hemolityczny zespół mocznicowy

Hemolityczny zespół mocznicowy (HUS) to poważne schorzenie charakteryzujące się triadą objawów: mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością oraz ostrą niewydolnością nerek. Najczęstszą postacią choroby jest typ związany z infekcją bakteriami produkującymi toksynę Shiga (STEC-HUS), zwłaszcza Escherichia coli O157:H7.

W patomechanizmie HUS dochodzi do uszkodzenia śródbłonka naczyniowego, co prowadzi do aktywacji płytek krwi, tworzenia mikrozakrzepów i zaburzenia mikrokrążenia. Skutkuje to uszkodzeniem erytrocytów (hemoliza), zużyciem płytek krwi (małopłytkowość) oraz niedokrwieniem narządów, szczególnie nerek.

Objawy HUS często pojawiają się 5-10 dni po wystąpieniu biegunki, często krwawej. U pacjentów obserwuje się bladość, zmęczenie, oligurię, nadciśnienie tętnicze, obrzęki oraz objawy neurologiczne. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone stężenie kreatyniny, hemolizę (zwiększone LDH, obniżone haptoglobiny), schistocyty w rozmazie krwi oraz małopłytkowość.

Leczenie HUS obejmuje wspomaganie funkcji nerek (w tym dializoterapię w ciężkich przypadkach), kontrolę gospodarki wodno-elektrolitowej, leczenie nadciśnienia oraz transfuzje krwi. W atypowym HUS (aHUS), związanym z dysregulacją układu dopełniacza, stosuje się ekulizumab – przeciwciało monoklonalne blokujące składnik C5 dopełniacza.

Rokowanie w HUS zależy od typu choroby, nasilenia objawów i czasu wdrożenia leczenia. STEC-HUS ma zazwyczaj lepsze rokowanie niż formy atypowe. Około 70-80% pacjentów z typowym HUS wraca do pełnego zdrowia, jednak u części mogą wystąpić długotrwałe powikłania nerkowe.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl