enzymopatia krwinkowa
Enzymopatia krwinkowa to grupa chorób genetycznych związanych z niedoborem lub dysfunkcją enzymów obecnych w krwinkach czerwonych (erytrocytach). Najczęstsze enzymopatia krwinkowe dotyczą enzymów szlaku glikolizy oraz cyklu pentozofosforanowego, które są kluczowe dla metabolizmu energetycznego erytrocytów.
Najczęstszą enzymopatią krwinkową jest niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD), który dotyka około 400 milionów ludzi na całym świecie. Niedobór ten prowadzi do zwiększonej wrażliwości erytrocytów na stres oksydacyjny, co może skutkować hemolizą po ekspozycji na określone leki, infekcje lub spożycie niektórych pokarmów (np. bobu).
Inne istotne enzymopatię krwinkowe obejmują niedobór kinazy pirogronianowej (PK), który jest najczęstszą przyczyną wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej nieimmunologicznej, oraz niedobór fosfoglukoisomerazy (PGI). Enzymopatię krwinkowe zazwyczaj dziedziczą się w sposób autosomalny recesywny lub związany z chromosomem X (jak w przypadku G6PD).
Diagnoza enzymopatii krwinkowych opiera się na badaniach laboratoryjnych aktywności enzymów oraz badaniach genetycznych. Leczenie jest głównie objawowe, obejmuje unikanie czynników wywołujących hemolizę, suplementację kwasu foliowego oraz w ciężkich przypadkach transfuzje krwi. W wybranych przypadkach może być rozważana splenektomia.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Acenol 300 mg
Produkt leczniczy Acenol, zawierający paracetamol, może wywoływać działania niepożądane o różnej częstości i nasileniu, obejmujące układ immunologiczny, krwiotwórczy, pokarmowy, wątrobowy, skórny oraz ogólnoustrojowy. Reakcje alergiczne, takie jak wysypka, pokrzywka i osutki skórne, występują rzadko (≥1/10 000 do <1/1 000), natomiast wstrząs anafilaktyczny obserwowany jest z częstością nieznaną. Bardzo rzadko (<1/10 000) mogą pojawić się poważne zaburzenia hematologiczne, w tym małopłytkowość, methemoglobinemia, leukopenia, pancytopenia oraz agranulocytoza. U osób z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej możliwa jest hemoliza. W obrębie przewodu pokarmowego bardzo rzadko występują nudności, wymioty i dyspepsja. Hepatotoksyczność, manifestująca się wzrostem aktywności aminotransferaz, dotyczy głównie pacjentów z chorobą alkoholową lub stosujących lek przewlekle, a jej częstość jest nieznana.
agranulocytoza, aminotransferazy, choroba alkoholowa, dyspepsja, elementy morfotyczne krwi, enzymopatia krwinkowa, hemoliza, hepatotoksyczność, hipotermia, leukopenia, małopłytkowość, methemoglobinemia, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niewydolność nerek, ostra uogólniona osutka krostkowa, osutka skórna, pancytopenia, paracetamol, pokrzywka, reakcja uczuleniowa, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, układ krwiotwórczy, uszkodzenie wątroby, wstrząs, wstrząs anafilaktyczny, zespół Lyella, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon leków
Działania niepożądane – Acenol Forte 500 mg
Acenol Forte (paracetamol 500 mg) może wywoływać działania niepożądane o różnej częstości i nasileniu, obejmujące układ immunologiczny, hematologiczny, gastroenterologiczny, wątrobowy, skórny, nerkowy oraz ogólnoustrojowy. Reakcje uczuleniowe, takie jak wysypka, pokrzywka i osutki, występują rzadko, natomiast wstrząs anafilaktyczny odnotowano z częstością nieznaną. Bardzo rzadko obserwuje się hematologiczne zaburzenia, w tym małopłytkowość, methemoglobinemię, leukopenię, pancytopenię i agranulocytozę. Hemoliza pojawia się sporadycznie u pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, zwłaszcza u osób z populacji śródziemnomorskiej i rasy czarnej. W zakresie układu pokarmowego bardzo rzadko występują nudności, wymioty i zaburzenia trawienia. Uszkodzenie wątroby, manifestujące się wzrostem aktywności aminotransferaz, może pojawić się nawet przy dawkach terapeutycznych, szczególnie u pacjentów z chorobą alkoholową lub stosujących lek przewlekle.
Acenol Forte, agranulocytoza, aminotransferazy, białe krwinki, dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, dysfagia, enzymopatia krwinkowa, granulocyt, hemoliza, hipotermia, leukopenia, małopłytkowość, methemoglobinemia, niewydolność nerek, nudności, ostra uogólniona osutka krostkowa, pancytopenia, paracetamol, płytki krwi, pokrzywka, reakcja uczuleniowa, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, układ chłonny, układ immunologiczny, uszkodzenie wątroby, wstrząs anafilaktyczny, wymioty, zaburzenia nerek, zaburzenia trawienia, zespół Stevensa-Johnsona