zespół wrodzonego wydłużenia odcinka QT

Zespół wrodzonego wydłużenia odcinka QT (LQTS – Long QT Syndrome) to genetycznie uwarunkowane zaburzenie elektrycznej czynności serca, charakteryzujące się wydłużeniem odstępu QT w zapisie EKG. Stan ten predysponuje do występowania groźnych dla życia arytmii komorowych, szczególnie częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, który może prowadzić do omdleń, nagłego zatrzymania krążenia, a nawet śmierci.

Obecnie znanych jest kilkanaście typów LQTS, związanych z mutacjami genów kodujących białka kanałów jonowych. Najczęstsze są typy: LQT1 (mutacja genu KCNQ1), LQT2 (mutacja genu KCNH2) oraz LQT3 (mutacja genu SCN5A). Każdy typ charakteryzuje się nieco odmiennym obrazem klinicznym i czynnikami wyzwalającymi arytmie – w LQT1 najczęściej jest to wysiłek fizyczny, w LQT2 – emocje lub bodźce akustyczne, a w LQT3 – spoczynek lub sen.

Diagnostyka opiera się na badaniu EKG, testach genetycznych oraz wywiadzie rodzinnym. Leczenie obejmuje modyfikację stylu życia (unikanie czynników wyzwalających), farmakoterapię (beta-blokery jako leki pierwszego wyboru), a w przypadkach wysokiego ryzyka nagłego zgonu sercowego – implantację kardiowertera-defibrylatora. Szczególną ostrożność należy zachować przy stosowaniu leków mogących wydłużać odstęp QT, które są przeciwwskazane u pacjentów z LQTS.

Powiązane wpisy

  1. 14.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl