krioglobulinemiczne zapalenie naczyń
Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się obecnością krioglobulin w surowicy krwi, które wytrącają się w niskich temperaturach i powodują zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych. Krioglobuliny to immunoglobuliny, które ulegają precypitacji w temperaturze poniżej 37°C i ponownie rozpuszczają się po ogrzaniu.
Wyróżnia się trzy typy krioglobulinemii: typ I (monoklonalny), typ II (mieszany) oraz typ III (mieszany poliklonalny). Typy II i III są najczęściej związane z przewlekłym zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV), chorobami autoimmunologicznymi lub nowotworami układu limfatycznego. Typ I występuje głównie w przebiegu chorób limfoproliferacyjnych.
Objawy kliniczne krioglobulinemicznego zapalenia naczyń obejmują plamicę, bóle stawów, osłabienie, neuropatię obwodową oraz zajęcie nerek (manifestujące się jako kłębuszkowe zapalenie nerek). U niektórych pacjentów mogą występować objawy zespołu Raynauda, owrzodzenia skóry oraz zajęcie płuc i przewodu pokarmowego.
Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne wykrywające krioglobuliny w surowicy, oznaczenie składu krioglobulin, badania serologiczne w kierunku HCV, ocenę funkcji nerek oraz biopsję zajętych narządów. Leczenie zależy od przyczyny i ciężkości objawów – może obejmować terapię przeciwwirusową w przypadku zakażenia HCV, leki immunosupresyjne (glikokortykosteroidy, cyklofosfamid), rituximab oraz plazmaferezę w ciężkich przypadkach.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Epidemiologia
Krioglobulinemia jest rzadkim schorzeniem o częstości około 1 na 100 000 osób, z wyraźnym zróżnicowaniem geograficznym, szczególnie wyższą częstością w basenie Morza Śródziemnego, co koreluje z rozpowszechnieniem zakażenia HCV – głównego czynnika etiologicznego mieszanej krioglobulinemii. Typy II i III (mieszane) stanowią 75-85% przypadków, z HCV odpowiadającym za około 90% mieszanej krioglobulinemii. Krioglobuliny wykrywa się u 40-65% pacjentów z przewlekłym HCV, choć pełnoobjawowy zespół rozwija się u 5-15%. Wprowadzenie bezpośrednio działających leków przeciwwirusowych (DAA) w 2014 roku spowodowało znaczący spadek częstości i śmiertelności krioglobulinemii związanej z HCV. Poza HCV, krioglobuliny występują u 15-20% pacjentów z HIV oraz u ponad 90% z koinfekcją HCV/HIV, a także u pacjentów z HBV, szczególnie w Chinach. Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy (28,9% przypadków), zespół Sjögrena (10,7%) i reumatoidalne zapalenie stawów, stają się obecnie główną przyczyną mieszanej krioglobulinemii.
basen Morza Śródziemnego, czynnik hormonalny, czynnik reumatoidalny, dysfagia, hipokomplementemia, krioglobulinemia, krioglobulinemiczne zapalenie naczyń, mieszana krioglobulinemia, powikłanie autoimmunologiczne, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, trwała odpowiedź wirusologiczna, uszkodzenie nerek, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C, wynik fałszywie ujemny, zakażenie HCV, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krioglobulinemiczne, zespół Sjögrena