klasyfikacja ENSAT
Klasyfikacja ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) to ujednolicony system oceny stopnia zaawansowania raka kory nadnerczy (ACC), opracowany w celu standaryzacji diagnostyki i określenia rokowania pacjentów. System ten zastąpił wcześniejsze klasyfikacje, w tym klasyfikację McFarlane’a i jej modyfikacje.
Klasyfikacja ENSAT dzieli raka kory nadnerczy na cztery stadia (I-IV) w oparciu o rozmiar guza, inwazję do sąsiednich struktur oraz obecność przerzutów. Stadium I obejmuje guzy ≤5 cm ograniczone do nadnercza. Stadium II to guzy >5 cm bez naciekania okolicznych tkanek. Stadium III charakteryzuje się naciekaniem sąsiednich struktur, zajęciem węzłów chłonnych lub obecnością zakrzepów nowotworowych w żyle głównej dolnej lub żyle nerkowej. Stadium IV dotyczy guzów z przerzutami odległymi.
System ENSAT wykazuje wysoką wartość prognostyczną – pięcioletnie przeżycie wynosi około 82% dla stadium I, 61% dla stadium II, 50% dla stadium III i jedynie 13% dla stadium IV. Jest narzędziem niezbędnym do stratyfikacji ryzyka, planowania leczenia i włączania pacjentów do badań klinicznych. W 2020 roku zaproponowano modyfikację klasyfikacji ENSAT (m-ENSAT), która wprowadza dodatkowe podgrupy w obrębie stadium IV, co pozwala na dokładniejszą ocenę rokowania.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak nadnerczy – Epidemiologia
Rak nadnerczy (adrenocortical carcinoma, ACC) to rzadki, agresywny nowotwór o zapadalności 0,5-2 przypadki na milion osób rocznie, z bimodalnym rozkładem wieku zachorowań – najczęściej w pierwszej oraz czwartej i piątej dekadzie życia. Kobiety chorują 2,5-3 razy częściej niż mężczyźni. Występuje częściej u dzieci poniżej 5 roku życia (mediana 3,2 roku), a u dorosłych stanowi 0,02-0,2% wszystkich nowotworów. Wysoka zapadalność obserwowana jest w południowej Brazylii (3,4-4,2/milion dzieci), związana z mutacjami germinalnymi TP53 (allele R175H, R337H). Rak nadnerczy może być elementem zespołów genetycznych, takich jak Li-Fraumeni, Lynch, MEN1, FAP czy Beckwitha-Wiedemanna. Diagnostyka obejmuje ocenę hormonalną, badania obrazowe (CT, MRI) oraz badania genetyczne. Czynniki ryzyka złośliwości to m.in. wiek dziecięcy (62% złośliwości vs 8% u dorosłych), guzy wykryte nieprzypadkowo (32% vs 3%), średnica >4 cm (34% vs 7%), gęstość w CT >20 HU (15% vs 1%) oraz guzy obustronne (16% vs 7%).
analiza genomowa, efekt założyciela, gruczoł nadnerczowy, incydentaloma nadnerczy, jednostka Hounsfielda, klasyfikacja ENSAT, klasyfikacja TNM, łagodna autonomiczna sekrecja kortyzolu, nowotwór złośliwy, przeżycie całkowite, przeżycie warunkowe, przeżycie wolne od nawrotu, rak kory nadnerczy, rak nadnerczy, resekcja chirurgiczna, rozkład bimodalny, standaryzowany współczynnik zachorowalności, tomografia komputerowa, wirylizacja, zespół Beckwitha-Wiedemanna, zespół Cushinga, zespół Li-Fraumeni, zespół Lyncha, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej, zespół rodzinnej polipowatości gruczolakowatej - Leksykon chorób i schorzeń
Rak nadnerczy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak nadnerczy (ACC) to rzadki, agresywny nowotwór endokrynny o zmiennym przebiegu klinicznym, z 5-letnią śmiertelnością na poziomie 75-90%. Rokowanie zależy głównie od stopnia zaawansowania według klasyfikacji ENSAT, gdzie 5-letnie przeżycie wynosi: I – 66-82%, II – 58-64%, III – 24-50%, IV – 0-17%. Dane SEER wskazują na 5-letnie przeżycie względne: 73-74% dla raka zlokalizowanego, 53% dla regionalnego i 38% dla rozsianego. Mediana przeżycia całkowitego wynosi około 4 lata, a w stadium IV – poniżej roku. Kluczowe czynniki prognostyczne to wiek >45 lat, status resekcji R0, wielkość guza, obecność przerzutów, produkcja kortyzolu oraz indeks proliferacji Ki67 (≥19% wiąże się z gorszym rokowaniem). Mutacje TP53 i CTNNB1 oraz profil ekspresji miRNA (miR-195, miR483-5p) również korelują z agresywnością choroby. Model prognostyczny S-GRAS, uwzględniający stopień zaawansowania, histologię, status resekcji, wiek i objawy hormonalne, przewyższa wartością prognostyczną klasyfikację ENSAT i Ki67, szczególnie w identyfikacji pacjentów korzystających z leczenia uzupełniającego mitotanem.
brachyterapia, CTLA4, ekspresja PD-L1, immunoterapia, indeks Ki67, klasyfikacja ENSAT, margines resekcji, mitotan, mutacja TP53, nawrót raka, panel wielogenowy, przerzut odległy, przeżycie specyficzne dla choroby, przeżycie wolne od progresji, radioterapia stereotaktyczna, rak kory nadnerczy, rak nadnerczy, resekcja radykalna, skala Weissa, wskaźnik przeżycia