naczyniak zarodkowy
Naczyniak zarodkowy (hemangioblastoma) to rzadki, łagodny guz naczyniowy, który wywodzi się z komórek naczyń krwionośnych. Najczęściej lokalizuje się w móżdżku, pniu mózgu lub rdzeniu kręgowym. Histologicznie charakteryzuje się obecnością bogatej sieci naczyń włosowatych oraz dużych komórek zarodkowych o obfitej, wakuolizowanej cytoplazmie bogatej w tłuszcze.
Naczyniaki zarodkowe stanowią około 1-2% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych. Mogą występować sporadycznie lub jako składowa choroby von Hippla-Lindaua (VHL) – zespołu dziedziczonego autosomalnie dominująco. U pacjentów z VHL naczyniaki zarodkowe są często mnogie i pojawiają się w młodszym wieku. Dlatego u każdego pacjenta z naczyniakiem zarodkowym zalecane jest przeprowadzenie badań genetycznych w kierunku tej choroby.
Klinicznie naczyniaki zarodkowe mogą manifestować się bólami głowy, ataksją, oczopląsem, wymiotami lub objawami zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (MRI z kontrastem jest metodą z wyboru), w których guz prezentuje się jako dobrze odgraniczona, intensywnie wzmacniająca się po podaniu kontrastu zmiana, często z towarzyszącą torbielą.
Leczeniem z wyboru jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza, co wiąże się z dobrym rokowaniem. W przypadku zmian nieoperacyjnych stosuje się radioterapię stereotaktyczną. Pacjenci wymagają długoterminowej obserwacji ze względu na możliwość nawrotów, szczególnie w przypadku choroby von Hippla-Lindaua.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwór rdzenia kręgowego – Diagnostyka i diagnoza
Nowotwory rdzenia kręgowego stanowią 2-4% wszystkich nowotworów OUN i wymagają wczesnej, precyzyjnej diagnostyki, aby zapobiec trwałemu uszkodzeniu rdzenia. Diagnostyka rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu i badania neurologicznego, oceniającego m.in. siłę mięśniową, odruchy, koordynację oraz funkcje poznawcze. Kluczową rolę odgrywa MRI, w tym sekwencje T1- i T2-zależne z kontrastem gadolinowym, które pozwalają na dokładną lokalizację i charakterystykę guza. Dodatkowo stosuje się techniki takie jak spektroskopia MRS, perfuzja MRI czy fMRI. Tomografia komputerowa (CT) uzupełnia diagnostykę, szczególnie gdy MRI jest przeciwwskazane. Inne metody obrazowe to mielografia, angiografia rdzeniowa, PET oraz scyntygrafia kości. Badania laboratoryjne i punkcja lędźwiowa mają ograniczone zastosowanie, natomiast biopsja, wykonywana stereotaktycznie, chirurgicznie lub cienkoigłowo, jest niezbędna do ostatecznego rozpoznania i oceny złośliwości guza.
badanie neurologiczne, biopsja aspiracyjna cienkoigłowa, biopsja stereotaktyczna, choroba demielinizacyjna, elektromiografia, funkcjonalny rezonans magnetyczny, guz wewnątrzoponowy-zewnątrzrdzeniowy, guz wewnątrzrdzeniowy, guz zewnątrzoponowy, gwiaździak, marker nowotworowy, mielografia, mielopatia kompresyjna, morfologia krwi, naczyniak zarodkowy, nowotwór osłonki nerwowej, nowotwór rdzenia kręgowego, oponiak, ośrodkowy układ nerwowy, płyn mózgowo-rdzeniowy, pozytonowa tomografia emisyjna, punkcja lędźwiowa, rdzeń kręgowy, rezonans magnetyczny, scyntygrafia kości, siła mięśniowa, somatosensoryczne potencjały wywołane, spektroskopia rezonansu magnetycznego, terapia kortykosteroidowa, tomografia komputerowa, wyściółczak, zapalenie rdzenia kręgowego - Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwór kręgosłupa – Etiologia i przyczyny
Nowotwory kręgosłupa dzielą się na pierwotne i wtórne (przerzutowe), z których te drugie stanowią około 97% przypadków. Pierwotne nowotwory, takie jak kostniakomięsak (2% przypadków w kręgosłupie), mięsak Ewinga i chrzęstniakomięsak, są rzadkie i wynikają z mutacji genetycznych prowadzących do niekontrolowanej proliferacji komórek. Czynniki ryzyka obejmują zespoły genetyczne (neurofibromatoza typu 1 i 2, choroba von Hippel-Lindau), ekspozycję na promieniowanie jonizujące, kontakt z substancjami rakotwórczymi, osłabiony układ odpornościowy oraz choroby autoimmunologiczne. Przerzuty do kręgosłupa najczęściej pochodzą z raka piersi, płuc, prostaty (przerzuty sklerotyczne), nerki i tarczycy, rozprzestrzeniając się głównie drogą krwiopochodną przez splot żylny Batsona. Zmiany przerzutowe są w 90-95% zewnątrzoponowe, a ich obecność często wskazuje na zaawansowane stadium choroby.
chłoniak rdzenia kręgowego, choroba von Hippel-Lindau, chrzęstniakomięsak, ekspozycja na promieniowanie, gen supresorowy guza, glejak, guz olbrzymiokomórkowy, guz pierwotny, komórka glejowa, kostniakomięsak, mięsak Ewinga, naczyniak, naczyniak zarodkowy, nerwiakowłókniak, neurofibromatoza typu 1, neurofibromatoza typu 2, nowotwór kręgosłupa, nowotwór przerzutowy kręgosłupa, onkogen, oponiak, osłabiony układ odpornościowy, radioterapia, rak nerki, rak piersi, rak płuc, rak prostaty, rak tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, schwannoma, splot żylny Batsona, struniak, stwardnienie guzowate, substancja rakotwórcza, szpiczak mnogi, toczeń, transformacja złośliwa, układ limfatyczny, zespół Li-Fraumeni, ziarniniak kwasochłonny, zmiana DNA