martwica jałowa
Martwica jałowa, znana również jako martwica aseptyczna lub awaskularna, to stan patologiczny charakteryzujący się obumieraniem tkanki kostnej spowodowanym niedostatecznym ukrwieniem. Proces ten zachodzi bez udziału czynników infekcyjnych, stąd określenie „jałowa”.
Najczęściej dotyczy głowy kości udowej, kości księżycowatej nadgarstka, kłykci kości udowej oraz głowy kości ramiennej. Wśród głównych czynników ryzyka wymienia się: stosowanie kortykosteroidów, nadużywanie alkoholu, urazy, choroby autoimmunologiczne (np. toczeń rumieniowaty układowy), zaburzenia krzepnięcia oraz choroby metaboliczne.
Diagnostyka martwicy jałowej opiera się na badaniach obrazowych: RTG (w zaawansowanych stadiach), rezonansie magnetycznym (metoda z wyboru umożliwiająca wczesne wykrycie) oraz scyntygrafii kości. Leczenie zależy od stadium choroby – we wczesnych fazach stosuje się leczenie zachowawcze (odciążenie stawu, leki przeciwbólowe), natomiast w zaawansowanych przypadkach konieczne może być leczenie operacyjne, w tym wiercenie dekompresyjne, przeszczepy unaczynionych fragmentów kości lub całkowita alloplastyka stawu.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Przemijające zapalenie błony maziowej stawu biodrowego – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Przemijające zapalenie błony maziowej stawu biodrowego (irritable hip) jest najczęstszą przyczyną bólu biodra i utykania u dzieci w wieku 3-10 lat. Charakteryzuje się samoograniczającym przebiegiem z poprawą kliniczną w ciągu 24-48 godzin i całkowitym ustąpieniem objawów u 66-75% pacjentów w ciągu 2 tygodni. Leczenie opiera się na odpoczynku oraz stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak ibuprofen, w celu złagodzenia bólu i stanu zapalnego. Nawrót choroby występuje u około 10% dzieci, zwykle w ciągu 6 miesięcy od pierwszego epizodu, i może dotyczyć tego samego lub przeciwległego stawu biodrowego. Mimo łagodnego przebiegu, konieczne jest różnicowanie z poważniejszymi schorzeniami, takimi jak septyczne zapalenie stawu biodrowego, choroba Legga-Calvé-Perthesa (LCP) oraz złuszczenie głowy kości udowej (SCFE), które wymagają odmiennych strategii terapeutycznych i mają inne rokowanie.
antybiotykoterapia dożylna, choroba Legga-Calvé-Perthesa, choroba zwyrodnieniowa stawów, coxa magna, destrukcja kostna, diagnostyka, głowa kości udowej, ibuprofen, irritable hip, jałowa martwica, klasyfikacja Herringa, leczenie przeciwbólowe, martwica jałowa, niesteroidowy lek przeciwzapalny, objaw, przebieg samoograniczający, przemijające zapalenie błony maziowej stawu biodrowego, reguła predykcji klinicznej, septyczne zapalenie stawu biodrowego, wskaźnik nawrotów, zaburzenie ukrwienia, złuszczenie głowy kości udowej - Leksykon chorób i schorzeń
Białaczka włochatokomórkowa – Objawy
Białaczka włochatokomórkowa (HCL) to rzadki, przewlekły nowotwór limfocytów B, charakteryzujący się proliferacją komórek z charakterystycznymi wypustkami cytoplazmatycznymi. Komórki białaczkowe gromadzą się głównie w szpiku kostnym, prowadząc do cytopenii: anemia (Hb <12 g/dl), neutropenia (ANC <1000/mcl), małopłytkowość (<100 000/mcl) oraz monocytopenia, co skutkuje zwiększoną podatnością na infekcje, krwawienia oraz zmęczenie. Typowym objawem jest splenomegalia u 80-90% pacjentów, manifestująca się bólem i uczuciem pełności w lewym podżebrzu. W przebiegu choroby mogą wystąpić także hepatomegalia (30%), limfadenopatia (10-20%), zmiany skórne, kostne oraz objawy neurologiczne (~5%). Bez leczenia mediana przeżycia wynosi około 4 lata, jednak dzięki terapii analogami puryn (kladrybina, pentostatin) uzyskuje się ponad 95% odpowiedzi, 5-letni wskaźnik przeżycia bez zdarzeń około 90%, a medianę przeżycia do 27 lat. Wariant HCL-V cechuje się bardziej agresywnym przebiegiem i opornością na standardowe leczenie.
analog puryn, anemia, beta-2 mikroglobulina, białaczka włochatokomórkowa, choroba autoimmunologiczna, cytopenia, hemoglobina, hepatomegalia, kladrybina, leukocytoza, limfadenopatia, limfocyt B, małopłytkowość, martwica jałowa, monocytopenia, neutropenia, ośrodkowy układ nerwowy, osteoporoza, pancytopenia, pentostatin, płytka krwi, reakcja autoimmunologiczna, remisja, splenomegalia, szpiczak mnogi, szpik kostny, układ limfoidalny, wariant białaczki włochatokomórkowej, zapalenie naczyń, zmiana osteoblastyczna, zmiana osteolityczna, zmiana skórna - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzona dysplazja stawu biodrowego – Objawy
Wrodzona dysplazja stawu biodrowego (DDH) charakteryzuje się nieprawidłowym ułożeniem głowy kości udowej w panewce, co może prowadzić do niestabilności, subluksacji lub całkowitej dyslokacji stawu. Objawy w okresie niemowlęcym obejmują kliknięcia w stawie, asymetrię fałdów skórnych, ograniczoną ruchomość biodra oraz asymetrię długości kończyn. W miarę rozwoju dziecka mogą pojawić się kuśtykanie, chód kaczkowaty, chodzenie na palcach oraz hiperlordoza lędźwiowa. U młodzieży i dorosłych objawy to ból biodra lub pachwiny nasilający się przy aktywności, uczucie niestabilności, trzeszczenia i ograniczenie wytrzymałości fizycznej. Nieleczona DDH prowadzi do wczesnej choroby zwyrodnieniowej stawu biodrowego, uszkodzenia obrąbka stawowego, martwicy jałowej głowy kości udowej oraz deformacji stawu, co może wymagać endoprotezoplastyki w młodszym wieku niż przeciętnie.
artretyzm, asymetria kończyn dolnych, badania obrazowe, blokowanie stawu, ból biodra, chód kaczkowaty, choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego, degeneracja stawu, dysplazja stawu biodrowego, endoprotezoplastyka, endoprotezoplastyka biodra, głowa kości udowej, hiperlordoza, klikanie stawu, martwica głowy kości udowej, martwica jałowa, niestabilność stawu biodrowego, obrąbek stawowy, panewka stawu biodrowego, przeskakiwanie stawu, skok wzrostowy, uszkodzenie obrąbka stawowego, wrodzona dysplazja stawu biodrowego - Leksykon leków
Działania niepożądane – Imatinib Altan 400 mg
Imatynib (Imatinib Altan) wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, które należy interpretować w kontekście choroby nowotworowej. U pacjentów z Ph+ ALL stosujących imatynib w skojarzeniu z chemioterapią odnotowano przemijające hepatotoksyczne objawy, takie jak podwyższone aminotransferazy i hiperbilirubinemia. Profil bezpieczeństwa u dzieci jest zbliżony do dorosłych, choć dane pediatryczne są ograniczone. Istotną grupę stanowią działania związane z zatrzymaniem płynów, w tym wysięk opłucnowy, wodobrzusze, obrzęk płuc i gwałtowne zwiększenie masy ciała, które zwykle ustępują po odstawieniu leku i zastosowaniu diuretyków, jednak mogą prowadzić do poważnych powikłań, w tym zgonów w przebiegu przełomu blastycznego. Częstość działań niepożądanych klasyfikowana jest od bardzo często (≥1/10) do bardzo rzadko (<1/10 000), obejmując m.in. neutropenię, trombocytopenię, niedokrwistość, bóle głowy, nudności, biegunki, wysypki skórne, zatrzymanie płynów oraz wzrost masy ciała.
białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia, choroba śródmiąższowa płuc, dysfagia, hepatotoksyczność, hiperbilirubinemia, hiperurykemia, imatynib, inhibitor kinazy tyrozynowej BCR-ABL, jaskra, krwotok mózgowy, leukoklastyczne zapalenie naczyń, martwica jałowa, martwica wątroby, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie płucne, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, obrzęk mózgu, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk plamki, obrzęk płuc, ostra uogólniona osutka krostkowa, pancytopenia, perforacja przewodu pokarmowego, piorunujące zapalenie wątroby, rabdomioliza, tamponada serca, tarcza zastoinowa, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, trombocytopenia, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wodobrzusze, wstrząs anafilaktyczny, wysięk opłucnowy, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie osierdzia, zastoinowa niewydolność serca, zespół DRESS, zespół Raynauda, zespół ręka-stopa, zespół rozpadu guza, zespół Stevensa-Johnsona, zespół Sweeta, zwłóknienie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba legga-calvégo-perthesa – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Legga-Calvégo-Perthesa to idiopatyczna martwica jałowa głowy kości udowej u dzieci w wieku 4-10 lat, częściej u chłopców, z możliwym obustronnym zajęciem (~10%). Patogeneza opiera się na tymczasowym zaburzeniu ukrwienia głowy kości udowej, prowadzącym do obumierania komórek kostnych i deformacji stawu biodrowego. Diagnostyka wymaga wykluczenia innych przyczyn martwicy jałowej. Klinicznie dominuje przerywany kulawy chód, ból biodra promieniujący do uda, kolana lub pachwiny, ograniczenie rotacji wewnętrznej i odwodzenia, osłabienie mięśni uda oraz objaw Trendelenburga. Badania laboratoryjne (morfologia, OB, CRP) zwykle mieszczą się w normie, służąc głównie do wykluczenia infekcji i zapaleń. Podstawą diagnostyki obrazowej są zdjęcia rentgenowskie miednicy i projekcja „żaby”, choć wczesne zmiany pojawiają się dopiero po 1-2 miesiącach od objawów. Typowe cechy radiologiczne to poszerzenie przestrzeni stawowej, sklerotyzacja, spłaszczenie i fragmentacja głowy kości udowej oraz podchrzęstny złam („crescent sign”). Staging według Waldenströma obejmuje stadia: martwicy, fragmentacji, reossyfikacji i wygojenia.
achondroplazja, artrografia stawu biodrowego, badania laboratoryjne, badanie fizykalne, białko C-reaktywne, chondroblastoma, choroba Gauchera, choroba Legga-Calvégo-Perthesa, choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego, dysplazja nasadowa, dysplazja spondyloepifizarna, dysplazja wielonasadowa, głowa kości udowej, infekcyjne zapalenie stawu biodrowego, klasyfikacja Catteralla, klasyfikacja Herringa, klasyfikacja Stulberga, klasyfikacja Waldenstroma, martwica głowy kości udowej, martwica jałowa, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, morfologia krwi, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, objaw Trendelenburga, objawy kliniczne, ograniczenie zakresu ruchu, radiografia konwencjonalna, rezonans magnetyczny, rotacja wewnętrzna, scyntygrafia kości, sklerotyzacja, talasemia, tomografia komputerowa, zaburzenie ukrwienia, zdjęcie rentgenowskie, zespół Klinefeltera - Leksykon chorób i schorzeń
Złamanie biodra – Patofizjologia i mechanizm
Złamania biodra, najczęściej dotyczące proksymalnej części kości udowej, stanowią istotny problem kliniczny, zwłaszcza u osób starszych z osteoporozą, gdzie zmniejszona gęstość mineralna kości (BMD) predysponuje do złamań nawet przy niewielkich urazach. Patofizjologia obejmuje fazę zapalną, tworzenie tkanki granulacyjnej, zrosty kostne oraz remodelowanie kości. Mechanizm urazu u osób starszych to najczęściej upadek na bok z uderzeniem w okolicę krętarza większego, choć opisano także mechanizm „Knee Impact Sign” – upadek do przodu z uderzeniem w kolano. Unaczynienie głowy i szyjki kości udowej jest kluczowe dla gojenia; złamania wewnątrztorebkowe często prowadzą do przerwania dopływu krwi i powikłań takich jak martwica jałowa (AVN) z ryzykiem do 15% w złamaniach nieprzemieszczonych i do 90% w złamaniach całkowicie przemieszczonych. Złamania zewnątrztorebkowe mają zwykle lepsze rokowanie ze względu na zachowane ukrwienie. Długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów i bisfosfonianów może zwiększać ryzyko złamań atypowych, wpływając na metabolizm kostny i remodelowanie.
alloplastyka stawu biodrowego, apoptoza, atypowe złamanie kości udowej, bisfosfoniany, BMD, brak zrostu, faza zapalna, gęstość mineralna kości, glikokortykosteroidy, martwica jałowa, niedobór estrogenów, nieprawidłowy zrost, odleżyna, osteoblasty, osteomalacja, osteoporoza, remodelowanie kości, resorpcja kości, wewnętrzna fiksacja, zakażenie dolnych dróg oddechowych, zakażenie dróg moczowych, zakrzepica żył głębokich, zapalenie płuc, złamanie biodra, złamanie głowy kości udowej, złamanie międzykrętarzowe, złamanie szyjki kości udowej, złamanie wewnątrztorebkowe, złamanie zewnątrztorebkowe - Leksykon chorób i schorzeń
Złamanie zmęczeniowe – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Złamania zmęczeniowe stanowią istotny problem kliniczny, szczególnie u sportowców i rekrutów wojskowych, odpowiadając za ponad 10% urazów sportowych, z lokalizacją w 90% przypadków w kończynach dolnych. Rokowanie zależy od klasyfikacji na złamania niskiego i wysokiego ryzyka, gdzie te pierwsze, zlokalizowane po stronie kompresyjnej kości i dobrze unaczynione, wykazują dobre gojenie przy leczeniu zachowawczym, z 100% powrotem do sportu w około 2 miesiące (możliwy skrócony czas do 1 miesiąca przy zastosowaniu opatrunków pneumatycznych lub ultradźwięków). Złamania wysokiego ryzyka, po stronie napięciowej lub w obszarach o ograniczonym unaczynieniu, takie jak przednia część trzonu kości piszczelowej czy szyjka kości udowej, cechują się wyższym ryzykiem powikłań, wymagają często leczenia operacyjnego, z powrotem do sportu na poziomie 96% po zabiegu i dłuższym czasem rekonwalescencji (np. 7 miesięcy dla złamań przedniej części trzonu kości piszczelowej). Wczesna diagnoza, lokalizacja urazu, stan odżywienia oraz unikanie ciągłego obciążenia mechanicznego są kluczowe dla optymalizacji wyników leczenia.
brak zrostu, gęstość kości, klasyfikacja Fredericson, kość łódkowata stępu, kość piętowa, kość śródstopia, kość strzałkowa, kostka przyśrodkowa, martwica jałowa, medycyna sportowa, obrzęk szpiku kostnego, opóźniony zrost, orteza pneumatyczna, orteza powietrzna, osteoporoza, reakcja stresowa kości, RED-S, szyjka kości udowej, trzon kości piszczelowej, złamanie niskiego ryzyka, złamanie wysokiego ryzyka, złamanie zmęczeniowe - Leksykon substancji czynnych
Imatynib – Działania niepożądane
Imatynib, inhibitor kinazy tyrozynowej BCR-ABL, jest stosowany w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML), ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia (Ph+ ALL) oraz nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST). Profil bezpieczeństwa leku jest dobrze poznany, a działania niepożądane występują z różną częstością i nasileniem w zależności od wskazania, dawki oraz indywidualnych cech pacjenta. Najczęściej obserwowane działania niepożądane (≥10%) to nudności, wymioty, biegunka, bóle brzucha, zmęczenie, bóle mięśni, kurcze mięśni, wysypka oraz obrzęki powierzchniowe, zwłaszcza okołooczodołowe i kończyn dolnych. Mielosupresja, szczególnie neutropenia (ANC < 1,0 x 10⁹/l) i trombocytopenia (< 50 x 10⁹/l), jest częstsza u pacjentów z CML, zwłaszcza w fazie akceleracji i przełomie blastycznym (59-64% neutropenii i 44-63% trombocytopenii), niż u pacjentów z GIST. Przerwanie leczenia z powodu działań niepożądanych odnotowano u 2,4-5% pacjentów z CML i około 4% z GIST.
choroba śródmiąższowa płuc, hepatotoksyczność, hiperbilirubinemia, inhibitor kinazy tyrozynowej, krwawienie wewnątrz guza, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwotok płucny, martwica jałowa, martwica wątroby, mielosupresja, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie płucne, neutropenia, niedokrwistość, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego, obrzęk mózgu, obrzęk okołooczodołowy, obrzęk płuc, ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia, ostra niewydolność oddechowa, ostra niewydolność wątroby, ostra uogólniona osutka krostkowa, pancytopenia, piorunujące zapalenie wątroby, przewlekła białaczka szpikowa, rabdomioliza, refluks żołądkowo-przełykowy, skurcz mięśni, tamponada serca, tarcza zastoinowa, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, trombocytopenia, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wodobrzusze, wstrząs anafilaktyczny, wysięk opłucnowy, zakrzepica, zapalenie trzustki, zastoinowa niewydolność serca, zespół ręka-stopa, zespół Stevensa-Johnsona, zwiększenie ciśnienia śródczaszkowego - Leksykon leków
Działania niepożądane – Imatinib Fresenius Kabi 100 mg
Ocena działań niepożądanych imatynibu u pacjentów z zaawansowanymi nowotworami, takimi jak przewlekła białaczka szpikowa (CML) i nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST), jest utrudniona ze względu na nakładanie się objawów choroby podstawowej i terapii wielolekowej. W badaniach klinicznych odsetek przerwania leczenia z powodu działań niepożądanych wynosił od 2,4% u pacjentów z nowo rozpoznaną CML do 5% w fazie przełomu blastycznego oraz 4% u chorych na GIST. Najczęstsze działania niepożądane (≥10%) obejmowały zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha), zmęczenie, bóle mięśniowo-szkieletowe (bóle mięśni, kurcze) oraz wysypkę skórną. Obrzęki powierzchowne, zwłaszcza okołoczodołowe i kończyn dolnych, były powszechne, zwykle łagodne i ustępowały po zastosowaniu diuretyków lub zmniejszeniu dawki. Mielosupresja była częstsza u pacjentów z CML, natomiast krwawienia z przewodu pokarmowego i wewnątrz guza dominowały u chorych na GIST, z ciężkimi przypadkami krwawień (stopień 3-4 CTC) u 5% pacjentów z GIST, co mogło prowadzić do zgonu.
anoreksja, choroba śródmiąższowa płuc, dławica piersiowa, hepatotoksyczność, hiperbilirubinemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hiperurykemia, hipofosfatemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, hiponatremia, krwotok mózgowy, krwotok płucny, kurcze mięśniowe, martwica jałowa, mielosupresja, migotanie przedsionków, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie płucne, nadciśnienie śródczaszkowe, neuropatia obwodowa, niedoczulica, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, nowotwór złośliwy, nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego, nudności, obrzęk mózgu, obrzęk plamki żółtej, obrzęk płuc, ostra białaczka limfoblastyczna, pancytopenia, parestezje, perforacja przewodu pokarmowego, przewlekła białaczka szpikowa, rabdomioliza, tamponada serca, tarcza zastoinowa, toksyczna nekroliza naskórka, wodobrzusze, wstrząs anafilaktyczny, wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, zahamowanie czynności szpiku, zakrzepica, zapalenie osierdzia, zapalenie trzustki, zawał mięśnia sercowego, zespół DRESS, zespół niespokojnych nóg, zespół Raynauda, zespół rozpadu guza, zespół Stevensa-Johnsona, zwłóknienie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba gauchera – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Gauchera to rzadka, dziedziczna lizosomalna choroba spichrzeniowa wywołana niedoborem enzymu β-glukozydazy (glukocerebrozydazy), prowadząca do akumulacji glukocerebrozydów w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu aktywności enzymu β-glukozydazy w leukocytach krwi obwodowej, gdzie wartości poniżej 15% normy są diagnostyczne. U dorosłych z chorobą aktywność enzymu jest obniżona o 70-90%, a u dzieci z cięższymi postaciami nawet o ponad 90%. Test enzymatyczny jest podstawowym i czułym narzędziem diagnostycznym, uzupełnianym badaniami molekularno-genetycznymi wykrywającymi patogenne warianty w genie GBA1, co potwierdza diagnozę i pozwala na identyfikację nosicieli. W diagnostyce pomocne są także biomarkery, takie jak glukozylosfingozyna (Lyso-GL-1/Lyso-Gb1), którego poziom koreluje z ciężkością choroby i odpowiedzią na terapię, oraz chitotriosydaza, używana do monitorowania leczenia enzymatycznego.
anemia, badanie przesiewowe noworodków, biopsja szpiku kostnego, biopsja wątroby, choroba Gauchera, enzym wątrobowy, enzymatyczna terapia zastępcza, ferrytyna, fosfataza kwaśna oporna na winian, gen GBA1, glukocerebrozydaza, glukozylosfingozyna, hepatomegalia, komórka Gauchera, leukocyty krwi obwodowej, martwica jałowa, panel wielogenowy, splenomegalia, szpiczak mnogi, trombocytopenia, układ siateczkowo-śródbłonkowy