dehydrogenaza NADH

Dehydrogenaza NADH (NADH dehydrogenaza) to kluczowy kompleks enzymatyczny (Kompleks I) łańcucha oddechowego w mitochondriach, odpowiedzialny za przenoszenie elektronów z NADH na ubichinon. Jest to największy z kompleksów łańcucha transportu elektronów, zbudowany z ponad 40 podjednostek białkowych.

Enzym ten katalizuje pierwszy etap fosforylacji oksydacyjnej, podczas którego energia uwalniana z utleniania NADH jest wykorzystywana do pompowania protonów przez wewnętrzną błonę mitochondrialną, przyczyniając się do wytworzenia gradientu elektrochemicznego niezbędnego do syntezy ATP. Za każdą parę elektronów przeniesioną z NADH, kompleks ten pompuje cztery protony do przestrzeni międzybłonowej.

Dysfunkcje dehydrogenazy NADH wiążą się z licznymi chorobami mitochondrialnymi, w tym z encefalopatią Leigha, zespołem MELAS i innymi miopatiami mitochondrialnymi. Mutacje w genach kodujących podjednostki tego kompleksu mogą prowadzić do zmniejszonej produkcji ATP i zwiększonej produkcji reaktywnych form tlenu, co przyczynia się do patogenezy chorób neurodegeneracyjnych, metabolicznych i nowotworowych.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl