łagodna autonomiczna sekrecja kortyzolu
Łagodna autonomiczna sekrecja kortyzolu (MACS – Mild Autonomous Cortisol Secretion) to stan kliniczny charakteryzujący się niewielkim, niezależnym od kontroli przysadki mózgowej, wydzielaniem kortyzolu przez gruczolaki nadnerczy. Stan ten dawniej określano jako subkliniczny zespół Cushinga.
MACS najczęściej diagnozuje się przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych przyczyn, gdy wykrywa się guz nadnercza (incydentaloma). Pacjenci zwykle nie wykazują klasycznych objawów hiperkortyzolemii, jednak mogą występować u nich zaburzenia metaboliczne, takie jak nadciśnienie tętnicze, nietolerancja glukozy, otyłość czy osteoporoza.
Diagnostyka opiera się na testach hormonalnych, w tym na teście hamowania deksametazonem (1 mg), pomiarze wolnego kortyzolu w moczu i rytmu dobowego kortyzolu. W MACS obserwuje się niepełne zahamowanie wydzielania kortyzolu po podaniu deksametazonu, przy braku innych zaburzeń osi podwzgórze-przysadka-nadnercza.
Postępowanie terapeutyczne zależy od nasilenia autonomicznej sekrecji kortyzolu, wieku pacjenta i chorób współistniejących. W wybranych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi, może być rozważana adrenalektomia. U pozostałych stosuje się leczenie zachowawcze ukierunkowane na kontrolę powikłań metabolicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak nadnerczy – Epidemiologia
Rak nadnerczy (adrenocortical carcinoma, ACC) to rzadki, agresywny nowotwór o zapadalności 0,5-2 przypadki na milion osób rocznie, z bimodalnym rozkładem wieku zachorowań – najczęściej w pierwszej oraz czwartej i piątej dekadzie życia. Kobiety chorują 2,5-3 razy częściej niż mężczyźni. Występuje częściej u dzieci poniżej 5 roku życia (mediana 3,2 roku), a u dorosłych stanowi 0,02-0,2% wszystkich nowotworów. Wysoka zapadalność obserwowana jest w południowej Brazylii (3,4-4,2/milion dzieci), związana z mutacjami germinalnymi TP53 (allele R175H, R337H). Rak nadnerczy może być elementem zespołów genetycznych, takich jak Li-Fraumeni, Lynch, MEN1, FAP czy Beckwitha-Wiedemanna. Diagnostyka obejmuje ocenę hormonalną, badania obrazowe (CT, MRI) oraz badania genetyczne. Czynniki ryzyka złośliwości to m.in. wiek dziecięcy (62% złośliwości vs 8% u dorosłych), guzy wykryte nieprzypadkowo (32% vs 3%), średnica >4 cm (34% vs 7%), gęstość w CT >20 HU (15% vs 1%) oraz guzy obustronne (16% vs 7%).
analiza genomowa, efekt założyciela, gruczoł nadnerczowy, incydentaloma nadnerczy, jednostka Hounsfielda, klasyfikacja ENSAT, klasyfikacja TNM, łagodna autonomiczna sekrecja kortyzolu, nowotwór złośliwy, przeżycie całkowite, przeżycie warunkowe, przeżycie wolne od nawrotu, rak kory nadnerczy, rak nadnerczy, resekcja chirurgiczna, rozkład bimodalny, standaryzowany współczynnik zachorowalności, tomografia komputerowa, wirylizacja, zespół Beckwitha-Wiedemanna, zespół Cushinga, zespół Li-Fraumeni, zespół Lyncha, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej, zespół rodzinnej polipowatości gruczolakowatej