endogenny zespół Cushinga
Endogenny zespół Cushinga to rzadkie zaburzenie endokrynologiczne charakteryzujące się nadmiernym wydzielaniem kortyzolu przez organizm pacjenta. W przeciwieństwie do egzogennego zespołu Cushinga (wywołanego stosowaniem glikokortykosteroidów), przyczyna endogennego zespołu Cushinga tkwi w organizmie pacjenta.
Najczęstszą przyczyną endogennego zespołu Cushinga jest gruczolak przysadki wydzielający ACTH (choroba Cushinga), odpowiadający za około 70% przypadków. Rzadziej występują guzy ektopowe wydzielające ACTH (15-20%) oraz guzy nadnerczy autonomicznie produkujące kortyzol (10-15%). Objawy kliniczne obejmują otyłość centralną, twarz księżycowatą, bawoli kark, rozstępy skórne, osłabienie mięśniowe, nadciśnienie tętnicze oraz zaburzenia metaboliczne.
Diagnostyka endogennego zespołu Cushinga obejmuje testy potwierdzające hiperkortyzolizm (test hamowania deksametazonem, wolny kortyzol w moczu, rytm dobowy kortyzolu) oraz badania określające przyczynę nadmiernego wydzielania kortyzolu (poziom ACTH, testy stymulacyjne, badania obrazowe przysadki i nadnerczy). Leczenie zależy od etiologii i najczęściej polega na chirurgicznym usunięciu zmiany odpowiedzialnej za nadmierne wydzielanie hormonów.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Metyrapon – Wskazania do stosowania
Metyrapon, dostępny w postaci miękkich kapsułek Metopirone zawierających 250 mg substancji czynnej, jest stosowany w diagnostyce i terapii zaburzeń osi podwzgórze-przysadka-nadnercza. W diagnostyce służy do oceny niedoboru ACTH oraz różnicowania ACTH-zależnego zespołu Cushinga, umożliwiając ocenę funkcji przysadki i pochodzenia hiperkortyzolemii. Mechanizm działania opiera się na hamowaniu enzymu 11β-hydroksylazy, co prowadzi do zahamowania konwersji 11-deoksykortyzolu do kortyzolu, co jest kluczowe dla interpretacji testów oraz kontroli poziomu kortyzolu.
11-deoksykortyzol, 11β-hydroksylaza, choroba Cushinga, ektopowe wydzielanie ACTH, endogenny zespół Cushinga, hiperkortyzolemia, Metopirone, metyrapon, nadnercza, oś podwzgórze-przysadka-nadnercza, parahydroksybenzoesan sodowy, przysadka, substancja pomocnicza, test diagnostyczny, wydzielanie kortyzolu - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Metopirone 250 mg
Metopirone, zawierający 250 mg metyraponu w kapsułkach miękkich, jest stosowany głównie w diagnostyce i leczeniu zaburzeń osi podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowej. W diagnostyce służy do oceny niedoboru ACTH oraz różnicowania ACTH-zależnego zespołu Cushinga, umożliwiając rozróżnienie między chorobą Cushinga a ektopowym wydzielaniem ACTH. Test z metyraponem pozwala na ocenę zdolności przysadki do odpowiedzi na farmakologicznie wywołane obniżenie poziomu kortyzolu, co jest kluczowe w diagnostyce endokrynologicznej.
choroba Cushinga, ektopowe wydzielanie ACTH, endogenny zespół Cushinga, hormon adrenokortykotropowy, kapsułki żelatynowe, kora nadnerczy, kortyzol, metyrapon, nadprodukcja kortyzolu, oś podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowa, synteza kortyzolu, zaburzenia nadnerczy, zaburzenie endokrynologiczne, zespół Cushinga - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół cushinga – Etiologia i przyczyny
Zespół Cushinga to stan hiperkortyzolemii wynikający z długotrwałej ekspozycji na nadmierne stężenia kortyzolu, spowodowany przyczynami egzogennymi (najczęściej długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów takich jak prednizon, deksametazon, hydrokortyzon) lub endogennymi. Endogenne przyczyny dzielą się na ACTH-zależne (80-85% przypadków), gdzie nadmiar kortyzolu wynika z nadprodukcji ACTH przez gruczolaki przysadki (choroba Cushinga, 70-80%) lub guzy ektopowe (15-20%), oraz ACTH-niezależne (15-20%), obejmujące autonomiczne guzy nadnerczy, takie jak gruczolaki (60%) i raki (40%). Rzadkie formy to pierwotna barwnikowa choroba guzkowa nadnerczy (PPNAD) i makroguzkowy przerost nadnerczy (AIMAH). Pseudo-zespół Cushinga związany jest z wtórną hiperkortyzolemią w przebiegu alkoholizmu, ciężkiej depresji, jadłowstrętu, otyłości czy PCOS.
astma oskrzelowa, choroba Cushinga, cykliczny zespół Cushinga, drobnokomórkowy rak płuca, endogenny zespół Cushinga, glikokortykosteroid, gruczolak nadnerczy, gruczolak przysadki mózgowej, gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza, hiperkortyzolemia, hormon adrenokortykotropowy, hormon uwalniający kortykotropinę, iniekcja dostawowa, jadłowstręt psychiczny, octan megestrolu, oś podwzgórze-przysadka-nadnercza, przerost nadnerczy, pseudo-zespół Cushinga, rak nadnerczy, rakowiak oskrzela, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Cushinga, zespół policystycznych jajników