sialidaza
Sialidaza, znana również jako neuraminidaza, to enzym z grupy hydrolaz, który katalizuje hydrolizę wiązań glikozydowych kwasu sialowego (neuraminowego) w glikoproteinach, glikolipidach i oligosacharydach. Enzym ten odgrywa kluczową rolę w procesach patofizjologicznych oraz w prawidłowym funkcjonowaniu organizmu.
W kontekście klinicznym, sialidaza jest szczególnie istotna w patogenezie chorób zakaźnych. Wirusy grypy posiadają neuraminidazę na swojej powierzchni, co umożliwia im uwalnianie się z komórek gospodarza i rozprzestrzenianie infekcji. Inhibitory neuraminidazy, takie jak oseltamiwir czy zanamiwir, stanowią ważną grupę leków przeciwwirusowych stosowanych w leczeniu grypy.
Niedobór genetyczny sialidazy u ludzi prowadzi do rozwoju sialidoz – grupy lizosomowych chorób spichrzeniowych, charakteryzujących się gromadzeniem sialilowanych glikoprotein i oligosacharydów w tkankach. Sialidozy mogą manifestować się szerokim spektrum objawów, od łagodnych zaburzeń wzroku do ciężkich postaci z dysmorfią, hepatosplenomegalią, zajęciem układu nerwowego i opóźnieniem rozwoju.
Badania nad sialidazami mają również znaczenie w onkologii, gdyż zmiany w ekspresji i aktywności tych enzymów obserwuje się w różnych typach nowotworów. Modulacja aktywności sialidaz jest rozważana jako potencjalna strategia terapeutyczna w leczeniu chorób nowotworowych i zakaźnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość – Patofizjologia i mechanizm
Małopłytkowość definiowana jest jako liczba płytek krwi poniżej 150 x 10^9/L i może wynikać z czterech głównych mechanizmów: zmniejszonego wytwarzania płytek w szpiku, zwiększonego ich niszczenia w krążeniu, nieprawidłowej sekwestracji (np. w śledzionie) oraz rozcieńczenia krwi. Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to autoimmunologiczne zaburzenie, w którym dochodzi do produkcji autoprzeciwciał przeciwko glikoproteinom płytek (głównie GPIIb/IIIa i GPIb-IX-V), prowadzących do ich fagocytozy w śledzionie i wątrobie oraz aktywacji dopełniacza. Oprócz mechanizmów zależnych od receptorów Fc, przeciwciała anty-GPIb indukują desialilację i apoptozę płytek, co wiąże się z opornością na standardowe terapie, takie jak dożylne immunoglobuliny (IVIG). Ponadto, cytotoksyczne limfocyty T CD8+ niszczą płytki i megakariocyty, a upośledzona produkcja płytek jest związana z autoprzeciwciałami i nieprawidłowym poziomem trombopoetyny (TPO), który u około 66% pacjentów z ITP jest prawidłowy lub obniżony. Śledziona pełni kluczową rolę w patogenezie ITP, co potwierdza skuteczność splenektomii.
agonista receptora trombopoetyny, choroba Gravesa-Basedowa, cytotoksyczność zależna od dopełniacza, czynnik płytkowy 4, czynnik von Willebranda, eltrombopag, fosfatydyloseryna, glikoproteiny błonowe, Helicobacter pylori, immunoglobuliny dożylne, immunologiczna małopłytkowość, komórki plazmatyczne, kwas sialowy, limfocyty B, limfocyty T CD8+, limfocyty T pomocnicze, limfocyty T regulatorowe, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, małopłytkowość indukowana heparyną, małopłytkowość polekowa, nadciśnienie wrotne, płytki krwi, przeciwciała przeciwpłytkowe, receptor Fc, rytuksymab, sarkoidoza, sialidaza, szpik kostny, toczeń rumieniowaty układowy, tolerancja immunologiczna, trombopoetyną, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół antyfosfolipidowy, zespół mielodysplastyczny