vaccines.
- #3 What Is Immune Thrombocytopenia (ITP): Symptoms, Causes, Diagnosis, Treatment, and Prevention | Everyday Healthhttps://www.everydayhealth.com/immune-thrombocytopenia/guide/
There is no known way to prevent ITP, but there are steps you can take to prevent complications. […] These include avoiding medicines that can increase the risk of bleeding, such as ibuprofen (Advil) and aspirin. Always talk to your doctor before starting any new medication or supplement. […] Avoid contact sports that can lead to head injuries, such as boxing, football, and karate. Generally, swimming, cycling with a helmet, and walking are considered safe forms of physical activity. […] If you have any signs of an infection, especially a fever, call your doctor right away. Getting prompt treatment can help prevent complications.
- #4 Immune Thrombocytopenic Purpura in Children | Cedars-Sinaihttps://www.cedars-sinai.org/health-library/diseases-and-conditions—pediatrics/i/immunethrombocytopenic-purpura-in-children.html
To prevent bleeding, consider the following: […] Talk with your child’s healthcare provider about which activities are safe when your child’s platelet count is low. […] Make sure your child wears a helmet and other protective pads when bike riding, skating, or skateboarding. […] Don’t let your child take part in contact sports like soccer, football, rugby, and wrestling, as well as other high-injury activities. […] Don’t give your child aspirin, ibuprofen, or other nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) that increase the chance of bleeding. […] Talk with your child’s provider about other ways to prevent injuries.
- #5 Discharge Instructions for Immune Thrombocytopenia (ITP)https://education.snmsc.org/Library/DiseasesConditions/Adult/Bone/3,86388
Your health care provider has diagnosed you with immune thrombocytopenia (ITP). ITP is a bleeding disorder that causes your immune system to destroy your platelets. If your body doesn’t have enough platelets, your risk of bleeding goes up. Here’s what you can do at home to lower your risk. […] Don’t take the following medicines, unless directed to by your provider. They make it harder for your blood to clot: Aspirin, Ibuprofen or other NSAIDs (nonsteroidal anti-inflammatory drugs), Warfarin. […] Limit your alcohol intake. Alcohol can make it harder for your blood to clot and put you at risk for accidents. […] Recommendations to lower your risk include: Talk with your health care provider before playing any sports, especially contact sports, or activities that carry a risk for injury. […] Do what you can to prevent bruising, bumping, or cutting yourself. […] Use gloves and wear long pants when gardening or doing other activities where your skin could get scratched.
- #6 Discharge Instructions for Immune Thrombocytopenia (ITP) | Saint Luke’s Health Systemhttps://www.saintlukeskc.org/health-library/discharge-instructions-immune-thrombocytopenia-itp
Your health care provider has diagnosed you with immune thrombocytopenia (ITP). ITP is a bleeding disorder that causes your immune system to destroy your platelets. If your body doesn’t have enough platelets, your risk of bleeding goes up. Here’s what you can do at home to lower your risk. […] Don’t take the following medicines, unless directed to by your provider. They make it harder for your blood to clot: Aspirin, Ibuprofen or other NSAIDs (nonsteroidal anti-inflammatory drugs), Warfarin. […] Limit your alcohol intake. Alcohol can make it harder for your blood to clot and put you at risk for accidents. […] Recommendations to lower your risk include: Talk with your health care provider before playing any sports, especially contact sports, or activities that carry a risk for injury.
- #7 Thrombocytopenia: Symptoms, Stages & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14430-thrombocytopenia
The most important thing is to understand if you have medical conditions or take medication that increases your risk of developing thrombocytopenia. If you do, ask your healthcare provider if there are medications or activities you should avoid. […] If you have thrombocytopenia, here are some suggested ways to take care of yourself: Make healthy lifestyle changes: If you smoke, quit. Smoking increases your risk of blood clots. If you drink alcohol, do so in moderation. Heavy alcohol use may affect platelet levels. Practice good dental hygiene to avoid dental treatments that may cause bleeding. […] Tell your healthcare providers about your medications: You may receive medication to thin your blood. If you have surgery or dental procedures, tell your providers about your medications before your surgery or procedure.
- #8 Immune Thrombocytopenia (ITP)https://pch.health.wa.gov.au/For-health-professionals/Referrals-to-PCH/Prereferral-guidelines/Immune-Thrombocytopenia
Education with the family to avoid contact sport, NSAIDS, aspirin or activities that place the child at risk of head injury. […] Educate the family of potential bleeding complications of ITP and when to see advice. It is important that the family have access to a 24hour medical service, and if they live remotely, have a treatment plan for bleeding complications.
- #9 Discharge Instructions for Immune Thrombocytopenia (ITP) | Saint Luke’s Health Systemhttps://www.saintlukeskc.org/health-library/discharge-instructions-immune-thrombocytopenia-itp
Do what you can to prevent bruising, bumping, or cutting yourself. […] Use an electric razor when shaving. Be careful when using sharp items such as nail trimmers or knives. […] Blow your nose very gently to prevent nosebleeds. […] Use a cool steam vaporizer to keep the air inside your home moist enough to prevent nosebleeds. […] Use gloves and wear long pants when gardening or doing other activities where your skin could get scratched.
- #10 Thrombocytopenia: Evaluation and Management | AAFPhttps://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2022/0900/thrombocytopenia.html
Initial treatment for immune thrombocytopenia is corticosteroid therapy or intravenous immune globulin (human) infusion. Recurrent or unresponsive cases are treated with thrombopoietin receptor agonists or immunomodulators (e.g., rituximab). […] Prophylactic platelet transfusions are recommended for patients with platelet counts less than 10 103 per L or at higher counts with signs of bleeding. […] Patients often require hospitalization, but newly diagnosed ITP with platelet counts of 20 103 per L or greater in patients who are asymptomatic or with minimal mucosal bleeding can be managed in the outpatient setting, provided that definitive hematology follow-up is performed within 24 to 72 hours. […] Splenectomy is reserved for chronic or recurrent cases when the above therapies are ineffective and the patient has had ITP for at least one year.
- #11https://journals.lww.com/hemasphere/abstract/2019/06001/pb2250_is_antimicrobial_prophylaxis_required_in.2116.aspx
Antimicrobial prophylaxis was not administered to any child. […] In our study, none of the ITP patients treated with RTX received antimicrobial prophylaxis, mainly because of their young age and absence of comorbidities. […] None of the children presented with viral or fungal infection, despite B cell depletion for a quite long period of time.
- #12 A novel approach to immune thrombocytopenia intervention: modulating intestinal homeostasis | BMC Immunology | Full Texthttps://bmcimmunol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12865-024-00660-w
Immune thrombocytopenia (ITP) is a prevalent hemorrhage condition that causes notable immune-related abnormalities. Recently discovered data has shown that the intestinal flora plays a crucial role in maintaining a balanced immune system. Furthermore, an imbalance in gut flora has the potential to increase the possibility of developing ITP. Moreover, some studies reported a strong link between inflammatory bowel disease (IBD) and ITP. In this review, we described the significance of gut immunity in ITP. In addition, we explored the associations between gut flora and ITP as well as IBD and ITP. Finally, we examined the effectiveness of existing therapies that regulate gut homeostasis and their impact on the prognosis of patients with ITP. […] Immune dysregulation and inflammation are the underlying mechanisms.
- #13 A novel approach to immune thrombocytopenia intervention: modulating intestinal homeostasis | BMC Immunology | Full Texthttps://bmcimmunol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12865-024-00660-w
Immune thrombocytopenia (ITP) diagnosis implies the low platelet count (100 000/mm^3) in the absence of other known thrombocytopenia causes. […] One study collected fecal samples from 25 ITP children and 16 healthy volunteers to examine alterations in gut microbiota diversity and composition under those conditions. They found that the gut flora of ITP children was noticeably out of balance, with a significant elevation of the anaplasmosis phylum (Bacteroidetes) population. Additionally, there was a direct correlation between this rise and IgG levels. They concluded that the gut microbiota probably regulates ITP development through IgG. […] Corticosteroids have a significant ability to control the composition of gut microbiota, and this characteristic is employed when corticosteroids are used to treat ITP. In particular, patients with corticosteroid-resistant ITP have different gut flora compared to corticosteroid-sensitive patients. This is highly indicative that an altered gut microbiota is crucial to the development of hormone resistance among ITP patients. Hence, targeting the intestinal floral imbalance can potentially augment the efficacy of drug-resistant ITP patient management. […] Probiotics, fecal microbial transplantation, and dietary-targeted intervention may, therefore, be promising means of enhancing intestinal homeostasis regulation in the treatment of such disorders, including ITP.
- #14 Immune-Mediated Thrombocytopenia (ITP) in Dogs | PetMDhttps://www.petmd.com/dog/conditions/cardiovascular/immune-mediated-thrombocytopenia-itp-dogs
Some causes of secondary ITP can be prevented. Year-round tick prevention is important for all dogs, and especially for dogs who spend a lot of time outside, particularly in the woods or hiking. […] Preventing exposure to infectious diseases and venomous snakes can also help decrease your dogs risk.