zespół Herlyn-Werner-Wunderlich
Zespół Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), znany również jako zespół OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly), to rzadka wrodzona anomalia układu moczowo-płciowego występująca u kobiet. Charakteryzuje się klasyczną triadą objawów: macicą podwójną (uterus didelphys), jednostronną przegrodą pochwy powodującą jej niedrożność oraz agenezją lub dysplazją nerki po tej samej stronie co niedrożna część pochwy.
Zespół ten najczęściej objawia się w okresie dojrzewania, kiedy pacjentki zgłaszają silne bóle w obrębie miednicy, bolesne miesiączki (dysmenorrhea) oraz wyczuwalny guz w miednicy, będący wynikiem gromadzenia się krwi miesiączkowej (hematocolpos lub hematometra) w zamkniętej części pochwy. U niektórych pacjentek objawy mogą być subtelniejsze i diagnoza może zostać opóźniona do wieku dorosłego.
Diagnostyka zespołu HWW opiera się na badaniach obrazowych, takich jak USG miednicy i jamy brzusznej, MRI oraz HSG (histerosalpingografia). Leczenie jest głównie chirurgiczne i polega na wytworzeniu połączenia między niedrożną częścią pochwy a resztą kanału rodnego. Wczesna diagnoza i leczenie mają kluczowe znaczenie dla zapobiegania powikłaniom, takim jak endometrioza, zrosty w miednicy czy niepłodność.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Macica podwójna – Patofizjologia i mechanizm
Macica podwójna (uterus didelphys) to rzadka wrodzona anomalia żeńskiego układu rozrodczego, wynikająca z całkowitego braku fuzji przewodów Müllera w okresie płodowym, występująca u 0,1-0,5% kobiet i stanowiąca około 8,3% anomalii przewodów Müllera. Anatomicznie charakteryzuje się obecnością dwóch oddzielnych macic, dwóch szyjek macicy oraz często podwójnej pochwy (w 75% przypadków). Każda macica ma własną jamę i pojedynczy róg połączony z ipsilateralnym jajowodem. Patogeneza jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne i środowiskowe, a często współwystępuje z anomaliami układu moczowego, zwłaszcza agenezją nerki po stronie niedrożnej pochwy, co definiuje zespół Herlyn-Werner-Wunderlich (OHVIRA). Badania molekularne wykazały różnice w mikrobiocie, metabolomie i ekspresji czynników immunologicznych między obiema macicami, co może wpływać na receptywność endometrium i implantację.
agenezja nerki, ciąża ektopowa, cięcie cesarskie, decidualizacja, dystocja, endometrioza, endometrium, fuzja przewodów Müllera, hematocolpos, histerosalpingografia, IUGR, krwawienie poporodowe, macica dwurożna, macica podwójna, mikrobiota endometrium, niewydolność szyjkowa, poród przedwczesny, przewody Müllera, receptywność endometrium, rozwój embriologiczny, wkładka wewnątrzmaciczna, zespół Herlyn-Werner-Wunderlich - Leksykon chorób i schorzeń
Macica podwójna – Diagnostyka i diagnoza
Macica podwójna (uterus didelphys) to rzadka wada wrodzona układu rozrodczego, występująca u 0,1-0,5% kobiet, charakteryzująca się obecnością dwóch oddzielnych jam macicy, każda z własnym trzonem i często szyjką macicy, czasem także podwójną pochwą. Powstaje na skutek nieprawidłowego zrośnięcia przewodów Müllera między 12 a 16 tygodniem ciąży. Diagnostyka rozpoczyna się od badania ginekologicznego, gdzie można wykryć podwójną szyjkę macicy lub podłużną przegrodę pochwową. W celu potwierdzenia rozpoznania stosuje się ultrasonografię (przezbrzuszną, przezpochwową, 3D), sonohisterografię, histerosalpingografię oraz rezonans magnetyczny (MRI) – złoty standard diagnostyczny, który uwidacznia dwie oddzielne macice z szeroko rozdzielonymi szczytami i dwie szyjki macicy. Czułość ultrasonografii w wykrywaniu wcięcia w dnie macicy wynosi około 92,3%, a swoistość 100%. Ze względu na częste współwystępowanie anomalii układu moczowego (25-30% pacjentek), w diagnostyce wykonuje się także badania nerek, zwłaszcza w kierunku zespołu OHVIRA (zespół Herlyn-Werner-Wunderlich), obejmującego macicę podwójną, niedrożną połowę pochwy i jednostronną agenezję nerki.
agenezja nerki, anomalia przewodów Müllera, badanie ginekologiczne, badanie obrazowe, cerclage, cesarskie cięcie, dystocja, histerosalpingografia, histeroskopia, jajowód, laparoskopia, macica dwurożna, macica podwójna, macica przegrodzona, niewydolność szyjki macicy, położenie miednicowe, poród przedwczesny, poronienie, przegroda pochwowa, przewód Müllera, rezonans magnetyczny, sonohisterografia, szyjka macicy, ultrasonografia przezbrzuszna, ultrasonografia przezpochwowa, ultrasonografia trójwymiarowa, uterus didelphys, zespół Herlyn-Werner-Wunderlich, zespół OHVIRA - Leksykon chorób i schorzeń
Macica podwójna – Epidemiologia
Macica podwójna (uterus didelphys) to rzadka wrodzona anomalia dróg rodnych, występująca u około 0,3% populacji kobiet, stanowiąca około 8,3% wszystkich anomalii przewodów Müllera. Częstość jest wyższa w grupach z niepłodnością (8,0%) i poronieniami (13,3%). Anomalia ta często współistnieje z wadami układu moczowego, w tym jednostronną agenezją nerki (15-20%) oraz przegrodą pochwową (25%), a także zespołami OHVIRA i Herlyn-Werner-Wunderlich. Diagnostyka opiera się na badaniu ginekologicznym, ultrasonografii, histeroskopii oraz rezonansie magnetycznym, z zaleceniem oceny układu moczowego ze względu na częste współistnienie wad nerek. Większość pacjentek jest bezobjawowa, a leczenie jest wskazane głównie w przypadku objawów takich jak dysmenorrhea, dyspareunia czy problemy z płodnością, gdzie resekcja przegrody pochwowej jest zabiegiem z wyboru.
agenezja nerki, anomalia Müllerowska, anomalia przewodu Müllera, anomalia układu moczowego, badanie ginekologiczne, ciąża wysokiego ryzyka, cięcie cesarskie, dysmenorrhea, dyspareunia, dystocja, endometrioza, histeroskopia, krwotok poporodowy, łożysko przodujące, macica podwójna, niepłodność, niewydolność szyjki macicy, położenie miednicowe płodu, poronienie, przedwczesne pęknięcie błon płodowych, przedwczesny poród, przegroda pochwy, rezonans magnetyczny, ultrasonografia, wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrostu płodu, wkładka wewnątrzmaciczna, zespół Herlyn-Werner-Wunderlich, zespół OHVIRA