liczba dibukainowa
Liczba dibukainowa to parametr diagnostyczny stosowany w hematologii do oceny aktywności enzymu pseudocholinoesterazy (PChE) w surowicy krwi. Określa procentową inhibicję aktywności tego enzymu pod wpływem dibukainy (środka znieczulającego) w standardowych warunkach laboratoryjnych.
Badanie liczby dibukainowej ma szczególne znaczenie w diagnostyce atypowych form pseudocholinoesterazy, które mogą prowadzić do przedłużonej apnei po zastosowaniu sukcynylocholiny i innych leków metabolizowanych przez ten enzym. Prawidłowa liczba dibukainowa wynosi 70-85%, natomiast wartości poniżej 30% wskazują na homozygotyczną postać atypowej cholinoesterazy, a wartości 40-60% sugerują heterozygotyczność.
Oznaczanie liczby dibukainowej jest istotne w ocenie ryzyka przedoperacyjnego, zwłaszcza gdy planowane jest zastosowanie środków zwiotczających mięśnie podlegających metabolizmowi przez pseudocholinoesterazę. Umożliwia identyfikację pacjentów z genetycznie uwarunkowanym niedoborem enzymu, u których należy unikać stosowania sukcynylocholiny ze względu na ryzyko przedłużonego bloku nerwowo-mięśniowego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Niedobór pseudocholinesterazy – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Niedobór pseudocholinesterazy (butyrylocholinesterazy) to rzadkie zaburzenie enzymatyczne, dziedziczone autosomalnie recesywnie lub nabyte, charakteryzujące się zmniejszoną aktywnością enzymu wątrobowego odpowiedzialnego za metabolizm estrów cholinowych, takich jak sukcynylocholina i miwakurium. Klinicznie manifestuje się przedłużonym zwiotczeniem mięśni i zaburzeniami oddychania po podaniu tych leków zwiotczających podczas znieczulenia ogólnego. Diagnostyka opiera się na obserwacji klinicznej oraz monitorowaniu funkcji nerwowo-mięśniowej za pomocą stymulatora nerwów obwodowych (TOF). Aktywność pseudocholinesterazy w osoczu w normie wynosi 4000-13500 U/L, a jej obniżenie potwierdza rozpoznanie. Leczenie jest wyłącznie objawowe i polega na wsparciu wentylacji mechanicznej do czasu ustąpienia blokady nerwowo-mięśniowej, przy jednoczesnym zapewnieniu sedacji i monitorowaniu parametrów życiowych oraz funkcji mięśniowych.
badanie genetyczne, benzokaina, blokada nerwowo-mięśniowa, chloroprokaina, drożność dróg oddechowych, dziedziczenie autosomalne recesywne, ekstubacja, funkcja nerwowo-mięśniowa, gen BCHE, lek zwiotczający mięśnie, liczba dibukainowa, miwakurium, mutacja genu BCHE, niedobór butyrylocholinesterazy, niedobór pseudocholinesterazy, profilaktyka przeciwzakrzepowa, prokaina, przedłużone zwiotczenie mięśni, przedłużony paraliż, rurka intubacyjna, stymulator nerwów obwodowych, sukcynylocholina, tetrakaina, wentylacja mechaniczna, znieczulenie ogólne - Leksykon chorób i schorzeń
Niedobór pseudocholinesterazy – Patofizjologia i mechanizm
Niedobór pseudocholinesterazy (butyrylcholinesterazy, BChE) to rzadkie zaburzenie enzymatyczne, które może mieć podłoże genetyczne (autosomalne recesywne mutacje w genie BCHE na chromosomie 3q26.1-26.20) lub nabyte, prowadząc do zmniejszonej lub całkowicie braku aktywności enzymu. Enzym ten metabolizuje estry choliny, w tym leki zwiotczające mięśnie (sukcynylocholina, miwakurium) oraz esterowe środki znieczulające miejscowo. W przypadku homozygotycznego niedoboru aktywność enzymu jest znacznie obniżona, co skutkuje przedłużonym blokiem nerwowo-mięśniowym trwającym od 2 do 8 godzin, natomiast heterozygoty wykazują około 30% wydłużenie czasu działania leków. Diagnostyka opiera się m.in. na ocenie liczby dibukainowej, która wskazuje na zygotyczność i genetyczne pochodzenie niedoboru. Nabyty niedobór może wynikać z chorób wątroby, nerek, niedożywienia, ciąży, czy stosowania leków takich jak inhibitory MAO, antydepresanty czy sterydy, które obniżają aktywność enzymu.
acetylocholinesteraza, butyrylcholinesteraza, dziedziczenie autosomalne recesywne, gen BCHE, heterozygota, homozygota, inhibitor MAO, lek antycholinesterazowy, lek przeciwdepresyjny, lek zwiotczający mięśnie, liczba dibukainowa, niedobór pseudocholinesterazy, polimorfizm genetyczny, porażenie mięśni oddechowych, porażenie nerwowo-mięśniowe, receptor nikotynowy, sukcynylocholina, układ cholinergiczny, wentylacja mechaniczna, złącze nerwowo-mięśniowe