Nowotwór kręgosłupa
Etiologia i przyczyny
Nowotwory kręgosłupa dzielą się na pierwotne i wtórne (przerzutowe), z których te drugie stanowią około 97% przypadków. Pierwotne nowotwory, takie jak kostniakomięsak (2% przypadków w kręgosłupie), mięsak Ewinga i chrzęstniakomięsak, są rzadkie i wynikają z mutacji genetycznych prowadzących do niekontrolowanej proliferacji komórek. Czynniki ryzyka obejmują zespoły genetyczne (neurofibromatoza typu 1 i 2, choroba von Hippel-Lindau), ekspozycję na promieniowanie jonizujące, kontakt z substancjami rakotwórczymi, osłabiony układ odpornościowy oraz choroby autoimmunologiczne. Przerzuty do kręgosłupa najczęściej pochodzą z raka piersi, płuc, prostaty (przerzuty sklerotyczne), nerki i tarczycy, rozprzestrzeniając się głównie drogą krwiopochodną przez splot żylny Batsona. Zmiany przerzutowe są w 90-95% zewnątrzoponowe, a ich obecność często wskazuje na zaawansowane stadium choroby.
- Etiologia nowotworu kręgosłupa
- Nowotwory pierwotne kręgosłupa
- Nowotwory przerzutowe kręgosłupa (wtórne)
- Rodzaje nowotworów pierwotnych dających przerzuty do kręgosłupa
- Najczęstsze pierwotne nowotwory kręgosłupa
- Czynniki ryzyka nowotworów kręgosłupa
- Zachorowalność i epidemiologia
- Predyspozycje genetyczne do nowotworów kręgosłupa
- Mutacje DNA i rozwój nowotworu
- Czynniki środowiskowe
- Wiek a nowotwory kręgosłupa
- Czynniki układu odpornościowego
- Wcześniejsza historia nowotworowa
- Proces przerzutowy
- Zapobieganie i podsumowanie
Etiologia nowotworu kręgosłupa
Nowotwór kręgosłupa to nieprawidłowy wzrost komórek, który może występować w kościach kręgosłupa, rdzeniu kręgowym lub tkankach otaczających rdzeń kręgowy. Etiologia nowotworów kręgosłupa jest złożona i zależy od typu nowotworu – pierwotnego lub wtórnego (przerzutowego). 12
Nowotwory pierwotne kręgosłupa
Nowotwory pierwotne kręgosłupa, które rozwijają się bezpośrednio w kręgosłupie, są stosunkowo rzadkie i stanowią mniejszość przypadków. Dokładna przyczyna większości pierwotnych nowotworów kręgosłupa pozostaje nieznana. 12
Naukowcy uważają, że nowotwory pierwotne kręgosłupa powstają, gdy komórki w kościach kręgosłupa rozwijają zmiany w ich DNA. Te zmiany genetyczne powodują, że komórki nowotworowe rosną i namnażają się szybko, zamiast umierać w określonym czasie jak zdrowe komórki. Czasami komórki rozwijają zmiany w DNA, które przekształcają je w komórki rakowe, mogące naciekać i niszczyć zdrowe tkanki, a także przemieszczać się do innych części ciała. 12
Chociaż dokładna przyczyna jest nieznana, zidentyfikowano kilka czynników, które mogą przyczyniać się do rozwoju pierwotnych nowotworów kręgosłupa:
- Czynniki genetyczne: Niektóre zespoły genetyczne zwiększają ryzyko rozwoju nowotworów kręgosłupa, takie jak neurofibromatoza typu 1 (NF1), neurofibromatoza typu 2 (NF2) i choroba von Hippel-Lindau (VHL). 12
- Ekspozycja na promieniowanie: Wcześniejsza ekspozycja na promieniowanie, szczególnie w młodym wieku, może zwiększać ryzyko rozwoju nowotworów kręgosłupa w późniejszym życiu. 12
- Narażenie na substancje rakotwórcze: Kontakt z substancjami chemicznymi lub toksynami może odgrywać rolę w rozwoju nowotworów kręgosłupa. 12
- Osłabiony układ odpornościowy: Osoby z obniżoną odpornością są bardziej narażone na rozwój chłoniaków rdzenia kręgowego. 12
Nowotwory przerzutowe kręgosłupa (wtórne)
Zdecydowana większość nowotworów kręgosłupa to nowotwory przerzutowe, czyli takie, które powstały w wyniku rozprzestrzenienia się raka z innego miejsca w organizmie. Szacuje się, że nowotwory przerzutowe stanowią 97% wszystkich nowotworów kręgosłupa. 12
Przerzuty do kręgosłupa rozwijają się, gdy komórki rakowe odrywają się od pierwotnego guza i przedostają się do krwiobiegu lub układu limfatycznego. Te układy transportują płyny po całym ciele, dzięki czemu mogą przenosić komórki rakowe z jednego obszaru ciała do drugiego. Ze względu na znaczne ukrwienie kręgosłupa oraz bliskość układów limfatycznego i żylnego, kręgosłup jest szczególnie podatny na przerzuty. 12
Mechanizm rozprzestrzeniania się przerzutów do kręgosłupa najczęściej obejmuje drogę krwiopochodną, na przykład poprzez splot żylny Batsona. Guz często rozprzestrzenia się do tyłu, zajmując nasady łuków kręgowych. Obecność czynników takich jak RANK/RANKL, IL-1, IL-6 i TGF-β wydaje się wpływać na ten proces. 12
Rodzaje nowotworów pierwotnych dających przerzuty do kręgosłupa
Nowotwory, które najczęściej dają przerzuty do kręgosłupa, to:
- Rak piersi – jeden z najczęstszych nowotworów dających przerzuty do kręgosłupa 12
- Rak płuc – również często daje przerzuty do kręgosłupa 12
- Rak prostaty – przerzuty z prostaty są typowo sklerotyczne (zagęszczające kość) 12
- Rak nerki – często daje przerzuty do kręgosłupa 12
- Rak tarczycy – również sklasyfikowany jako jeden z nowotworów często dających przerzuty do kręgosłupa 12
- Nowotwory układu krwiotwórczego – takie jak szpiczak mnogi i chłoniak, również mogą powodować nowotwory kręgosłupa 12
Przerzuty z raka piersi i płuc mogą wykazywać mieszany wzorzec zarówno zmian litycznych (uszkadzających kość), jak i sklerotycznych (zagęszczających kość). 1
Najczęstsze pierwotne nowotwory kręgosłupa
Trzy główne typy pierwotnych mięsako-pochodnych nowotworów układu mięśniowo-szkieletowego, które najczęściej występują w kręgosłupie, to:
- Kostniakomięsak (osteosarcoma) – najczęściej występujący pierwotny złośliwy nowotwór kości, ale rzadko zajmuje kręgosłup. Około 2% wszystkich kostniakomięsaków wywodzi się z kręgosłupa. 1
- Mięsak Ewinga – nowotwór kości i tkanek miękkich występujący u dzieci i młodych dorosłych. Nie jest dziedziczny, ale rozwija się z powodu spontanicznych zmian w genach EWSR1 na chromosomie 22 i FLI1. 12
- Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) – występuje częściej niż inne pierwotne mięsaki w kręgosłupie. 1
Struniak (chordoma) to rzadki nowotwór, który nie pochodzi z układu mięśniowo-szkieletowego, ale z pozostałości komórek struny grzbietowej. 1
Inne pierwotne nowotwory kręgosłupa obejmują:
- Naczyniak (hemangioma) – jeden z najczęstszych pierwotnych nowotworów kręgosłupa, z szacowaną częstością występowania między 11% a 14%. 1
- Guz olbrzymiokomórkowy – może występować w kości krzyżowej. 1
- Ziarniniak kwasochłonny – powoduje vertebra plana (spłaszczenie kręgu) widoczne na bocznym zdjęciu rentgenowskim. 1
Czynniki ryzyka nowotworów kręgosłupa
Czynniki zwiększające ryzyko rozwoju nowotworów kręgosłupa obejmują:
- Wiek – niektóre typy nowotworów kręgosłupa, takie jak struniak i kostniakomięsak, są częstsze u starszych osób. 12
- Wcześniejsza historia nowotworowa – osoby, które wcześniej chorowały na raka, są bardziej narażone na rozwój nowotworu kręgosłupa. 12
- Narażenie na promieniowanie – ekspozycja na promieniowanie jonizujące, szczególnie w dzieciństwie, zwiększa ryzyko. 12
- Czynniki genetyczne – niektóre choroby genetyczne, takie jak neurofibromatoza typu 1 i 2 oraz choroba von Hippel-Lindau, zwiększają ryzyko nowotworów kręgosłupa. 12
- Osłabiony układ odpornościowy – osoby z obniżoną odpornością są bardziej narażone na rozwój niektórych nowotworów kręgosłupa, szczególnie chłoniaków. 12
- Ekspozycja na substancje chemiczne – kontakt z przemysłowymi chemikaliami, w tym azbestem, metalami ciężkimi i innymi substancjami toksycznymi. 12
- Styl życia – palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka dla wielu nowotworów, w tym nowotworów kręgosłupa. 12
- Choroby autoimmunologiczne – schorzenia takie jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń mogą zwiększać ryzyko nowotworów kręgosłupa ze względu na przewlekły stan zapalny. 1
Zachorowalność i epidemiologia
Ponieważ pierwotne nowotwory kręgosłupa są rzadkie, a większość tych zmian jest bezobjawowa, ich rzeczywista częstość występowania jest nieznana. 1
Najwyższa częstość występowania przerzutów do kręgosłupa występuje między czwartą a siódmą dekadą życia, przy czym raki płuc, piersi, prostaty i nerki stanowią większość. 1
Przerzuty do kręgosłupa można podzielić na zewnątrzoponowe (zmiany wewnątrzkręgowe z rozprzestrzenianiem się lub bez rozprzestrzeniania się do przestrzeni zewnątrzoponowej) i wewnątrzoponowe. Zmiany zewnątrzoponowe stanowią 90-95% przerzutowych zmian kręgosłupa. 1
W badaniu pośmiertnym obejmującym pacjentów z rakiem piersi lub prostaty częstość występowania przerzutów do kręgosłupa wynosiła między 70% a 90%. 1
Jeśli chodzi o wszystkie mięsaki kości i tkanek miękkich, tylko 10% z nich jest związanych z kręgosłupem. 1
Predyspozycje genetyczne do nowotworów kręgosłupa
Chociaż większość nowotworów kręgosłupa nie jest dziedziczna, niektóre zespoły genetyczne znacząco zwiększają ryzyko ich rozwoju. 12
Neurofibromatoza
Neurofibromatoza typu 2 (NF2) to dziedziczne (genetyczne) zaburzenie, w którym łagodne guzy mogą rozwijać się w warstwie pajęczynówki rdzenia kręgowego lub w komórkach glejowych. Osoby z NF2 mają zwiększone ryzyko rozwoju oponiakówy i schwannomów, które mogą wpływać na rdzeń kręgowy. 12
Neurofibromatoza typu 1 (NF1) jest związana z nerwiakowłókniakami, które również mogą występować w obrębie kręgosłupa. 1
Choroba von Hippel-Lindau
Choroba von Hippel-Lindau (VHL) to rzadkie zaburzenie wieloukładowe, które jest związane z łagodnymi guzami naczyń krwionośnych (naczyniakami zarodkowymi) w mózgu, siatkówce i rdzeniu kręgowym, a także z innymi rodzajami guzów w nerkach lub nadnerczach. 12
Wewnątrzrdzeniowe naczyniaki zarodkowe mogą występować u pacjentów z chorobą von Hippel-Lindau. 1
Wzorzec dziedziczenia
Te choroby genetyczne są dziedziczone w sposób autosomalny dominujący, co oznacza, że osoby dotknięte chorobą mają 50% szans na przekazanie zmutowanego genu swoim dzieciom. Ważne jest, aby osoby z historią rodzinną któregokolwiek z tych schorzeń lub te, które doświadczyły powiązanych objawów, poddały się poradnictwu genetycznemu i testom w celu odpowiedniej diagnozy, monitorowania i leczenia. 1
Mutacje DNA i rozwój nowotworu
Nowotwory kręgosłupa, podobnie jak inne nowotwory, są zazwyczaj spowodowane zmianami (mutacjami) w DNA wewnątrz komórek. 1
Nowotwory mogą być spowodowane zmianami DNA, które aktywują onkogeny lub dezaktywują geny supresorowe guza. Badacze odkryli zmiany genowe, które powodują niektóre rzadkie zespoły dziedziczne (takie jak neurofibromatoza, stwardnienie guzowate, zespół Li-Fraumeni i choroba von Hippel-Lindau) i zwiększają ryzyko rozwoju niektórych guzów mózgu i rdzenia kręgowego. 1
Zmiany w określonych genach zwiększają ryzyko rozwoju guzów mózgu (szczególnie glejaków), a także niektórych innych nowotworów. Najczęściej nie wiadomo, dlaczego dzieci bez zespołów dziedzicznych rozwijają guzy mózgu lub rdzenia kręgowego. 1
Zazwyczaj przed przekształceniem się w nowotwór złośliwy w normalnych komórkach musi nastąpić kilka różnych zmian genowych. Badacze rozumieją obecnie niektóre ze zmian genowych, które występują w różnych typach guzów mózgu, ale nadal nie jest jasne, co powoduje te zmiany. 1
Czynniki środowiskowe
Oprócz predyspozycji genetycznych, ekspozycja na czynniki środowiskowe może również przyczyniać się do rozwoju nowotworów kręgosłupa. 1
Ekspozycja na promieniowanie
Promieniowanie jest znaczącym czynnikiem ryzyka dla wielu nowotworów, w tym nowotworów kręgosłupa. Osoby, które były poddane radioterapii z powodu innych problemów zdrowotnych, są bardziej narażone na ryzyko. Ilość i czas ekspozycji mają duże znaczenie. 12
Wcześniejsza ekspozycja na promieniowanie, czy to podczas leczenia medycznego, czy też z przyczyn zawodowych, została powiązana ze zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworu rdzenia kręgowego. Nowotwory rdzenia kręgowego związane z promieniowaniem są stosunkowo rzadkie, ale mogą wystąpić wiele lat po radioterapii. 1
Ekspozycja na substancje chemiczne
Miejsca pracy mogą być niebezpieczne, szczególnie jeśli przebywa się w pobliżu szkodliwych substancji. Osoby pracujące w budownictwie, produkcji chemikaliów lub górnictwie narażone są na duże ryzyko zdrowotne. Mogą być narażone na azbest, metale ciężkie i inne szkodliwe substancje. 1
Niektóre pierwotne nowotwory kręgosłupa mogą być spowodowane ekspozycją na rakotwórcze chemikalia lub substancje. 1
Palenie tytoniu
Palenie tytoniu jest znaczącym czynnikiem ryzyka dla nowotworów, w tym nowotworów kręgosłupa. Tytoń zawiera szkodliwe substancje chemiczne, które mogą powodować raka. Długotrwałe palenie może prowadzić do stanu zapalnego i zmian genetycznych, które mogą powodować nowotwory kręgosłupa. 1
Wiek a nowotwory kręgosłupa
Wraz z wiekiem ryzyko rozwoju nowotworów kręgosłupa wzrasta. Wiek jest istotnym czynnikiem w zdrowiu kręgosłupa i procesie starzenia. Badania pokazują, że starsi ludzie częściej doświadczają nowotworów kręgosłupa. Wynika to ze zmian, które zachodzą w miarę starzenia się organizmu. 12
Niektóre rodzaje nowotworów kręgosłupa, takie jak struniaki i kostniakomięsaki, są częściej spotykane u starszych osób. 1
Czynniki układu odpornościowego
Choroby autoimmunologiczne występują, gdy układ odpornościowy atakuje własny organizm. Schorzenia takie jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń mogą prowadzić do nowotworów kręgosłupa. Badania pokazują, że przewlekły stan zapalny związany z tymi chorobami może sprzyjać wzrostowi guzów. 1
Chłoniaki rdzenia kręgowego są częściej spotykane u osób z osłabionym układem odpornościowym. 12
Wcześniejsza historia nowotworowa
Wcześniejsza historia nowotworowa może pomóc w zrozumieniu, jak rak może rozprzestrzeniać się do kręgosłupa. Komórki rakowe mogą przemieszczać się z miejsca, w którym się pojawiły, do innych części ciała. Może to prowadzić do nowych nowotworów, w tym nowotworów kręgosłupa. 1
Osoby, które wcześniej chorowały na raka, są bardziej narażone na rozwój nowotworu kręgosłupa, szczególnie raka piersi, płuc, prostaty i szpiczaka mnogiego, które najczęściej rozprzestrzeniają się do kręgosłupa. 1
Należy pamiętać, że łagodne zmiany mięśniowo-szkieletowe w dowolnej części ciała mogą powodować przerzuty do kręgosłupa po transformacji złośliwej lub mięsakowej. 1
Proces przerzutowy
Guzy przerzutowe powstają, gdy komórki rakowe odrywają się od pierwotnego guza i przedostają się do kręgosłupa przez krwioobieg lub układ limfatyczny. 1
Biorąc pod uwagę fakt, że większość guzów, które są w stanie się rozprzestrzeniać, jest złośliwa, większość guzów wtórnych w kręgosłupie również jest złośliwa i często wskazuje na zaawansowane stadium choroby. 1
Nie wszystkie rodzaje guzów rosną w ten sam sposób. Na przykład guzy łagodne nie mają tendencji do rozprzestrzeniania się, podczas gdy guzy złośliwe, które są powszechnie obserwowane w przerzutach lub guzach wtórnych, są szczególnie agresywne i szybko się rozprzestrzeniają. Generalnie wzrost guza jest napędzany przez mutacje genetyczne, które powodują, że komórki proliferują niezwykle szybko i w sposób niekontrolowany. 1
Rozprzestrzenianie się przerzutów może następować drogą krwiopochodną przez bezwartościowy splot żylny Batsona lub częściej drogą zatorów tętniczych. 1
Zapobieganie i podsumowanie
Niestety, nowotworów kręgosłupa w większości przypadków nie można zapobiec. Często występują spontanicznie, bez wyraźnej przyczyny. 1
Poza promieniowaniem, nie ma znanych czynników związanych ze stylem życia lub środowiskiem, które byłyby jednoznacznie powiązane z nowotworami kręgosłupa u dzieci, dlatego ważne jest, aby pamiętać, że nie ma niczego, co te dzieci lub ich rodzice mogliby zrobić, aby zapobiec tym nowotworom. 1
Podsumowując, etiologia nowotworów kręgosłupa jest złożona i obejmuje kombinację czynników genetycznych, środowiskowych i związanych ze stylem życia. Większość nowotworów kręgosłupa to nowotwory przerzutowe, które rozprzestrzeniły się z innych części ciała, szczególnie z piersi, płuc, prostaty, nerek i tarczycy. Pierwotne nowotwory kręgosłupa są rzadkie, a ich dokładna przyczyna pozostaje w dużej mierze nieznana, chociaż czynniki genetyczne, ekspozycja na promieniowanie i substancje chemiczne mogą odgrywać rolę w ich rozwoju. 12
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.