oksydaza cytochromu c

Oksydaza cytochromu c (COX) to kluczowy enzym w łańcuchu oddechowym mitochondriów, pełniący funkcję ostatniego kompleksu (kompleks IV) w procesie fosforylacji oksydacyjnej. Odpowiada za przeniesienie elektronów z cytochromu c na tlen cząsteczkowy, redukując go do wody, co generuje gradient protonowy niezbędny do produkcji ATP.

Enzym ten jest dużym kompleksem białkowym składającym się z wielu podjednostek kodowanych zarówno przez genom jądrowy, jak i mitochondrialny. Zawiera centra miedziowe i hemowe, które uczestniczą w przenoszeniu elektronów. Defekty genetyczne w genach kodujących podjednostki oksydazy cytochromu c mogą prowadzić do poważnych chorób mitochondrialnych, takich jak encefalopatia, miopatia czy zespół Leigha.

Aktywność oksydazy cytochromu c jest często badana w diagnostyce chorób mitochondrialnych oraz w ocenie funkcji łańcucha oddechowego. Enzym ten jest również celem działania wielu inhibitorów, w tym cyjanku i tlenku węgla, które blokują jego aktywność, prowadząc do zahamowania oddychania komórkowego i potencjalnie do śmierci komórki wskutek niedoboru energii.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl