ziarniniak kwasochłonny

Ziarniniak kwasochłonny (eozynofilowy) to rzadka choroba charakteryzująca się obecnością nacieków zapalnych z przewagą eozynofilów, które tworzą ziarniniaki w różnych tkankach i narządach. Najczęściej dotyka kości, skóry, płuc i układu nerwowego, choć może obejmować niemal każdy narząd.

Wyróżnia się kilka postaci klinicznych ziarniniaka kwasochłonnego, w tym histiocytozę z komórek Langerhansa (LCH), która jest najczęstszą formą tej choroby. W patogenezie istotną rolę odgrywają zaburzenia immunologiczne i nowotworowe, prowadzące do niekontrolowanej proliferacji i aktywacji komórek Langerhansa oraz nacieku eozynofilów.

Objawy kliniczne są zróżnicowane i zależą od zajętych narządów. Mogą obejmować zmiany skórne, bolesne ubytki kostne, cukrzycę prostą, wytrzeszcz gałek ocznych, czy objawy neurologiczne. Rozpoznanie opiera się na badaniu histopatologicznym i immunohistochemicznym, z charakterystyczną obecnością komórek CD1a-dodatnich i obecnością ziarnistości Birbecka.

Leczenie ziarniniaka kwasochłonnego zależy od rozległości choroby i zajętych narządów. W przypadkach ograniczonych może wystarczyć leczenie miejscowe lub obserwacja. Formy wielonarządowe wymagają chemioterapii systemowej, najczęściej według protokołów opracowanych przez międzynarodowe grupy badawcze. Rokowanie jest zróżnicowane i zależy od wieku pacjenta, liczby zajętych narządów oraz odpowiedzi na leczenie.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl