Macica podwójna
Epidemiologia
Macica podwójna (uterus didelphys) to rzadka wrodzona anomalia dróg rodnych, występująca u około 0,3% populacji kobiet, stanowiąca około 8,3% wszystkich anomalii przewodów Müllera. Częstość jest wyższa w grupach z niepłodnością (8,0%) i poronieniami (13,3%). Anomalia ta często współistnieje z wadami układu moczowego, w tym jednostronną agenezją nerki (15-20%) oraz przegrodą pochwową (25%), a także zespołami OHVIRA i Herlyn-Werner-Wunderlich. Diagnostyka opiera się na badaniu ginekologicznym, ultrasonografii, histeroskopii oraz rezonansie magnetycznym, z zaleceniem oceny układu moczowego ze względu na częste współistnienie wad nerek. Większość pacjentek jest bezobjawowa, a leczenie jest wskazane głównie w przypadku objawów takich jak dysmenorrhea, dyspareunia czy problemy z płodnością, gdzie resekcja przegrody pochwowej jest zabiegiem z wyboru.
- Epidemiologia macicy podwójnej (uterus didelphys)
- Monitoring i nadzór medyczny pacjentek z macicą podwójną
- Diagnostyka macicy podwójnej
- Nadzór medyczny u pacjentek niebędących w ciąży
- Nadzór medyczny podczas ciąży
- Nadzór medyczny podczas porodu
- Wpływ macicy podwójnej na płodność i ciążę
- Badania nad macicą podwójną i kierunki rozwoju nadzoru medycznego
Epidemiologia macicy podwójnej (uterus didelphys)
Macica podwójna (uterus didelphys) jest rzadką wrodzoną anomalią dróg rodnych kobiet, powstającą w wyniku nieprawidłowego rozwoju embriologicznego przewodów Müllera. Jest to jedna z najrzadziej występujących anomalii Müllerowskich (MDA). 12 Częstość występowania macicy podwójnej w populacji ogólnej szacuje się na około 0,3%, co czyni ją jedną z najrzadszych nieprawidłowości budowy macicy. 34 Według niektórych źródeł, macica podwójna stanowi około 8,3% (zakres 5-11%) wszystkich anomalii przewodów Müllera. 56
Różne źródła podają nieco odmienne dane dotyczące częstości występowania tego schorzenia:
- W Stanach Zjednoczonych macica podwójna występuje u 0,1-0,5% kobiet 7
- Niektóre źródła szacują częstość występowania na 1 na 2000 kobiet (0,05%) 89
- Inne źródła wskazują na częstość 1 na 3000 kobiet (0,033%) 1011
- Rzadsze szacunki podają zakres 1 na 1000 do 1 na 10 000 kobiet 1213
Trudno jest określić dokładną częstość występowania macicy podwójnej, ponieważ wiele przypadków może pozostać niewykrytych przy braku powikłań medycznych i reprodukcyjnych. 14 Większość kobiet z tą anomalią nie ma objawów i często dowiaduje się o niej dopiero podczas badań przeprowadzanych z powodu niepłodności, powtarzających się poronień lub podczas rutynowych badań ginekologicznych lub obrazowych. 1516
Częstotliwość występowania w grupach ryzyka
Częstość występowania anomalii macicy, w tym macicy podwójnej, jest znacznie wyższa w określonych grupach pacjentek:
- W populacji kobiet z niepłodnością – około 8,0% 17
- W populacji kobiet z poronieniami – około 13,3% 18
- W grupie pacjentek z poronieniami i niepłodnością – nawet do 24,5% 19
- Macica podwójna występuje u około 2,1% kobiet z historią poronień i niepłodności 20
Warto zauważyć, że wrodzone anomalie macicy występują u około 5,5% populacji ogólnej, przy czym ich częstość wzrasta w grupach kobiet z problemami rozrodczymi. 21 Nieprawidłowości macicy są nadreprezentowane wśród kobiet niepłodnych. 2223
Schorzenia współistniejące
Macica podwójna często współistnieje z innymi anomaliami anatomicznymi, szczególnie układu moczowego. Najczęstsze schorzenia współistniejące obejmują:
- Anomalie nerek – u około 15-20% pacjentek z macicą podwójną występuje jednostronna agenezja nerki (brak rozwoju jednej nerki) 2425
- Przegroda pochwowa – częściowa lub całkowita przegroda pochwy występuje u około 25% pacjentek 2627
- Zespół OHVIRA (Obstructed Hemivagina with Ipsilateral Renal Agenesis) – zespół obejmujący macicę podwójną, niedrożną połowiczną pochwę i jednostronną agenezję nerki 2829
- Zespół Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) – inna nazwa zespołu OHVIRA 3031
Ze względu na wysoką częstość współwystępowania anomalii układu moczowego, zaleca się, aby każda pacjentka ze złożoną anomalią Müllerowską lub brakiem całości lub części macicy przeszła pełną ocenę układu nerkowego w celu wykluczenia nieprawidłowości dróg moczowych. 32 Udokumentowano, że częstość występowania anomalii nerek w tej grupie pacjentek wynosi około 20%. 33
Monitoring i nadzór medyczny pacjentek z macicą podwójną
Ze względu na rzadkość występowania macicy podwójnej oraz potencjalne powikłania związane z tym schorzeniem, pacjentki wymagają specjalistycznego nadzoru medycznego, szczególnie w kontekście płodności i ciąży. 3435
Diagnostyka macicy podwójnej
Diagnoza macicy podwójnej może zostać postawiona przy użyciu różnych metod:
- Badanie ginekologiczne – lekarz może wykryć anomalię podczas rutynowego badania ginekologicznego, wyczuwając dwie szyjki macicy lub dwie pochwy 36
- Ultrasonografia – najczęściej stosowana metoda potwierdzająca diagnozę, pozwalająca na ocenę wielkości i kształtu macicy 3738
- Histeroskopia – umożliwia bezpośrednią wizualizację wnętrza macicy 39
- Rezonans magnetyczny (MRI) – daje najdokładniejszy obraz anatomii układu rozrodczego 4041
- Badania obrazowe jamy brzusznej – zalecane w celu oceny układu moczowego ze względu na częste współistnienie anomalii nerek 42
Rola badań obrazowych jest nieoceniona w wykrywaniu, diagnozowaniu i rozróżnianiu chirurgicznie korygowanych form anomalii Müllerowskich od form nieoperacyjnych. 43 Jednak z powodu rzadkości tej anomalii, rutynowe badania przesiewowe nie są wskazane, a badania nad tym schorzeniem są nieliczne. Dlatego indywidualna ocena przypadku i zindywidualizowane podejście są kluczowe. 44
Nadzór medyczny u pacjentek niebędących w ciąży
Większość kobiet z macicą podwójną prowadzi zdrowe życie i nie doświadcza żadnych znaczących powikłań zdrowotnych poza okresem ciąży. 4546 Wielu ekspertów i pracowników służby zdrowia zaleca niestosowanie leczenia macicy podwójnej, jeśli nie występują żadne objawy. 47
Jednak niektóre pacjentki mogą doświadczać następujących objawów wymagających interwencji medycznej:
- Bolesne miesiączki (dysmenorrhea) 4849
- Ból podczas stosunku płciowego (dyspareunia), szczególnie przy współistnieniu przegrody pochwowej 5051
- Endometrioza 52
- Problemy z płodnością 5354
W przypadku występowania objawów bólowych związanych z przegrodą pochwową, zalecana jest resekcja przegrody pochwowej, która jest zabiegiem z wyboru dla niedrożnej połowicznej pochwy w celu złagodzenia objawów i zachowania zdolności rozrodczych. 55 Pacjentki z rozpoznaną macicą podwójną powinny być kierowane do doświadczonych chirurgów reprodukcyjnych (zwykle do chirurgicznie zorientowanych endokrynologów reprodukcyjnych, ginekologów dziecięcych lub chirurgów rekonstrukcji miednicy). 5657
Nadzór medyczny podczas ciąży
Pacjentki z macicą podwójną, które zachodzą w ciążę, wymagają szczególnej uwagi i intensywnego nadzoru medycznego ze względu na podwyższone ryzyko powikłań. 5859
Ciąża u kobiety z macicą podwójną powinna być traktowana jako ciąża wysokiego ryzyka, co oznacza, że wymaga częstszego monitorowania ze zwiększoną liczbą kontroli zdrowia i postępów rozwoju płodu w celu uzyskania najlepszego wyniku ciąży. 6061 Zaleca się ścisłą kontrolę podczas ciąży, szczególnie długości kanału szyjki macicy, w celu uniknięcia przedwczesnego porodu. 62
Rekomendacje dotyczące monitorowania ciąży u pacjentek z macicą podwójną obejmują:
- Wykonanie badania ultrasonograficznego u każdej kobiety do 12. tygodnia ciąży w celu identyfikacji i monitorowania tej anomalii 63
- Cotygodniowe badania ultrasonograficzne w celu monitorowania stanu płodów 64
- Regularne konsultacje z lekarzem specjalistą medycyny matczyno-płodowej (perinatologiem) 6566
- Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko przedwczesnego porodu i monitorowanie długości szyjki macicy 6768
- W przypadku przedwczesnej akcji porodowej, podejmowanie działań mających na celu zatrzymanie skurczów i przedłużenie ciąży 69
Ze względu na rzadkość występowania macicy podwójnej, nie ma ustalonych wytycznych dotyczących postępowania w czasie ciąży i porodu. 7071 Często lekarze prowadzący takie ciąże opierają się na swojej podstawowej wiedzy i normalnej fizjologii ciąży, stosując ją w indywidualnym przypadku pacjentki. 72
Nadzór medyczny podczas porodu
Poród u pacjentki z macicą podwójną wymaga specjalnego planowania i przygotowania. Istnieją różne opinie na temat optymalnej drogi porodu w tych przypadkach. 7374
Cięcie cesarskie jest często wybierane w przypadku pacjentek z macicą podwójną, chociaż samo w sobie schorzenie nie jest bezwzględnym wskazaniem do cesarskiego cięcia. 75 Badania pokazują, że ponad 80% ciąż i porodów u kobiet z macicą podwójną kończy się cięciem cesarskim, choć nie zawsze z bezpośrednich wskazań. 76 Inne badania potwierdzają, że pacjentki z wrodzonymi anomaliami przewodów Müllera mają wysoki wskaźnik cięć cesarskich (53%), który jest najwyższy (82%) w grupie z macicą podwójną. 77
Główne powody wykonywania cięcia cesarskiego u pacjentek z macicą podwójną to:
- Położenie płodu miednicowe 7879
- Dystocja (trudności w porodzie) wynikająca z zaburzenia wejścia do miednicy przez nieciężarną jamę macicy 80
- Mniejszy rozmiar każdej z macic, co ogranicza siłę skurczów 81
- Ryzyko pęknięcia przegrody pochwowej podczas porodu drogami natury 8283
- Możliwość nieskoordynowanych skurczów obu macic 8485
W przypadku ciąży w macicy podwójnej, plany porodu muszą być zindywidualizowane z uwzględnieniem zarządzania porodem i ciążą. 86 Potrzebna jest bardziej kompleksowa analiza zgromadzonych danych naukowych, aby określić optymalny sposób porodu w przypadku tej anomalii i ocenić ryzyko porodu naturalnego dla płodu lub matki. 87
Wpływ macicy podwójnej na płodność i ciążę
Macica podwójna może mieć istotny wpływ na zdolności rozrodcze kobiety, przebieg ciąży oraz jej wynik. 8889 Razem z macicą jednorożną, macica podwójna ma największy wpływ na funkcje reprodukcyjne. 90
Wpływ na płodność
Płodność kobiet z macicą podwójną może być obniżona, choć dane na ten temat są niejednoznaczne:
- Kształt macicy w większości przypadków nie uniemożliwia zajścia w ciążę, jednak może zwiększać ryzyko poronienia 9192
- Metaanaliza 25 badań obejmujących ponad 160 000 kobiet, z czego 3766 z wrodzonymi anomaliami macicy, wykazała, że macica podwójna nie wiązała się ze zmniejszoną płodnością naturalną czy wspomaganą 93
- Niektóre badania sugerują, że zdolność do zajścia w ciążę nie jest typowo upośledzona, ale ciąża w macicy podwójnej często wiąże się z niepowodzeniami reprodukcyjnymi 9495
- Inne źródła donoszą, że kobiety z niewyleczoną macicą podwójną mają lepszą płodność niż osoby z innymi anomaliami przewodów Müllera, ale nadal gorszą niż kobiety z prawidłową anatomią macicy 96
Kobiety z macicą podwójną wykazują niższy wskaźnik ciąż klinicznych, niższy wskaźnik żywych urodzeń i wyższy wskaźnik utraty ciąży w pierwszym trymestrze, co podkreśla znaczący wpływ tego schorzenia na wyniki reprodukcyjne. 97 Anomalia ta została również powiązana z wyższym wskaźnikiem niepłodności, poronień samoistnych, wewnątrzmacicznym opóźnieniem wzrostu i krwawieniem poporodowym. 9899
Wpływ na ciążę i jej przebieg
Ciąża u kobiet z macicą podwójną wiąże się z wyższym ryzykiem różnych powikłań położniczych. 100101 Znaczenie kliniczne tej anomalii układu rozrodczego kobiet jest związane z różnymi problemami reprodukcyjnymi:
- Zwiększone ryzyko poronienia – szansa na donoszenie ciąży jest znacznie zmniejszona, do zaledwie 20%, przy czym jedna trzecia ciąż kończy się poronieniem 102103
- Przedwczesny poród – ponad połowa ciąż kończy się przedwczesnymi porodami 104105
- Nieprawidłowe położenie płodu – zwiększona częstość prezentacji miednicowej i poprzecznej 106107
- Wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrostu płodu – częstsze u płodów rozwijających się w macicy podwójnej 108109
- Niska masa urodzeniowa – poniżej 2500 g 110111
- Zwiększone ryzyko śmiertelności okołoporodowej 112
- Przedwczesne pęknięcie błon płodowych 113
- Łożysko przodujące 114115
- Zatrzymanie łożyska – co może prowadzić do krwotoku poporodowego 116
Badania wykazały, że tylko 40% ciąż u kobiet z macicą podwójną kończy się urodzeniem żywego dziecka. 117 Zwiększa się ryzyko przedwczesnego porodu przed 37. tygodniem ciąży u kobiet z macicą podwójną nawet o 45%. 118
Główną przyczyną tych powikłań jest zniekształcenie normalnego kształtu macicy, zniekształcenie szyjki macicy prowadzące do niewydolności szyjki macicy lub niedostateczne unaczynienie endometrium, gdy ciąża wymaga większego dopływu krwi. 119 Ponadto, macice w przypadku tej anomalii są zwykle mniejsze niż normalna macica, co może prowadzić do ograniczenia wzrostu płodu i przedwczesnego porodu, gdy płód przekroczy dostępną przestrzeń. 120121
Rzadkie przypadki ciąż w obu macicach
Szczególnym przypadkiem są ciąże bliźniacze, gdy dochodzi do zapłodnienia i implantacji zarodków w obu macicach jednocześnie. Jest to niezwykle rzadkie zjawisko:
- Szanse na zajście w ciążę jednocześnie w obu macicach szacuje się na 1 na milion 122123 lub nawet 1 na 50 milionów 124
- Około 1 na 25 000 kobiet z macicą podwójną zachodzi w ciążę bliźniaczą, z jednym płodem w każdej macicy 125
- W takich przypadkach obie ciąże są traktowane jak ciąża bliźniacza, a dzieci są uważane za bliźnięta dwujajowe (bliźnięta niejednojajowe) 126
Zarządzanie taką ciążą stanowi szczególne wyzwanie, ponieważ każda macica może kurczyć się niezależnie podczas porodu. 127 Nadzór medyczny w takich przypadkach jest intensywny, z podwójnym monitorowaniem i dokumentacją oraz podwójną ilością personelu szpitalnego. 128
Badania nad macicą podwójną i kierunki rozwoju nadzoru medycznego
Ze względu na rzadkość występowania macicy podwójnej, literatura naukowa na ten temat jest dość ograniczona. 129 Istnieje potrzeba przeprowadzenia większej liczby badań w celu lepszego określenia wyników reprodukcyjnych i ciążowych, aby klinicyści mogli odpowiednio doradzać i opiekować się swoimi pacjentkami. 130
Aktualne kierunki badań
Obecnie prowadzone są badania mające na celu lepsze zrozumienie genetycznych i środowiskowych przyczyn anomalii Müllerowskich, w tym macicy podwójnej:
- Międzynarodowe konsorcjum badaczy prowadzi badania nad genetycznymi i środowiskowymi przyczynami tych schorzeń 131
- Prowadzone są badania kliniczne obejmujące sekwencjonowanie całego genomu u pacjentek z anomaliami Müllerowskimi 132
- Badane są aspekty jakości endometrium, takie jak mikrobiom, metabolom, receptywność endometrium i związane z nimi markery zapalne, w celu poprawy wyników ciąży w tej słabo zbadanej patologii 133
- Fizyczne oddzielenie dwóch jam macicy w macicy podwójnej wydaje się uczestniczyć w różnicowaniu pod względem składu mikrośrodowiska, co wykazano przez czynnik immunologiczny MUM1 i mikrobiom 134
Badania nad statusem receptywności endometrium wykazały, że był on spójny w obu próbkach endometrium, sklasyfikowany jako wczesny/średnio receptywny. 135 Jednak w scenariuszach takich jak niepowodzenie implantacji zarodka w macicy podwójnej, możliwość niezależnego statusu endometrium w każdej jamie macicy wskazywałaby na konieczność oddzielnych ocen i rozważań, w tym pobierania próbek endometrium i badań mikrobiologicznych dla każdej jamy, co nie jest obecnie częścią standardowych protokołów klinicznych. 136
Postępy w technikach wspomaganego rozrodu
W dziedzinie technik wspomaganego rozrodu również dokonuje się postęp w leczeniu pacjentek z macicą podwójną:
- Transfer zarodka może być wykonany do każdego rogu macicy u kobiet z anomalią didelphys, co ułatwia specjaliście ds. niepłodności rozważenie transferu pojedynczego zarodka 137
- Zaleca się, aby obu rogom dać szansę, zwłaszcza w trudnych przypadkach, w których podczas transferu zarodka dociera się do szacowanej szyjki macicy 138
- Wstępne szczegółowe badanie ultrasonograficzne jest uważane za korzystne u takich kobiet w celu wyboru, który róg jest lepszym wyborem do transferu zarodka i wykluczenia wszelkich innych nieprawidłowości, które mogłyby zakłócać implantację 139
Ciąża jest możliwa u kobiet z macicą podwójną przy użyciu transferu pojedynczego zarodka w cyklach in vitro. 140
Wyzwania w prowadzeniu antykoncepcji
Stosowanie wkładek wewnątrzmacicznych (IUD) u kobiet z macicą podwójną stanowi szczególne wyzwanie:
- Anomalia anatomiczna macicy jest kategorią 4 kryteriów medycznej kwalifikacji WHO do stosowania IUD, co oznacza stan, który stanowi niedopuszczalne ryzyko dla zdrowia, jeśli stosowana jest metoda antykoncepcyjna 141
- Przeciwwskazanie wynika z powiązania z wysokim ryzykiem nieprawidłowego położenia w macicy, perforacji macicy i migracji do jamy brzusznej i trzewi 142
- Jednak kobiety z takimi schorzeniami mają również prawo do stosowania skutecznych metod antykoncepcji, a stosowanie IUD zostało zasugerowane u znanych i zindywidualizowanych kobiet 143
Ciekawy przypadek z literatury opisuje 35-letnią kobietę, P4+6, z macicą podwójną, która z powodzeniem stosowała jedną wkładkę IUD uwalniającą lewonorgestrel jako środek antykoncepcyjny. 144 W przeciwieństwie do innych autorów, którzy stosowali po jednej wkładce IUD w każdej macicy, w tym przypadku zastosowano tylko jedną wkładkę, zakładając, że wysokie stężenie lewonorgestrelu w miednicy będzie wystarczające do osiągnięcia skutecznej antykoncepcji dla dwóch macic. 145
Rekomendacje dla praktyki klinicznej
Na podstawie przeglądu literatury, najlepszy długoterminowy wynik w przypadku takich anomalii macicy osiąga się poprzez:
- Wczesną diagnozę 146147
- Kompletną ocenę 148
- Jasne zrozumienie anomalii 149
- Mobilizację odpowiednich zasobów chirurgicznych 150
- Wystarczające poradnictwo przedoperacyjne 151
- Planowaną interwencję chirurgiczną w razie potrzeby 152
Wczesna diagnoza tego stanu z odpowiednią interwencją chirurgiczną zmniejsza długoterminową zachorowalność. 153 Zaleca się omówienie dróg porodu, a także wieku ciążowego porodu we wczesnym okresie przedporodowym u pacjentek z anomalią Müllerowską. Wczesne planowanie ułatwiłoby dostępność odpowiednich zasobów w momencie porodu, aby zminimalizować możliwe niekorzystne wyniki dla matki i płodu. 154
Pełna diagnoza i ocena anomalii jest konieczna i ważna, aby odpowiednio zaplanować poród. 155 Ciąża w macicy didelphys wymaga wczesnej diagnozy anomalii i skrupulatnej opieki w czasie ciąży i porodu, aby zapobiec związanym z tym niekorzystnym wynikom. 156
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.