przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH – Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension) to rzadka, potencjalnie uleczalna postać nadciśnienia płucnego, rozwijająca się jako odległe powikłanie ostrej zatorowości płucnej. Charakteryzuje się przebudową naczyń płucnych oraz obecnością zorganizowanych skrzeplin, które nie uległy lizie i doprowadziły do mechanicznego zwężenia lub zamknięcia tętnic płucnych.

Patofizjologia CTEPH obejmuje dwa główne mechanizmy: zamknięcie lub zwężenie światła naczyń przez zorganizowane skrzepliny oraz przebudowę mikrokrążenia płucnego w obszarach nieobjętych zakrzepicą. Prowadzi to do wzrostu oporu naczyniowego, przeciążenia prawej komory serca i w konsekwencji do niewydolności serca.

Objawy kliniczne są niespecyficzne i obejmują duszność wysiłkową, zmniejszenie tolerancji wysiłku, bóle w klatce piersiowej, kołatanie serca oraz omdlenia. Podstawowym badaniem diagnostycznym jest scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna płuc, która wykazuje segmentarne ubytki perfuzji. Kluczowa dla potwierdzenia rozpoznania jest angiografia tętnic płucnych (klasyczna lub CT).

Leczeniem z wyboru u pacjentów z proksymalną lokalizacją zmian zakrzepowo-zatorowych jest zabieg endarterektomii płucnej (PEA). Dla pacjentów niekwalifikujących się do PEA alternatywą jest angioplastyka balonowa tętnic płucnych (BPA). Terapia farmakologiczna riociguatem, który jest stymulatorem rozpuszczalnej cyklazy guanylowej, stanowi opcję dla chorych nieoperacyjnych lub z przetrwałym nadciśnieniem płucnym po operacji.