CTEPH
Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH, Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension) to rzadka, potencjalnie uleczalna forma nadciśnienia płucnego. Rozwija się ono w wyniku niecałkowitej resorpcji materiału zakrzepowo-zatorowego w tętnicach płucnych, co prowadzi do ich mechanicznej obturacji, remodelingu naczyń oraz wzrostu oporu naczyniowego.
Szacuje się, że CTEPH rozwija się u około 3-4% pacjentów po przebytej ostrej zatorowości płucnej. Główne objawy to postępująca duszność wysiłkowa, zmniejszenie tolerancji wysiłku, bóle w klatce piersiowej oraz objawy prawokomorowej niewydolności serca w zaawansowanym stadium choroby.
Diagnostyka CTEPH obejmuje badania obrazowe, w tym scyntygrafię wentylacyjno-perfuzyjną płuc (V/Q scan), angiografię płucną, angio-CT tętnic płucnych oraz cewnikowanie prawego serca. Leczeniem z wyboru u kwalifikujących się pacjentów jest endarterektomia płucna. Dla pacjentów niekwalifikujących się do zabiegu operacyjnego dostępne są alternatywne metody leczenia: angioplastyka balonowa tętnic płucnych (BPA) oraz farmakoterapia (riocyguat, treprostinil).
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Nadciśnienie płucne – Objawy
Nadciśnienie płucne charakteryzuje się podwyższonym ciśnieniem w tętnicach płucnych, wynikającym z patologicznych zmian naczyniowych, które zwiększają opór przepływu krwi i obciążenie prawej komory serca. Początkowo objawy są niespecyficzne i obejmują duszność wysiłkową, zmęczenie oraz zawroty głowy, co często prowadzi do opóźnienia diagnozy nawet o kilka lat. W miarę progresji choroby pojawiają się objawy takie jak duszność w spoczynku, ból w klatce piersiowej, sinica, obrzęki, omdlenia oraz objawy niewydolności prawej komory serca, w tym wodobrzusze i poszerzenie żył szyjnych. Klasyfikacja WHO/NYHA dzieli nadciśnienie płucne na cztery klasy zaawansowania, od braku objawów (klasa I) do objawów w spoczynku i całkowitej utraty zdolności do aktywności fizycznej (klasa IV). Mediana przeżycia w idiopatycznym nadciśnieniu tętniczym płucnym bez leczenia wynosi około 2,8 roku, jednak nowoczesne terapie poprawiają przeżywalność do 86% po roku, 69% po 3 latach i 61% po 5 latach.
biomarker, ból klatki piersiowej, CTEPH, dezorientacja, duszność wysiłkowa, epoprostenol, hemodynamika, idiopatyczne nadciśnienie płucne, klasyfikacja WHO, kołatanie serca, nadciśnienie płucne, niewydolność prawokomorowa, niewydolność prawokomorowa serca, NT-proBNP, obrzęk, omdlenie, POChP, poszerzenie żył szyjnych, powiększenie wątroby, przeszczep płuc, sinica, świszczący oddech, test 6-minutowego marszu, tętnica płucna, wazodilatator, wodobrzusze - Leksykon chorób i schorzeń
Nadciśnienie płucne – Patofizjologia i mechanizm
Nadciśnienie płucne (PH) definiuje się jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mPAP) ≥ 25 mmHg w spoczynku, mierzone podczas cewnikowania prawego serca. Patogeneza PH jest wieloczynnikowa i obejmuje dysfunkcję śródbłonka, zaburzenia sygnalizacji TGF-β/BMPR2, stan zapalny, nieprawidłową angiogenezę oraz zmiany metaboliczne, w tym efekt Warburga. Kluczowe komórki zaangażowane w przebudowę naczyń to komórki śródbłonka, mięśni gładkich i fibroblasty tętnicy płucnej. W PAH obserwuje się zwiększoną produkcję wazokonstryktorów (endotelina-1, tromboksan, serotonina) oraz zmniejszoną syntezę wazodylatatorów (tlenek azotu, prostacyklina, peptyd naczynioaktywny jelita), co prowadzi do wzrostu oporu naczyniowego. Mutacje w genie BMPR2 odpowiadają za ponad 70% przypadków rodzinnego PAH i około 20% sporadycznych, zaburzając równowagę proliferacji i apoptozy komórek naczyniowych. Stan zapalny i autoimmunizacja odgrywają istotną rolę, z udziałem cytokin, limfocytów T, makrofagów i autoprzeciwciał, co potwierdzają nacieki okołonaczyniowe i zmiany w układzie odpornościowym.
Mechanizmy patofizjologiczne różnią się w zależności od grupy PH według klasyfikacji WHO: w PAH (grupa I) dominuje nieprawidłowa przebudowa i proliferacja naczyń, w nadciśnieniu płucnym spowodowanym chorobą lewego serca (grupa II) główną rolę odgrywa ciśnienie wsteczne i uszkodzenie bariery pęcherzykowo-włośniczkowej, a w PH związanym z chorobami płuc i hipoksją (grupa III) – hipoksyczny skurcz naczyń płucnych i przebudowa naczyń. W przewlekłym zatorowo-zakrzepowym PH (CTEPH, grupa IV) dochodzi do okluzji naczyń przez zakrzepy i wtórnej przebudowy. Przewlekłe podwyższenie ciśnienia w tętnicy płucnej prowadzi do przerostu i niewydolności prawej komory, która jest główną przyczyną zgonów. Nowoczesne badania genetyczne i epigenetyczne, w tym analiza lncRNA, wskazują na nowe cele terapeutyczne, a terapie ukierunkowane na szlaki NO, ET-1 i PGI2 poprawiają rokowanie. Ponadto, długotrwały stan zapalny po COVID-19 może predysponować do rozwoju PH i innych chorób sercowo-płucnych.
acetylacja histonów, autoprzeciwciała, cewnikowanie prawego serca, CTEPH, czynnik indukowany hipoksją, czynnik von Willebranda, długi COVID, długie niekodujące RNA, efekt Warburga, endotelina-1, inhibitor aktywatora plazminogenu-1, komórki NK, limfocyty T, makrofagi, metylacja DNA, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne tętnicze, opór naczyniowy, prostacyklina, przebudowa naczyniowa, serotonina, skurcz naczyń, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, tkankowy aktywator plazminogenu, tlenek azotu, transformujący czynnik wzrostu β, tromboksan, trombomodulina, zakrzepica in situ - Leksykon chorób i schorzeń
Nadciśnienie płucne – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Nadciśnienie płucne (PH) jest progresywną chorobą o złym rokowaniu, definiowaną przez średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mPAP) ≥20 mmHg podczas cewnikowania prawej komory serca. Kluczowa jest wczesna diagnoza i spersonalizowane leczenie, z celem terapeutycznym osiągnięcia niskiego profilu ryzyka, co znacząco wpływa na zmniejszenie śmiertelności. Stratyfikacja ryzyka według wytycznych ESC/ERS 2022 obejmuje ocenę dystansu w 6-minutowym teście marszu (>380-440 m), poziomu NT-proBNP oraz klasy czynnościowej WHO, które mają istotne znaczenie prognostyczne. Wskaźniki przeżycia dla pacjentów z klasą I/II wynoszą odpowiednio 93%, 86% i 78% po 1, 2 i 3 latach, przy śmiertelności rocznej na poziomie 7%. W PH-LHD istotne prognostycznie są TPG i PVR, natomiast DPG nie koreluje ze śmiertelnością. Podatność tętnicy płucnej (PAC) i efektywna elastyczność prawej komory (Ea) stanowią bardziej wiarygodne wskaźniki całkowitego obciążenia prawej komory i rokowania.
ciśnienie w tętnicy płucnej, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej, CTEPH, echokardiografia, Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne, Europejskie Towarzystwo Oddechowe, klasa czynnościowa WHO, nadciśnienie płucne, NT-proBNP, objętość wyrzutowa, opór naczyń płucnych, przeszczep płuc, przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne, średnica tętnicy płucnej, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, stratyfikacja ryzyka, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne