klasyfikacja Waldenstroma
Klasyfikacja Waldenströma to system oceny zaawansowania makroglobulinemii Waldenströma (WM), rzadkiego nowotworu układu chłonnego charakteryzującego się nadmierną produkcją monoklonalnej immunoglobuliny IgM. Została opracowana przez szwedzkiego lekarza Jana Waldenströma w latach 40. XX wieku.
System ten dzieli chorobę na trzy główne stadia kliniczne w zależności od stężenia białka monoklonalnego IgM, stopnia nacieczenia szpiku kostnego przez komórki limfoplazmatyczne oraz obecności objawów klinicznych. Klasyfikacja ta pomaga w określeniu rokowania i planowaniu odpowiedniego leczenia.
W praktyce klinicznej klasyfikacja Waldenströma została w dużej mierze zastąpiona przez systemy Międzynarodowego Systemu Prognostycznego (IPSS) dla makroglobulinemii Waldenströma oraz klasyfikację IPSSWM, które uwzględniają dodatkowe czynniki prognostyczne takie jak wiek pacjenta, poziom β2-mikroglobuliny, stężenie hemoglobiny, liczba płytek krwi oraz stężenie IgM.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba legga-calvégo-perthesa – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Legga-Calvégo-Perthesa to idiopatyczna martwica jałowa głowy kości udowej u dzieci w wieku 4-10 lat, częściej u chłopców, z możliwym obustronnym zajęciem (~10%). Patogeneza opiera się na tymczasowym zaburzeniu ukrwienia głowy kości udowej, prowadzącym do obumierania komórek kostnych i deformacji stawu biodrowego. Diagnostyka wymaga wykluczenia innych przyczyn martwicy jałowej. Klinicznie dominuje przerywany kulawy chód, ból biodra promieniujący do uda, kolana lub pachwiny, ograniczenie rotacji wewnętrznej i odwodzenia, osłabienie mięśni uda oraz objaw Trendelenburga. Badania laboratoryjne (morfologia, OB, CRP) zwykle mieszczą się w normie, służąc głównie do wykluczenia infekcji i zapaleń. Podstawą diagnostyki obrazowej są zdjęcia rentgenowskie miednicy i projekcja „żaby”, choć wczesne zmiany pojawiają się dopiero po 1-2 miesiącach od objawów. Typowe cechy radiologiczne to poszerzenie przestrzeni stawowej, sklerotyzacja, spłaszczenie i fragmentacja głowy kości udowej oraz podchrzęstny złam („crescent sign”). Staging według Waldenströma obejmuje stadia: martwicy, fragmentacji, reossyfikacji i wygojenia.
achondroplazja, artrografia stawu biodrowego, badania laboratoryjne, badanie fizykalne, białko C-reaktywne, chondroblastoma, choroba Gauchera, choroba Legga-Calvégo-Perthesa, choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego, dysplazja nasadowa, dysplazja spondyloepifizarna, dysplazja wielonasadowa, głowa kości udowej, infekcyjne zapalenie stawu biodrowego, klasyfikacja Catteralla, klasyfikacja Herringa, klasyfikacja Stulberga, klasyfikacja Waldenstroma, martwica głowy kości udowej, martwica jałowa, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, morfologia krwi, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, objaw Trendelenburga, objawy kliniczne, ograniczenie zakresu ruchu, radiografia konwencjonalna, rezonans magnetyczny, rotacja wewnętrzna, scyntygrafia kości, sklerotyzacja, talasemia, tomografia komputerowa, zaburzenie ukrwienia, zdjęcie rentgenowskie, zespół Klinefeltera - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba legga-calvégo-perthesa – Epidemiologia
Choroba Legga-Calvégo-Perthesa to jałowa martwica głowy kości udowej u dzieci, o nie do końca poznanej etiologii, charakteryzująca się zaburzeniami ukrwienia. Zapadalność waha się od 0,4 do 29,0 przypadków na 100 000 dzieci poniżej 15. roku życia, z najwyższą częstością na Wyspach Owczych (29,0/100 000) i najniższą w regionie Vellore-Taluk w Indiach (0,4/100 000). Choroba występuje głównie u dzieci w wieku 3-12 lat, ze szczytem między 5 a 7 rokiem życia, i wykazuje wyraźną przewagę u chłopców (stosunek płci 3:1 do 5:1). Czynniki ryzyka obejmują niski status socjoekonomiczny, ekspozycję na dym tytoniowy (w tym bierne palenie w ciąży), otyłość, a także komponent genetyczny z ryzykiem u krewnych pierwszego stopnia około 2,5%. Występuje także zwiększona częstość mutacji trombofilicznych (czynnik V Leiden, obniżone białko C i S) oraz dysfunkcji śródbłonka naczyniowego, co wspiera hipotezę niedokrwienia jako kluczowego mechanizmu patogenezy.
ADHD, antytrombina, badanie obrazowe, białko C i S, choroba Legga-Calvégo-Perthesa, choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego, czynnik V Leiden, dysfunkcja naczyniowa, dysplazja wielonasadowa, klasyfikacja Herringa, klasyfikacja Waldenstroma, koagulopatia, martwica głowy kości udowej, martwica naczyniowa, MRI z kontrastem, scyntygrafia kości, śródbłonek naczyniowy, trombofilia, zaburzenie ukrwienia, zapadalność