Amyloidoza
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) charakteryzuje się odkładaniem nieprawidłowo sfałdowanych białek amyloidowych, z zajęciem serca jako głównym czynnikiem determinującym śmiertelność. Mediana przeżycia pacjentów z potwierdzonym zajęciem serca wynosi około 1,5 roku, a w stadium IIIb zaawansowanej amyloidozy sercowej spada do 4-6 miesięcy. Kluczowymi biomarkerami prognostycznymi są NT-proBNP, troponina sercowa (cTn) oraz różnica stężeń wolnych łańcuchów lekkich (dFLC), gdzie wartości dFLC ≥ 29,4 mg/dL (kappa) lub ≥ 18,2 mg/dL (lambda) korelują z gorszym przeżyciem (10,9 vs 37,1 miesiąca, p < 0,001). Systemy oceny stopnia zaawansowania, takie jak Mayo2004/European, wykorzystujące poziomy NT-proBNP i troponiny, skutecznie różnicują ryzyko pacjentów. Ponadto, funkcjonalne parametry lewej komory, w tym globalne odkształcenie podłużne (HR 1,12; p=0,007) oraz objętość końcowo-skurczowa (HR 1,02; p=0,001), są niezależnymi predyktorami rokowania.
- Prognostyka amyloidozy (Prognoza, przewidywanie wyników)
- Znaczenie zajęcia serca w prognozowaniu
- Biomarkery prognostyczne w amyloidozie
- Systemy stratyfikacji ryzyka
- Funkcja lewej komory a rokowanie
- Ocena prognostyczna po leczeniu
- Rola biomarkeru amyloidu surowiczego A
- Nowoczesne techniki obrazowania w prognostyce amyloidozy
- Czynniki prognostyczne i znaczenie kliniczne
Prognostyka amyloidozy (Prognoza, przewidywanie wyników)
Amyloidoza jest chorobą charakteryzującą się odkładaniem się nieprawidłowo sfałdowanych białek amyloidowych w różnych tkankach i narządach, prowadząc do ich dysfunkcji. Prognozowanie przebiegu amyloidozy ma kluczowe znaczenie dla planowania odpowiedniego leczenia i przewidywania jego wyników. Ocena prognostyczna jest szczególnie istotna w przypadku amyloidozy łańcuchów lekkich (AL), gdzie zajęcie serca stanowi główny czynnik determinujący śmiertelność.12
Znaczenie zajęcia serca w prognozowaniu
Zajęcie serca w amyloidozie AL jest odpowiedzialne za ponad 50% wszystkich zgonów związanych z amyloidozą. Bez leczenia, mediana przeżycia pacjentów z niewydolnością serca w przebiegu amyloidozy wynosi zaledwie 6 miesięcy.3 W przypadku pacjentów z potwierdzonym w biopsji mięśnia sercowego zajęciem serca, mediana całkowitego przeżycia wynosi około 1,5 roku.12 Jednak badania wykazują, że znacząca liczba pacjentów z amyloidozą sercową może przeżyć wiele lat po początkowej diagnozie.14
W przypadku pacjentów z zaawansowaną amyloidozą sercową stadium IIIb, rokowanie jest szczególnie niekorzystne, z medianą przeżycia wynoszącą 4-6 miesięcy. Jednak najnowsze badania pokazują, że wczesne odpowiedzi na leczenie mogą przewidywać dłuższe przeżycie.5 Pacjenci, którzy osiągnęli bardzo dobrą częściową odpowiedź hematologiczną w ciągu miesiąca po leczeniu, wykazywali wydłużone przeżycie sięgające 47 miesięcy.5
Biomarkery prognostyczne w amyloidozie
Biomarkery sercowe odgrywają kluczową rolę w prognozowaniu przebiegu amyloidozy AL. Do najważniejszych należą:
- N-końcowy fragment propeptydu natriuretycznego typu B (NT-proBNP) – wykrywa klinicznie istotne zajęcie serca w 100% przypadków i jest silnym markerem prognostycznym62
- Troponina sercowa (cTn) – potężny predyktor przeżycia w amyloidozie AL6
- Różnica stężeń wolnych łańcuchów lekkich (dFLC) – wyższe poziomy dFLC w momencie diagnozy są związane ze zwiększonym obciążeniem komórkami plazmatycznymi, większą ciężkością choroby żołądkowo-jelitowej i większym prawdopodobieństwem niewydolności nerek oraz zajęcia serca72
Pacjenci z wyższym dFLC (≥ 29,4 mg/dL dla choroby kappa i ≥ 18,2 mg/dL dla choroby lambda) mieli znacząco gorsze całkowite przeżycie wynoszące 10,9 miesiąca w porównaniu do 37,1 miesiąca u pacjentów z niższym dFLC (P < 0,001).7
Systemy stratyfikacji ryzyka
Poziomy troponin sercowych i NT-proBNP mogą być łączone w celu stworzenia prostych, ale dokładnych systemów oceny stopnia zaawansowania choroby, które wyraźnie różnicują grupy pacjentów z różnym przeżyciem. System Mayo2004/European okazał się lepszy w identyfikowaniu pacjentów z niskim i bardzo wysokim ryzykiem.6
Wpływ obniżonego eGFR (szacowanego wskaźnika filtracji kłębuszkowej) na rokowanie wydaje się być związany z zajęciem serca, głównie z powodu przednerkowego uszkodzenia nerek. Arytmia przedsionkowa zmniejszała zdolność różnicującą wszystkich trzech systemów oceny stopnia zaawansowania, z bardziej wyraźnym wpływem na system Mayo2012.6
Funkcja lewej komory a rokowanie
Badania nad funkcją lewej komory (LV) wykazały, że regionalne zmiany funkcji mięśnia sercowego mają istotny wpływ na rokowanie w amyloidozie AL. W analizie wielozmiennej, niezależnymi czynnikami predykcyjnymi okazały się:
- Klasa czynnościowa II wg NYHA (HR 1,65; 95% CI 1,09 do 2,50; p=0,019)2
- Globalne odkształcenie podłużne lewej komory (HR 1,12; 95% CI 1,03 do 1,22; p=0,007)2
- Objętość końcowo-skurczowa lewej komory (HR 1,02; 95% CI 1,01 do 1,03; p=0,001)2
- Skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej (HR 0,98; 95% CI 0,96 do 0,99; p=0,027)2
- NT-proBNP (HR 1,57; 95% CI 1,17 do 2,11; p=0,003)2
- Różnica wolnych łańcuchów lekkich (dFLC) (HR 1,30; 95% CI 1,05 do 1,62; p=0,017)2
Wykazano, że przeżycie było znacząco niższe w grupie z dekompensacją funkcji serca (35% vs. 78% w grupie z zachowaną funkcją, P=0,001).8 Ponadto, zmniejszone odkształcenie w obrębie środkowej części przegrody międzykomorowej jest związane z gorszym rokowaniem u pacjentów z amyloidozą systemową z przerostem lewej komory.8
Ocena prognostyczna po leczeniu
Głębokość odpowiedzi hematologicznej na wcześniejsze leczenie jest ważna dla określenia prawdopodobieństwa odpowiedzi narządowej i wydłużonego przeżycia wolnego od progresji (PFS) oraz całkowitego przeżycia (OS).9 Pacjenci bez resztkowych monoklonalnych komórek plazmatycznych w aspiracji szpiku kostnego, ocenianych metodą wieloparametrycznej cytometrii przepływowej po zakończeniu terapii, mieli 3-letnie PFS na poziomie 88%, znacznie lepsze niż 28% obserwowane u pacjentów z dowodami na minimalną chorobę resztkową (MRD) (P < 0,001).9
Negatywny wynik badania minimalnej choroby resztkowej zwiększa również prawdopodobieństwo odpowiedzi narządowej. Dane z Mayo Clinic wskazują, że wszyscy pacjenci z chorobą serca, u których uzyskano MRD-negatywność, osiągnęli odpowiedź sercową, w porównaniu do tylko 83% pacjentów z resztkowymi klonalnymi komórkami plazmatycznymi po zakończeniu terapii.9
Rola biomarkeru amyloidu surowiczego A
W przypadku amyloidozy w chorobie Leśniowskiego-Crohna, amyloid surowiczy A (SAA) okazał się niezależnym predyktorem konieczności operacji i progresji choroby. Wzrost poziomu SAA o 100 jednostek wiązał się z 14% wyższym ryzykiem operacji (skorygowany HR (95% CI): 1,14 (1,05-1,23), p=0,001) i 12% wyższym ryzykiem progresji choroby (1,12 (1,05-1,19), p≤0,001).10 Włączenie SAA do modelu z znanymi czynnikami ryzyka znacząco poprawiło jego zdolność prognostyczną.10
Nowoczesne techniki obrazowania w prognostyce amyloidozy
Zaawansowane nieinwazyjne techniki obrazowania mają istotne znaczenie w ocenie regionalnej funkcji serca i prognozie amyloidozy AL.8 Łączenie konwencjonalnych parametrów echokardiograficznych z gradientem odkształcenia podłużnego wewnątrzściennego od podstawy do koniuszka, uzyskanym dzięki metodom śledzenia markerów akustycznych (STI), pomaga w ocenie zaawansowania choroby u pacjentów z amyloidozą sercową.3
Zmiany w odkształceniu mięśnia sercowego są lepszym predyktorem rokowania niż przerost i frakcja wyrzutowa u pacjentów z amyloidozą sercową. Wzrastająca liczba segmentów ze zmniejszonym podłużnym odkształceniem skurczowym jest związana z zaawansowanym stadium klinicznym i gorszym rokowaniem.3
Badania wykazały, że ocena stopnia zaawansowania amyloidozy AL z wykorzystaniem podłużnego odkształcenia skurczowego (LSsys) pozwala na prognozowanie ciągłego pogarszania się rokowania proporcjonalnie do wzrostu liczby segmentów ze zmniejszonym LSsys (śmiertelność: normalna 14%, łagodna 27%, pośrednia 67%, i ciężka 64%).8
Wczesna odpowiedź na leczenie jako czynnik prognostyczny
Najnowsze badania podkreślają znaczenie wczesnej odpowiedzi na leczenie jako istotnego czynnika prognostycznego. Pacjenci, którzy doświadczyli wczesnej odpowiedzi hematologicznej (w ciągu jednego miesiąca) i sercowej (w ciągu trzech miesięcy), mieli znacznie dłuższe całkowite przeżycie.5
Po chemioterapii ukierunkowanej na klon komórek plazmatycznych, zmniejszenie stężenia wolnego łańcucha lekkiego amyloidu (FLC) skutkuje obniżeniem poziomów NT-proBNP, co jest predyktorem dłuższego przeżycia.6 Zaawansowana amyloidoza AL z zajęciem serca nie musi być wyrokiem śmierci, ponieważ niektórzy pacjenci mogą żyć cztery do pięciu lat po zdiagnozowaniu.11
| Czynniki prognostyczne | Wartość prognostyczna | Wpływ na przeżycie |
|---|---|---|
| Zajęcie serca | Główny determinant śmiertelności | Mediana OS: 1,5 roku przy potwierdzonym zajęciu serca |
| NT-proBNP | Silny marker prognostyczny | Wyższe poziomy – gorsze przeżycie; HR 1,57 (95% CI 1,17-2,11) |
| Troponina sercowa (cTn) | Silny predyktor przeżycia | Wyższe poziomy – gorsze przeżycie |
| dFLC | Niezależny czynnik prognostyczny | ≥ 29,4 mg/dL (kappa) lub ≥ 18,2 mg/dL (lambda): OS 10,9 vs 37,1 mies. |
| Globalne odkształcenie podłużne LV | Niezależny czynnik prognostyczny | HR 1,12 (95% CI 1,03-1,22) |
| MRD-negatywność | Silny predyktor odpowiedzi | 3-letnie PFS: 88% vs 28% przy MRD-pozytywności |
| Wczesna odpowiedź hematologiczna | Predyktor długoterminowego przeżycia | VGPR w ciągu miesiąca: przeżycie do 47 miesięcy |
Czynniki prognostyczne i znaczenie kliniczne
Precyzyjna stratyfikacja ryzyka jest niezbędna do identyfikacji pacjentów z amyloidozą sercową o korzystnym rokowaniu. Włączenie nowoczesnych technik obrazowania do istniejących lub nowo opracowanych systemów oceny jest obiecującą opcją, która może umożliwić wdrożenie strategii terapeutycznych dostosowanych do ryzyka.12
Istotne jest, aby przed diagnozą i po rozpoczęciu terapii przeprowadzić dokładną ocenę stopnia zaawansowania choroby i czynników prognostycznych, dzięki czemu pacjenci mogą otrzymać najbardziej odpowiednie leczenie i wskazówki dotyczące celów opieki.9
Chociaż obecnie jesteśmy w stanie łatwo i dokładnie prognozować przeżycie u pacjentów z amyloidozą AL zarówno w momencie diagnozy, jak i w przypadku nawrotu, nadal istnieje przestrzeń do doskonalenia tych metod.6 Fakt, że przeżycie pacjentów można bardzo skutecznie przewidzieć za pomocą systemów oceny opartych całkowicie lub głównie na biomarkerach sercowych, podkreśla szczególny charakter amyloidozy AL – choroby hematologicznej powodującej dysfunkcję wielu narządów, w której śmierć najczęściej następuje w wyniku zajęcia serca.6
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Prognosis of light chain amyloidosis: a multivariable analysis for survival prediction in patients with cardiac involvement proven by endomyocardial biopsyhttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10357742/
Cardiac involvement is a main determinant of mortality in light chain (AL) amyloidosis but data on survival of patients with cardiac AL amyloidosis proven by endomyocardial biopsy (EMB) are sparse. […] Among all patients with AL amyloidosis those with cardiac involvement represent a high-risk population with limited therapy options. Therefore, accurate risk stratification is necessary to identify cardiac amyloidosis patients with favourable prognosis. […] This study could demonstrate that a relevant number of patients with cardiac amyloidosis shows long-term survival over many years. […] The median overall survival time was 1.5 years and median follow-up time was 5.2 years. […] In multivariable analysis, New York Heart Association-functional class II, left ventricular global longitudinal strain, left ventricular end-systolic volume, systolic pulmonary artery pressure, N-terminal pro-B-type natriuretic peptide and difference in free light chains were independently predictive.
- #2 Prognosis of light chain amyloidosis: a multivariable analysis for survival prediction in patients with cardiac involvement proven by endomyocardial biopsy – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37463823/
Background: Cardiac involvement is a main determinant of mortality in light chain (AL) amyloidosis but data on survival of patients with cardiac AL amyloidosis proven by endomyocardial biopsy (EMB) are sparse. […] Results: One-hundred and seventy-four patients could be identified. Median overall survival time was 1.5 years and median follow-up time was 5.2 years. At the end of the investigation period, 115 patients had died. In multivariable analysis, New York Heart Association-functional class II (HR 1.65; 95% CI 1.09 to 2.50; p=0.019), left ventricular global longitudinal strain (HR 1.12; 95% CI 1.03 to 1.22; p=0.007), left ventricular end-systolic volume (HR 1.02; 95% CI 1.01 to 1.03; p=0.001), systolic pulmonary artery pressure (HR 0.98; 95% CI 0.96 to 0.99; p=0.027), N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (HR 1.57; 95% CI 1.17 to 2.11; p=0.003) and difference in free light chains (HR 1.30; 95% CI 1.05 to 1.62; p=0.017) were independently predictive.
- #3 Impact of Regional Left Ventricular Function on Outcome for Patients with AL Amyloidosis | PLOS Onehttps://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0056923
Cardiac involvement in patients with light-chain (AL) amyloidosis is responsible for more than 50% of all amyloidosis related deaths, and the median survival time is 6 months in untreated patients with congestive heart failure. […] The current study shows combining conventional echocardiographic parameters with the STI derived base-to-apex intra-wall longitudinal deformation gradient is helpful for staging the patients with CA, and deformation changes is superior to hypertrophy and EF on predicting the prognosis in patients with CA. […] An increasing number of segments with reduced longitudinal systolic strain is linked with advanced clinical stage and poorer outcome in patients with CA.
- #4 Prognosis of light chain amyloidosis: a multivariable analysis for survival prediction in patients with cardiac involvement proven by endomyocardial biopsyhttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10357742/
The median OS of the complete cohort was 1.47 years (95%CI 1.04 to 2.92 years) which is comparable with the literature on patients with AL amyloidosis. […] Comparing survivors with non-survivors male sex, blood pressure, NYHA-FC, LVP, LV- ESV, LV-EF, longitudinal ventricular function, pericardial effusion, NT-proBNP, hsTNT, dFLC and eGFR were associated with poor outcome but only NYHA-FC II, LV global longitudinal strain, LV-ESV, systolic pulmonary artery pressure, NT-proBNP and dFLC were independently predictive in multivariable analysis. […] However, the present study suggests, that a relevant number of patients with cardiac AL amyloidosis can survive many years after the initial diagnosis.
- #5 First-of-its-Kind Study Reveals Predictive Factors for Outcomes of Advanced Stage AL Amyloidosis – Hematology.orghttps://www.hematology.org/newsroom/press-releases/2023/first-of-its-kind-study-reveals-predictive-factors-for-outcomes-of-advanced-stage-al-amyloidosis
Early improvements in cardiac and hematologic parameters may predict better survival outcomes for patients being treated for stage IIIb AL amyloidosis, a deadly disease with a median survival of 4-6 months caused by abnormal protein buildup, according to new research released today in Blood Advances. […] The prognosis for patients with advanced cardiac amyloidosis is extremely poor, but clinicians have little data to turn to to guide treatment regimens. […] This study reveals how early responses to treatment may predict survival outcomes. […] Patients who experienced early hematologic (within one month) and cardiac (within three months) response had significantly longer overall survival outcomes. […] Patients achieving a very good partial hematologic response at one month following treatment had a prolonged survival of 47 months.
- #6https://haematologica.org/article/view/8958
In systemic AL amyloidosis a plasma cell clone produces light chains that misfold, aggregate and form deposits in tissues, causing dysfunction of the involved organs. The pattern of organ involvement determines the clinical presentation of the disease, which is fatal if recognized late or unsuccessfully treated. Survival is largely dependent on the presence and severity of heart involvement. Indeed, the level of the amino-terminal portion of pro-BNP (NT-proBNP) can indicate clinically relevant heart involvement in 100% of cases and is a powerful prognostic marker in AL amyloidosis. After chemotherapy targeting the plasma cell clone, the reduction of the concentration of the amyloid free light chain (FLC) results in decreased NT-proBNP levels that predict longer survival. Cardiac troponin (cTn) is another powerful predictor of survival in AL amyloidosis. Levels of cardiac troponins and NT-proBNP can be combined to generate simple, yet accurate staging systems that sharply differentiate groups of patients with different survival. The Mayo2004/European system was superior in identifying low-risk and very high-risk patients. Importantly, the impact of low eGFR on prognosis appeared to be associated with heart involvement, mainly because of prerenal kidney injury. Atrial arrhythmia reduced the discriminating ability of all three staging systems, with a more pronounced impact on the Mayo2012 system. The fact that patients survival can be very effectively predicted by staging systems entirely or mainly based on cardiac biomarkers emphasizes the peculiarity of AL amyloidosis: a hematologic disease causing multiorgan dysfunction in which death most often occurs as a consequence of cardiac involvement. We are now able to prognosticate survival easily and accurately in patients with AL amyloidosis both at diagnosis and at relapse. However, there is still room for improvement.
- #7 Light Chain Amyloidosis: Epidemiology, Staging, and Prognostication | Methodist DeBakey Cardiovascular Jhttps://journal.houstonmethodist.org/articles/10.14797/mdcvj.1070
When detected at a late stage, AL amyloidosis has a poor long-term prognosis. Median survival can be as short as 5 months, with infection and cardiac or hepatic failure being the most common causes of death. […] The ability to detect circulating FLCs dramatically changed the landscape of AL amyloidosis treatment, allowing for the earlier detection of disease and improved prognostication of patient outcomes. […] Higher levels of dFLC at the time of diagnosis are associated with an increased plasma cell burden, greater severity of gastrointestinal disease, and greater likelihood of renal insufficiency and cardiac involvement as well as greater severity of said heart disease as manifested by lower ejection fractions and higher levels of NT-proBNP and TnT. […] Patients with a higher dFLC ( 29.4 mg/dL for kappa disease and 18.2 mg/dL for lambda disease) had a significantly worse overall survival (OS) of 10.9 months as opposed to 37.1 months for those with a lower dFLC (P .001).
- #8 Impact of Regional Left Ventricular Function on Outcome for Patients with AL Amyloidosis | PLOS Onehttps://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0056923
The aim of this study was to explore the left ventricular (LV) deformation changes and the potential impact of deformation on outcome in patients with proven light-chain (AL) amyloidosis and LV hypertrophy. […] Cardiac involvement in AL amyloidosis patients is associated with poor outcome. Detecting regional cardiac function by advanced non-invasive techniques might be favorable for predicting outcome. […] Survival was significantly reduced in decompensated group (35% vs. compensated 78%, P=0.001). […] This staging revealed continuously worse prognosis in proportion to increasing number of segments with reduced LSsys (mortality: normal 14%, mild 27%, intermediate 67%, and severe 64%). […] Reduced deformation at mid-septum is associated with worse prognosis in systemic amyloidosis patients with LV hypertrophy.
- #9 Light Chain Amyloidosis: Epidemiology, Staging, and Prognostication | Methodist DeBakey Cardiovascular Jhttps://journal.houstonmethodist.org/articles/10.14797/mdcvj.1070
The depth of hematologic response to prior therapy is important in determining the likelihood of an end-organ response and prolonged PFS as well as OS in some studies. […] Patients with no residual monotypic plasma cells in the bone marrow aspirate as assessed by multiparametric flow cytometry at the end of therapy had a 3-year PFS of 88%, much better than the 28% seen in those with evidence of minimal residual disease (MRD) (P .001). […] Minimal residual disease negativity also increases the likelihood of end-organ response. […] Although the number of patients in a recent Mayo Clinic report is small, all patients with cardiac disease that became MRD-negative achieved a cardiac response as opposed to only 83% of those with residual clonal plasma cells at the end of therapy. […] It is important that careful staging and assessment of prognostic factors be carried out before diagnosis and following the initiation of therapy so that patients can receive the most appropriate treatment and guidance regarding goals of care.
- #10 Serum amyloid A for predicting prognosis in patients with newly diagnosed Crohnâs disease | BMJ Open Gastroenterologyhttps://bmjopengastro.bmj.com/content/11/1/e001497
Serum amyloid A (SAA) was found to be positively correlated with the activity of Crohns disease (CD); however, its prognostic value remains uncertain. […] A 100-unit increment in SAA level generated 14% higher risk for surgery (adjusted HR (95% CI): 1.14 (1.051.23), p=0.001) and 12% for disease progression (1.12 (1.051.19), p0.001). […] Although causality was not found, baseline SAA level was an independent predictor of surgery and disease progression in newly diagnosed CD, and had additive benefit to existing prediction models. […] Higher baseline SAA level was significantly associated with bowel resection, the risk increased linearly with increasing SAA. […] This prognostic association was merely correlational rather than causal. […] SAA has the potential as a CD prognostic biomarker. […] Incorporating SAA into the model with known risk factors significantly improved its prognostic ability.
- #11 First-of-its-Kind Study Reveals Predictive Factors for Outcomes of Advanced Stage AL Amyloidosis – Hematology.orghttps://www.hematology.org/newsroom/press-releases/2023/first-of-its-kind-study-reveals-predictive-factors-for-outcomes-of-advanced-stage-al-amyloidosis
Stage IIIb AL amyloidosis with advanced cardiac involvement does not have to be a death sentence, emphasized Dr. Sanchorawala. […] We see patients who live four to five years after being diagnosed, and studies like this one helps us understand what factors may indicate a better prognosis. […] These findings help us to appropriately tailor our treatment regimens to achieve optimal outcomes.
- #12 Prognosis of light chain amyloidosis: a multivariable analysis for survival prediction in patients with cardiac involvement proven by endomyocardial biopsy – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37463823/
Conclusion: Among all patients with AL amyloidosis those with cardiac involvement represent a high-risk population with limited therapy options. Therefore, accurate risk stratification is necessary to identify cardiac amyloidosis patients with favourable prognosis. Incorporation of modern imaging techniques into existing or newly developed scoring systems is a promising option that might enable the implementation of risk-adapted therapeutic strategies.