selektywny niedobór immunoglobuliny A
Selektywny niedobór immunoglobuliny A (sIgA) jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności, występującym z częstością 1:600 do 1:800 w populacji europejskiej. Charakteryzuje się stężeniem IgA w surowicy poniżej 0,07 g/l przy prawidłowych wartościach pozostałych klas immunoglobulin oraz zachowanej funkcji komórkowej układu odpornościowego.
Około 70% pacjentów z selektywnym niedoborem IgA nie wykazuje objawów klinicznych. U pozostałych najczęściej obserwuje się nawracające infekcje górnych dróg oddechowych, zapalenia zatok, zapalenia ucha środkowego oraz zakażenia przewodu pokarmowego. Występuje zwiększona predyspozycja do rozwoju chorób autoimmunologicznych, takich jak celiakia, cukrzyca typu 1, choroby tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów czy toczeń rumieniowaty układowy.
Diagnostyka selektywnego niedoboru IgA opiera się na oznaczeniu stężenia immunoglobulin w surowicy. W przypadku stwierdzenia niedoboru IgA należy wykluczyć inne pierwotne i wtórne niedobory odporności oraz monitorować pacjenta pod kątem rozwoju objawów chorób autoimmunologicznych czy alergicznych. Pacjenci powinni być szczególnie świadomi ryzyka reakcji anafilaktycznej podczas transfuzji preparatów krwiopochodnych zawierających IgA.
Leczenie selektywnego niedoboru IgA jest głównie objawowe, obejmuje odpowiednią antybiotykoterapię infekcji oraz leczenie współistniejących chorób. Ze względu na ryzyko wytworzenia przeciwciał anty-IgA, nie stosuje się substytucji preparatami immunoglobulin. W przypadku transfuzji krwi zaleca się stosowanie preparatów ubogoleukocytarnych lub od dawców z niedoborem IgA.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Selektywna niedobór iga – Diagnostyka i diagnoza
Selektywny niedobór immunoglobuliny A (SIgAD) definiuje się jako stężenie IgA w surowicy poniżej 7 mg/dl (0,07 g/l) przy prawidłowych poziomach IgG i IgM u pacjentów powyżej 4 roku życia, potwierdzone co najmniej dwukrotnie metodą nefelometrii lub inną techniką o odpowiedniej czułości. Diagnostyka obejmuje pomiar immunoglobulin, morfologię krwi z rozmazem oraz ocenę limfocytów B, T i NK, a także badania dodatkowe, takie jak ocena podklas IgG, odpowiedzi przeciwciał na antygeny białkowe i polisacharydowe, testy czynności narządów oraz badania w kierunku chorób autoimmunologicznych. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć CVID, niedobory podklas IgG, przejściową hipogammaglobulinemię niemowląt oraz nabyty niedobór IgA. U dzieci poniżej 4 lat niskie poziomy IgA mogą być przejściowe, dlatego diagnozę należy potwierdzić po ukończeniu tego wieku.
alergiczne zapalenie spojówek, alergiczny nieżyt nosa, astma, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, autoprzeciwciała, badanie tarczycy, celiakia, choroba Gravesa-Basedowa, cukrzyca typu 1, giardioza, hipogammaglobulinemia, immunoglobuliny, limfocyty, miastenia, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, morfologia krwi, nieswoiste zapalenie jelit, pierwotny niedobór odporności, podklasy IgG, pospolity zmienny niedobór odporności, przeciwciała anty-tTG, reakcja anafilaktyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, selektywny niedobór immunoglobuliny A, stężenie IgA, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie dróg oddechowych - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Hepatect CP 50 j.m./ml
Podczas kwalifikacji pacjenta do terapii immunoglobuliną ludzką Hepatect CP (50 j.m./ml), kluczowe jest wykluczenie przeciwwskazań, w szczególności nadwrażliwości na substancję czynną oraz substancje pomocnicze preparatu. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest również ogólna nadwrażliwość na ludzkie immunoglobuliny. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z selektywnym niedoborem IgA, u których obecność przeciwciał anty-IgA może wywołać zagrażającą życiu reakcję anafilaktyczną, nawet przy maksymalnej zawartości IgA w preparacie wynoszącej 2000 µg/ml. W składzie Hepatect CP znajduje się białko ludzkie o stężeniu 50 g/l, z co najmniej 96% IgG, zawierające przeciwciała przeciw antygenowi powierzchniowemu HBV (50 j.m./ml) oraz określony rozkład podklas IgG (IgG1: 59%, IgG2: 35%, IgG3: 3%, IgG4: 3%).
alergolog, antygen HBs, Hepatect CP, immunoglobulina A, immunoglobulina ludzka przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, nadwrażliwość na immunoglobuliny, nadwrażliwość na substancję czynną, nadwrażliwość na substancje pomocnicze, podklasy IgG, przeciwciała anty-IgA, przeciwciała przeciw antygenowi HBs, reakcja anafilaktyczna, selektywny niedobór immunoglobuliny A, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zakażenie HBV