cewnikowanie prawego serca

Cewnikowanie prawego serca to procedura diagnostyczna i terapeutyczna polegająca na wprowadzeniu cienkiego, elastycznego cewnika poprzez żyłę obwodową (najczęściej udową, szyjną wewnętrzną lub podobojczykową) do prawego przedsionka, prawej komory, a następnie do tętnicy płucnej. Zabieg wykonuje się w celu oceny hemodynamiki krążenia płucnego i funkcji prawej komory serca.

Podczas cewnikowania prawego serca mierzone są ciśnienia w prawym przedsionku, prawej komorze, tętnicy płucnej oraz ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej (PCWP), które pośrednio odzwierciedla ciśnienie w lewym przedsionku. Dodatkowo oceniana jest także saturacja krwi tlenem oraz obliczane są parametry takie jak rzut serca, opór naczyniowy płucny i systemowy.

Wskazania do cewnikowania prawego serca obejmują diagnostykę nadciśnienia płucnego, niewydolności serca, wad zastawkowych, chorób osierdzia oraz monitorowanie stanu hemodynamicznego u pacjentów w stanie krytycznym. Procedura ta jest również niezbędna podczas kwalifikacji do przeszczepu serca i płuc oraz do oceny skuteczności leczenia wazodylatacyjnego w nadciśnieniu płucnym.

Współcześnie cewnikowanie prawego serca często wykonuje się z wykorzystaniem cewnika Swana-Ganza, który posiada na końcu balon umożliwiający łatwiejsze przemieszczanie się cewnika z prądem krwi oraz kilka kanałów do pomiaru ciśnień i pobierania próbek krwi. Mimo rozwoju nieinwazyjnych technik obrazowania, cewnikowanie prawego serca pozostaje złotym standardem w ocenie hemodynamiki krążenia płucnego.

Powiązane wpisy

Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Dasatinib Sandoz

Dazatynib, będący substratem i inhibitorem CYP3A4, wymaga szczególnej ostrożności ze względu na liczne interakcje farmakokinetyczne. Silne inhibitory CYP3A4 (np. ketokonazol, erytromycyna) zwiększają ekspozycję na dazatynib i są przeciwwskazane, natomiast induktory CYP3A4 (np. deksametazon, ryfampicyna) mogą obniżać jego stężenie, co zwiększa ryzyko niepowodzenia terapii. Zaleca się unikanie antagonistów receptora H2, inhibitorów pompy protonowej oraz preparatów zawierających wodorotlenek glinu/magnezu, które zmniejszają biodostępność dazatynibu. U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby dawka początkowa pozostaje bez zmian, jednak wymagana jest ostrożność ze względu na ograniczone dane kliniczne. Monitorowanie morfologii krwi jest kluczowe, zwłaszcza w pierwszych miesiącach leczenia, ze względu na ryzyko niedokrwistości, neutropenii i małopłytkowości, które występują częściej u pacjentów z zaawansowaną fazą CML lub ALL Ph+.
ALL Ph+, antagonista receptora histaminowego H2, cewnikowanie prawego serca, CML w fazie przewlekłej, CML w fazie zaawansowanej, dazatynib, ginekomastia, hipokaliemia, hipomagnezemia, inhibitor izoenzymu CYP3A4, inhibitor kinazy tyrozynowej BCR-ABL, inhibitor pompy protonowej, izoenzym CYP3A4, krwawienie w OUN, małopłytkowość, mikroangiopatia zakrzepowa, neutropenia, niedokrwistość, opóźnienie zrastania nasad kości, osteopenia, ostra niewydolność wątroby, piorunujące zapalenie wątroby, reaktywacja HBV, retencja płynów, tętnicze nadciśnienie płucne, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wrodzony zespół długiego QT, wydłużenie QT, wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, zastoinowa niewydolność serca, ziele dziurawca
Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Ambrisentan Accord 5 mg

Ambrisentan Accord to lek w postaci tabletek powlekanych o dawkach 5 mg i 10 mg, zawierający ambrysentan, stosowany w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży od 8 do 18 lat. Wskazany jest u pacjentów sklasyfikowanych w klasach czynnościowych WHO II i III, u których choroba powoduje niewielkie lub znaczące ograniczenie aktywności fizycznej. Preparat może być stosowany zarówno w monoterapii, jak i w terapii skojarzonej z innymi lekami dedykowanymi PAH, takimi jak inhibitory fosfodiesterazy typu 5, prostacykliny czy stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej. Skuteczność kliniczna potwierdzona jest w idiopatycznym PAH, PAH związanym z chorobami tkanki łącznej, a u młodzieży dodatkowo w PAH o podłożu rodzinnym oraz związanym ze skorygowanymi wadami wrodzonymi serca. Diagnostyka powinna obejmować cewnikowanie prawego serca, echokardiografię i badania obrazowe, a leczenie inicjować i monitorować lekarz doświadczony w terapii PAH.
cewnikowanie prawego serca, choroba tkanki łącznej, czerwień Allura AC, echokardiografia, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, inhibitor fosfodiesterazy typu 5, klasa czynnościowa WHO, klasyfikacja czynnościowa WHO, laktoza jednowodna, lecytyna sojowa, leczenie skojarzone, monoterapia, prostacyklina, sildenafil, stymulator rozpuszczalnej cyklazy guanylowej, tadalafil, tętnicze nadciśnienie płucne, tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobami tkanki łącznej, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa
Leksykon chorób i schorzeń
Nadciśnienie płucne – Diagnostyka i diagnoza

Nadciśnienie płucne (PH) definiuje się jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mPAP) ≥ 20 mmHg w spoczynku, mierzone podczas cewnikowania prawego serca, co stanowi złoty standard diagnostyczny. Diagnostyka wymaga wieloetapowego podejścia, obejmującego wstępną ocenę poza ośrodkiem specjalistycznym oraz pogłębioną diagnostykę w ośrodku referencyjnym. Kluczowe badania to echokardiografia przezklatkowa (TTE), która pozwala na szacunkową ocenę ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej (≥ 35-40 mmHg sugeruje PH), oraz cewnikowanie prawego serca, umożliwiające pomiar mPAP, ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej (PCWP), rzutu serca i naczyniowego oporu płucnego (PVR). Diagnostyka uzupełniana jest przez EKG, RTG klatki piersiowej, tomografię komputerową (CT/HRCT), scyntygrafię wentylacyjno-perfuzyjną (V/Q), rezonans magnetyczny serca (CMR), testy funkcji płuc, gazometrię oraz badania laboratoryjne, w tym markery BNP i NT-proBNP. Test reaktywności naczyniowej podczas RHC pozwala na identyfikację pacjentów kwalifikujących się do leczenia blokerami kanału wapniowego. Badania genetyczne są wskazane w podejrzeniu dziedzicznego lub specyficznego typu PH (mutacje BMPR2, ALK1, EIF2AK4).
angiografia płucna, badanie biochemiczne, badanie polisomnograficzne, badanie tarczycy, cewnikowanie prawego serca, ciśnienie w tętnicy płucnej, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej, duszność, dysfunkcja prawej komory, echokardiografia, echokardiografia przezklatkowa, gazometria krwi tętniczej, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, kalkulator ryzyka, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, nadciśnienie wrotne, niewydolność prawej komory, niewydolność prawej komory serca, obturacyjny bezdech senny, peptyd natriuretyczny, pletyzmografia, próba wątrobowa, przerost prawej komory, przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne, rezonans magnetyczny serca, rzut serca, scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, śródmiąższowa choroba płuc, test 6-minutowego marszu, test reaktywności naczyniowej, tętnica płucna, tętnicze nadciśnienie płucne, tomografia komputerowa klatki piersiowej, twardzina układowa, zatorowość płucna
Leksykon chorób i schorzeń
Mieszana choroba tkanki łącznej – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) to złożone schorzenie autoimmunologiczne charakteryzujące się obecnością przeciwciał anty-U1-RNP, objawem Raynauda oraz cechami co najmniej dwóch chorób tkanki łącznej, takich jak tocznia rumieniowatego układowego (SLE), twardziny układowej i zapalenia wielomięśniowego. Diagnostyka MCTD jest wyzwaniem ze względu na nakładanie się objawów i różnorodność kliniczną. Leczenie farmakologiczne obejmuje niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwmalaryczne (np. hydroksychlorochina stosowana u 37,0% pacjentów w pierwszym roku), kortykosteroidy (prednizolon 32,9%, hydrokortyzon 14,8%) oraz leki immunosupresyjne i specyficzne terapie objawowe, takie jak blokery kanału wapniowego (nifedypina) i inhibitory fosfodiesterazy (tadalafil) w leczeniu objawu Raynauda. Kluczowe jest interdyscyplinarne podejście terapeutyczne z udziałem reumatologa, pulmonologa, kardiologa, gastroenterologa, fizjoterapeuty i terapeuty zajęciowego, a także regularne monitorowanie aktywności choroby, w tym badania laboratoryjne, echokardiografia i ocena czynności płuc (DLCO).
antagonista kanału wapniowego, badanie DEXA, białkomocz, bisfosfonian, bloker kanału wapniowego, ból stawów, cewnikowanie prawego serca, echokardiografia przezklatkowa, glikokortykosteroid systemowy, hydroksychlorochina, inhibitor fosfodiesterazy, inhibitor pompy protonowej, kinaza kreatynowa, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, lek przeciwmalaryczny, lek przeciwzapalny, mieszana choroba tkanki łącznej, morfologia krwi, nadciśnienie płucne, niesteroidowy lek przeciwzapalny, nifedypina, objaw Raynauda, refluks żołądkowo-przełykowy, reumatoidalne zapalenie stawów, środek przeciwbólowy, śródmiąższowa choroba płuc, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, układowe zapalenie naczyń, zajęcie nerek, zapalenie mięśni, zapalenie stawów, zapalenie wielomięśniowe
Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Diagnostyka i diagnoza

Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem jednej lub więcej żył płucnych do prawego przedsionka lub układu żylnego systemowego, zamiast do lewego przedsionka. Powoduje to przeciek lewo-prawy, który może prowadzić do przeciążenia prawej komory, nadciśnienia płucnego i niewydolności serca. Częstość występowania PAPVR wynosi około 0,4-0,7%, a objawy kliniczne są zróżnicowane – od bezobjawowych po duszność, ból w klatce piersiowej i objawy niewydolności prawej komory. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, echokardiografii (TTE i TEE), tomografii komputerowej (MDCT) oraz rezonansie magnetycznym serca (CMR), które umożliwiają dokładną ocenę anatomii i hemodynamiki. Czułość echokardiografii w wykrywaniu anomalii żył płucnych wynosi do 97,6%, natomiast MDCT i CMR oferują bardzo wysoką dokładność obrazowania, pozwalając na precyzyjne określenie liczby, przebiegu i drenażu żył płucnych. Cewnikowanie serca pozostaje złotym standardem w ocenie hemodynamicznej, zwłaszcza w pomiarze stosunku przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs) oraz ciśnień w tętnicy płucnej.
angiografia CT, angiografia rezonansu magnetycznego, badanie dopplerowskie, cewnikowanie prawego serca, cewnikowanie serca, choroba wieńcowa, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, duszność, dysfunkcja węzła zatokowego, echokardiografia kontrastowa, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, echokardiogram przezklatkowy, elektrokardiografia, hemodynamika, kardioangiografia, kardiomegalia, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne tętnicze, niewydolność prawego serca, obrzęk płuc, opór naczyniowy płucny, opór naczyniowy systemowy, PAPVR, przeciek lewo-prawy, przegroda przedsionkowa, przepływ płucny, przerost prawej komory, przetrwała lewa żyła główna górna, przetrwały przewód tętniczy, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, szmer serca, tachykardia, tomografia komputerowa z bramkowaniem EKG, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody przedsionkowej, wielorzędowa tomografia komputerowa, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół Turnera, zwężenie żyły płucnej
Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Dasatinib Krka

Dazatynib, będący substratem i inhibitorem CYP3A4, wymaga szczególnej uwagi ze względu na liczne interakcje lekowe, zwłaszcza z silnymi inhibitorami (np. ketokonazol, erytromycyna) oraz induktorami CYP3A4 (np. deksametazon, ryfampicyna), które mogą odpowiednio zwiększać lub zmniejszać jego ekspozycję. Leki modyfikujące pH żołądka, takie jak antagoniści receptora H2 i inhibitory pompy protonowej, również obniżają biodostępność dazatynibu i nie są zalecane. U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby dawkę początkową można stosować standardowo, jednak z zachowaniem ostrożności. Monitorowanie morfologii krwi jest kluczowe, zwłaszcza u chorych z CML w fazie zaawansowanej i Ph+ ALL, ze względu na ryzyko niedokrwistości, neutropenii i małopłytkowości, które występują częściej i wcześniej w tych grupach. Zahamowanie czynności szpiku jest zwykle odwracalne po modyfikacji dawkowania.
aktywacja płytek krwi, aktywność ADAMTS13, ALL z chromosomem Philadelphia, antagonista receptora H2, cewnikowanie prawego serca, echokardiografia, ginekomastia, hipokalemia, induktor CYP3A4, inhibitor CYP3A4, inhibitor kinazy tyrozynowej BCR-ABL, inhibitor pompy protonowej, krwawienie OUN, krwawienie z przewodu pokarmowego, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzakrzepowy, małopłytkowość, mikroangiopatia zakrzepowa, morfologia krwi z rozmazem, nadciśnienie płucne, neutropenia, niedobór laktazy, niedokrwistość, nietolerancja galaktozy, obrzęk płuc, opóźnienie wzrostu, opóźnienie zrastania nasad kości, osteopenia, ostra białaczka limfoblastyczna, ostra niewydolność wątroby, piorunujące zapalenie wątroby, przewlekła białaczka szpikowa, reaktywacja wzw B, repolaryzacja komór serca, retencja płynów, substrat CYP3A4, tętnicze nadciśnienie płucne, wydłużenie QT, wydłużenie QTc, wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, zaawansowana CML, zaburzenie czynności wątroby, zahamowanie szpiku kostnego, zastoinowa niewydolność serca, zespół wydłużonego QT, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy
Leksykon substancji czynnych
Syldenafil – Wskazania do stosowania

Syldenafil jest inhibitorem fosfodiesterazy typu 5, stosowanym przede wszystkim w leczeniu zaburzeń erekcji u dorosłych mężczyzn oraz tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) u dorosłych i dzieci. W terapii zaburzeń erekcji dostępny jest w dawkach 25 mg, 50 mg, 75 mg i 100 mg, podawany w formie tabletek powlekanych, do rozgryzania lub lamelków ulegających rozpadowi w jamie ustnej. Lek wymaga stymulacji seksualnej do wywołania efektu terapeutycznego, nie powodując erekcji bez bodźców seksualnych. W przypadku TNP syldenafil stosuje się w dawce 20 mg trzy razy na dobę, zarówno u dorosłych pacjentów z klasyfikacją WHO II-III, jak i u dzieci i młodzieży w wieku 1-17 lat, z pierwotnym lub wtórnym nadciśnieniem płucnym, w tym związanym z chorobami tkanki łącznej lub wrodzonymi wadami serca. Leczenie wymaga potwierdzenia rozpoznania, oceny funkcjonalnej oraz wykluczenia przeciwwskazań, takich jak stosowanie azotanów, ciężka niewydolność serca czy wątroby oraz niedociśnienie tętnicze.
azotan, cewnikowanie prawego serca, choroba tkanki łącznej, ciała jamiste prącia, donor tlenku azotu, duszność wysiłkowa, dysfagia, hemodynamika płuc, nadciśnienie płucne, niedociśnienie, niewydolność serca, niewydolność wątroby, stymulacja seksualna, substancja czynna, tętnicze nadciśnienie płucne, udar mózgu, wrodzona wada serca, wydolność wysiłkowa, zaburzenia erekcji, zaburzenie funkcji wątroby, zawał serca
Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się przeciekiem lewo-prawym, gdzie jedna lub więcej żył płucnych odprowadza natlenowaną krew do prawego przedsionka zamiast do lewego. Występuje u około 0,4-0,7% populacji i może prowadzić do przeciążenia objętościowego prawej komory, jej dylatacji oraz rozwoju nadciśnienia płucnego i niewydolności prawokomorowej. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografii, tomografii komputerowej, rezonansie magnetycznym serca oraz cewnikowaniu prawego serca, gdzie kluczowym parametrem jest stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). Wartość Qp:Qs >1,5-2,0 wskazuje na istotny przeciek wymagający interwencji chirurgicznej. Objawy kliniczne obejmują duszność, zmęczenie, kołatania serca, ból w klatce piersiowej oraz nawracające infekcje płucne, a u dzieci może wystąpić zahamowanie wzrostu.
angiografia, ból w klatce piersiowej, cewnikowanie prawego serca, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, duszność, dysfunkcja węzła zatokowego, echokardiografia, elektrokardiogram, infekcja płucna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kołatanie serca, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory, niewydolność serca, obrzęk kończyn dolnych, procedura Wardena, przeciek lewo-prawy, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny serca, szmer sercowy, tomografia komputerowa, trzepotanie przedsionków, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zmęczenie
Leksykon chorób i schorzeń
Nadciśnienie płucne – Patofizjologia i mechanizm

Nadciśnienie płucne (PH) definiuje się jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mPAP) ≥ 25 mmHg w spoczynku, mierzone podczas cewnikowania prawego serca. Patogeneza PH jest wieloczynnikowa i obejmuje dysfunkcję śródbłonka, zaburzenia sygnalizacji TGF-β/BMPR2, stan zapalny, nieprawidłową angiogenezę oraz zmiany metaboliczne, w tym efekt Warburga. Kluczowe komórki zaangażowane w przebudowę naczyń to komórki śródbłonka, mięśni gładkich i fibroblasty tętnicy płucnej. W PAH obserwuje się zwiększoną produkcję wazokonstryktorów (endotelina-1, tromboksan, serotonina) oraz zmniejszoną syntezę wazodylatatorów (tlenek azotu, prostacyklina, peptyd naczynioaktywny jelita), co prowadzi do wzrostu oporu naczyniowego. Mutacje w genie BMPR2 odpowiadają za ponad 70% przypadków rodzinnego PAH i około 20% sporadycznych, zaburzając równowagę proliferacji i apoptozy komórek naczyniowych. Stan zapalny i autoimmunizacja odgrywają istotną rolę, z udziałem cytokin, limfocytów T, makrofagów i autoprzeciwciał, co potwierdzają nacieki okołonaczyniowe i zmiany w układzie odpornościowym.
Mechanizmy patofizjologiczne różnią się w zależności od grupy PH według klasyfikacji WHO: w PAH (grupa I) dominuje nieprawidłowa przebudowa i proliferacja naczyń, w nadciśnieniu płucnym spowodowanym chorobą lewego serca (grupa II) główną rolę odgrywa ciśnienie wsteczne i uszkodzenie bariery pęcherzykowo-włośniczkowej, a w PH związanym z chorobami płuc i hipoksją (grupa III) – hipoksyczny skurcz naczyń płucnych i przebudowa naczyń. W przewlekłym zatorowo-zakrzepowym PH (CTEPH, grupa IV) dochodzi do okluzji naczyń przez zakrzepy i wtórnej przebudowy. Przewlekłe podwyższenie ciśnienia w tętnicy płucnej prowadzi do przerostu i niewydolności prawej komory, która jest główną przyczyną zgonów. Nowoczesne badania genetyczne i epigenetyczne, w tym analiza lncRNA, wskazują na nowe cele terapeutyczne, a terapie ukierunkowane na szlaki NO, ET-1 i PGI2 poprawiają rokowanie. Ponadto, długotrwały stan zapalny po COVID-19 może predysponować do rozwoju PH i innych chorób sercowo-płucnych.
acetylacja histonów, autoprzeciwciała, cewnikowanie prawego serca, CTEPH, czynnik indukowany hipoksją, czynnik von Willebranda, długi COVID, długie niekodujące RNA, efekt Warburga, endotelina-1, inhibitor aktywatora plazminogenu-1, komórki NK, limfocyty T, makrofagi, metylacja DNA, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne tętnicze, opór naczyniowy, prostacyklina, przebudowa naczyniowa, serotonina, skurcz naczyń, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, tkankowy aktywator plazminogenu, tlenek azotu, transformujący czynnik wzrostu β, tromboksan, trombomodulina, zakrzepica in situ
Leksykon chorób i schorzeń
Mieszana choroba tkanki łącznej – Diagnostyka i diagnoza

Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) to rzadkie schorzenie autoimmunologiczne łączące cechy SLE, twardziny układowej, zapalenia wielomięśniowego i RZS. Diagnostyka opiera się na wykryciu przeciwciał anty-U1-RNP w wysokim mianie (np. ≥1:1600 według kryteriów Alarcón-Segovia, ≥1:4000 według Sharpa) oraz obecności charakterystycznych objawów klinicznych, takich jak obrzęk rąk, objaw Raynauda, zapalenie mięśni i sklerodaktylia. W 2019 roku zaproponowano zrewidowane kryteria japońskie, które wymagają obecności przeciwciał anty-U1-RNP, co najmniej jednej manifestacji wspólnej (np. palce kiełbaskowate, obrzęk rąk), oraz zajęcia narządowego lub cech nakładających się z co najmniej dwóch kategorii chorób tkanki łącznej. Diagnostyka powinna obejmować badania laboratoryjne (ANA, OB, CRP, kinaza kreatynowa), badania obrazowe (RTG klatki, HRCT, echokardiografia) oraz kapilaroskopię wału paznokciowego, która u ponad połowy pacjentów wykazuje wzór twardzinowy, korelujący z ryzykiem powikłań narządowych.
aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, biopsja mięśnia, cewnikowanie prawego serca, choroba Stilla, elektromiografia, guzkowe zapalenie tętnic, kapilaroskopia wału paznokciowego, mieszana choroba tkanki łącznej, nadciśnienie płucne, niezróżnicowana choroba tkanki łącznej, objaw Raynauda, palce kiełbaskowate, przeciwciała anty-U1-RNP, przeciwciała przeciwjądrowe, restrykcyjna choroba płuc, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, sklerodaktylia, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, twardzina układowa, zapalenie błony maziowej, zapalenie mięśni, zapalenie osierdzia, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe, zdolność dyfuzyjna płuc, zespół nakładania, zwłóknienie płuc
Leksykon chorób i schorzeń
Twardzina – Diagnostyka i diagnoza

Twardzina (scleroderma) to rzadka choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej, charakteryzująca się włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. Diagnostyka opiera się na ocenie objawów klinicznych, takich jak objaw Raynauda, sklerodaktylia, teleangiektazje, owrzodzenia opuszek palców oraz autoprzeciwciała specyficzne dla twardziny (antycentromerowe, anty-Scl-70, anty-RNA polimeraza III). Kryteria ACR/EULAR z 2013 roku stosują system punktowy, gdzie suma ≥9 punktów potwierdza rozpoznanie. Diagnostyka obejmuje badania serologiczne (ANA obecne u ~95% pacjentów), badania czynnościowe płuc (spirometria, DLCO), HRCT, echokardiografię, kapilaroskopię wałów paznokciowych oraz ocenę funkcji nerek i przewodu pokarmowego. Wczesne rozpoznanie i monitorowanie zmian skórnych za pomocą zmodyfikowanej skali Rodnana (mRSS) są kluczowe dla zapobiegania nieodwracalnym uszkodzeniom narządów.
badania czynnościowe płuc, badanie fizykalne, badanie kapilaroskopowe, biopsja skóry, cewnikowanie prawego serca, echokardiografia przezklatkowa, ezofagogastroduodenoskopia, kalcynoza, kapilaroskopia wałów paznokciowych, kryteria klasyfikacyjne, nadciśnienie płucne, nieprawidłowości serologiczne, niezróżnicowana choroba tkanki łącznej, objaw Raynauda, objawy kliniczne, obrzęk palców, owrzodzenie opuszek palców, przeciwciała antycentromerowe, przeciwciała przeciwjądrowe, przełom nerkowy, sklerodaktylia, śródmiąższowa choroba płuc, staw śródręczno-paliczkowy, teleangiektazje, twardzina, twardzina ograniczona, włóknienie skóry, zespół nakładania
Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Dasatinib SUN

Dasatinib SUN, będący inhibitorem kinazy tyrozynowej BCR-ABL i substratem/inhibitorem CYP3A4, wymaga szczególnej ostrożności ze względu na liczne interakcje lekowe, zwłaszcza z silnymi inhibitorami (np. ketokonazol, erytromycyna) i induktorami CYP3A4 (np. deksametazon, ryfampicyna), które mogą odpowiednio zwiększać lub zmniejszać ekspozycję na lek. Preparat nie powinien być stosowany jednocześnie z antagonistami receptora H2 i inhibitorami pompy protonowej ze względu na zmniejszenie biodostępności. U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby zaleca się ostrożność mimo możliwości stosowania standardowej dawki początkowej. Monitorowanie morfologii krwi jest kluczowe, zwłaszcza u pacjentów z CML w fazie zaawansowanej lub Ph+ ALL, ze względu na ryzyko niedokrwistości, neutropenii i małopłytkowości, które występują częściej i wcześniej w tych grupach. Zahamowanie czynności szpiku jest zwykle odwracalne po modyfikacji dawkowania.
ADAMTS13, antagoniści receptora H2, cewnikowanie prawego serca, chłonkotok, cytochrom P450, dazatynib, ginekomastia, hipokaliemia, hipomagnezemia, inhibitory CYP3A4, inhibitory pompy protonowej, krwawienie śródczaszkowe, krwawienie z przewodu pokarmowego, małopłytkowość, mikroangiopatia zakrzepowa, morfologia krwi z rozmazem, neutropenia, niedobór laktazy, niedokrwistość, niekardiogenny obrzęk płuc, nietolerancja galaktozy, osteopenia, piorunujące zapalenie wątroby, retencja płynów, tętnicze nadciśnienie płucne, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wydłużenie odstępu QT, wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, zaburzenia czynności wątroby, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zastoinowa niewydolność serca
Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Zapobieganie i profilaktyka

Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona, charakteryzująca się przeciekiem lewo-prawym spowodowanym nieprawidłowym połączeniem jednej lub więcej żył płucnych z miejscem innym niż lewy przedsionek. Diagnostyka opiera się na echokardiografii, angiografii, a coraz częściej na rezonansie magnetycznym (MRI) i tomografii komputerowej (CT). Kluczowe jest monitorowanie pacjentów pod kątem rozwoju nadciśnienia płucnego (PAH) oraz identyfikacja wysokiego ryzyka, co wymaga systematycznego stosowania wytycznych i cewnikowania prawego serca (RHC). Wskazania do korekcji chirurgicznej obejmują objawy kliniczne, powiększenie prawej komory oraz stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs) ≥ 1,5:1, przy ciśnieniu skurczowym w tętnicy płucnej < 50% ciśnienia systemowego i oporze naczyniowym płuc (PVR) < 1/3 systemowego oporu naczyniowego (SVR). W przypadku resekcji płucnej decyzje terapeutyczne opierają się na anatomii PAPVR i ocenie Qp/Qs, a u pacjentów bezobjawowych z prawidłowym Qp/Qs standardowa resekcja jest zwykle wystarczająca.
angiografia, angiografia tomografii komputerowej, antagonista receptora endoteliny, arytmia przedsionkowa, cewnikowanie prawego serca, ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej, ciśnienie zaklinowania w kapilarach płucnych, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, echokardiografia, hiperwolemia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor cyklazy guanylowej, inhibitor fosfodiesterazy 5, nadciśnienie płucne, nadkrzepliwość, niewydolność prawego serca, opór naczyniowy płuc, procedura Wardena, przeciek lewo-prawy, rezonans magnetyczny, systemowy opór naczyniowy, test reaktywności naczyniowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zespół Eisenmengera
Leksykon substancji czynnych
Treprostynil – Wskazania do stosowania

Treprostynil jest wskazany w leczeniu samoistnego (idiopatycznego) lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) u pacjentów zakwalifikowanych do III klasy czynnościowej wg NYHA, charakteryzującej się wyraźnym ograniczeniem aktywności fizycznej. Lek ten stosuje się w celu poprawy tolerancji wysiłkowej oraz złagodzenia objawów takich jak duszność, zmęczenie i ból w klatce piersiowej, które znacząco obniżają jakość życia. Treprostynil dostępny jest w formie roztworu do infuzji o stężeniach 1 mg/ml, 2,5 mg/ml, 5 mg/ml oraz 10 mg/ml (w zależności od preparatu: Remodulin, Treprostinil Reddy, Treprostinil Zentiva, Tresuvi) i podawany jest w sposób ciągły, podskórnie lub dożylnie, co wymaga odpowiedniego doboru metody podania uwzględniającego stan kliniczny pacjenta oraz ryzyko powikłań.
antagonista receptora endoteliny, centralny dostęp żylny, cewnikowanie prawego serca, ciśnienie w tętnicy płucnej, duszność, dziedziczne tętnicze nadciśnienie płucne, echokardiografia, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, III klasa czynnościowa NYHA, infuzja dożylna, infuzja podskórna, inhibitor fosfodiesterazy typu 5, klasyfikacja NYHA, krążenie płucne, opór naczyniowy, prawa komora serca, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, tolerancja wysiłkowa, treprostynil
Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Epidemiologia

Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem jednej lub kilku żył płucnych do prawego przedsionka lub układu żylnego systemowego, zamiast do lewego przedsionka. Występuje u około 0,1-0,7% populacji, z przewagą u kobiet i silnym powiązaniem z zespołem Turnera. W 80-90% przypadków prawostronne PAPVR współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Kliniczna manifestacja jest zróżnicowana, często bezobjawowa, ale może obejmować duszność wysiłkową, zmęczenie, arytmie przedsionkowe, niewydolność prawego serca i nadciśnienie płucne. Diagnostyka opiera się na echokardiografii (TTE, TEE), tomografii komputerowej (MDCT) oraz rezonansie magnetycznym serca (CMR), w tym 4D flow CMR, które umożliwiają precyzyjną ocenę anatomii i hemodynamiki. PAPVR może być wykrywane zarówno w okresie noworodkowym, jak i przypadkowo u dorosłych podczas zaawansowanych badań obrazowych.
angiografia cewnikowa, arytmia przedsionkowa, cewnikowanie prawego serca, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, duszność wysiłkowa, dysfunkcja węzła zatokowego, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niedrożność żył płucnych, niewydolność prawego serca, obniżona frakcja wyrzutowa, poszerzenie prawej komory, przeciek lewo-prawy, rezonans magnetyczny serca, tomografia komputerowa wielorzędowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, układ żylny systemowy, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół Eisenmengera, zespół Turnera, żyła płucna
Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Dasatinib Sandoz

Dazatynib, będący substratem i inhibitorem CYP3A4, wymaga szczególnej uwagi ze względu na liczne interakcje lekowe, zwłaszcza z silnymi inhibitorami (np. ketokonazol, erytromycyna) oraz induktorami CYP3A4 (np. deksametazon, ryfampicyna), które mogą odpowiednio zwiększać lub zmniejszać jego ekspozycję. U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby stosuje się standardową dawkę początkową, jednak z zachowaniem ostrożności. Terapia wiąże się z ryzykiem hematologicznym, w tym niedokrwistości, neutropenii i małopłytkowości, które wymagają regularnego monitorowania morfologii krwi zgodnie z fazą choroby i wiekiem pacjenta. Dazatynib może powodować poważne krwawienia, szczególnie u pacjentów z małopłytkowością stopnia 3. lub 4., oraz retencję płynów, w tym wysięki opłucnowe i osierdziowe, które mogą wymagać interwencji medycznej. U osób powyżej 65. roku życia ryzyko powikłań płynowych i sercowo-płucnych jest zwiększone.
antagonista receptora H2, cewnikowanie prawego serca, chłonkotok, dazatynib, drenaż jamy opłucnej, ginekomastia, hipokaliemia, induktor CYP3A4, inhibitor CYP3A4, inhibitor pompy protonowej, kinaza tyrozynowa BCR-ABL, kortykosteroid, krwawienie w OUN, krwawienie z przewodu pokarmowego, lek moczopędny, małopłytkowość, mikroangiopatia zakrzepowa, morfologia krwi, nadciśnienie płucne, nietolerancja galaktozy, obrzęk płuc, opóźnienie zrastania nasad kości, osteopenia, ostra niewydolność wątroby, piorunujące zapalenie wątroby, reaktywacja wzw B, retencja płynów, substrat CYP3A4, tętnicze nadciśnienie płucne, wydłużenie QT, wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, zahamowanie szpiku kostnego, zastoinowa niewydolność serca, zespół długiego QT
Leksykon chorób i schorzeń
Wstrząs kardiogenny – Zapobieganie i profilaktyka

Wstrząs kardiogenny to krytyczny stan niedostatecznej perfuzji tkankowej spowodowany dysfunkcją serca, najczęściej w następstwie zawału mięśnia sercowego, z wysoką śmiertelnością sięgającą 40-50%. Profilaktyka obejmuje prewencję pierwotną, czyli modyfikację czynników ryzyka choroby wieńcowej (kontrola ciśnienia tętniczego, rzucenie palenia, kontrola lipidów, dieta, aktywność fizyczna, utrzymanie BMI 18,5-24,9 kg/m², zarządzanie stresem, odpowiednia ilość snu) oraz wczesne rozpoznanie i leczenie chorób współistniejących (utrzymanie HbA1c <7%, ciśnienie <140/90 mmHg lub <130/80 mmHg przy cukrzycy/nefropatii, cele lipidowe: TG <200 mg/dl – LDL-C <100 mg/dl, TG >200 mg/dl – nie-HDL-C <130 mg/dl). Wczesna reperfuzja w ciągu 2 godzin od objawów zawału oraz ostrożne stosowanie leków (beta-blokery, ACEI) są kluczowe w zapobieganiu progresji do wstrząsu.
antagonista receptora angiotensyny II, antagonista receptora mineralokortykoidowego, beta-bloker, cewnikowanie prawego serca, choroba strukturalna serca, choroba wieńcowa, ciśnienie tętnicze krwi, dysfunkcja serca, hemoglobina glikowana, hipotensja, hipotermia, inhibitor konwertazy angiotensyny, inhibitor układu renina-angiotensyna-aldosteron, mechaniczne wspomaganie krążenia, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, ostry zespół wieńcowy, perfuzja tkankowa, pomostowanie tętnic wieńcowych, profil lipidowy, przezskórna interwencja wieńcowa, rehabilitacja kardiologiczna, terapia przeciwpłytkowa, wstrząs kardiogenny, zaburzenie lipidowe, zawał mięśnia sercowego
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół eisenmengera – Diagnostyka i diagnoza

Zespół Eisenmengera stanowi najcięższą formę nadciśnienia płucnego związanego z wrodzonymi wadami serca (PAH-CHD), rozwijającą się w przebiegu nienaprawionych dużych przecieków wewnątrzsercowych lub aortalno-płucnych. Charakteryzuje się nieodwracalnym nadciśnieniem płucnym (średnie ciśnienie w tętnicy płucnej mPAP ≥25 mmHg) oraz odwróceniem kierunku przecieku na prawo-lewy (stosunek Qp:Qs ≤1), co prowadzi do sinicy i hipoksemii systemowej (saturacja tlenowa SaO₂ ≤90%). Diagnostyka opiera się na kompleksowej ocenie klinicznej, badaniach laboratoryjnych (m.in. erytrocytoza wtórna, podwyższony BNP, niedobór żelaza), obrazowych (echokardiografia, RTG, CT, MRI) oraz hemodynamicznych, z cewnikowaniem prawego serca jako złotym standardem. Wysoki naczyniowy opór płucny (PVR >8 jednostek Wooda) oraz brak reaktywności naczyń płucnych na tlen lub tlenek azotu wskazują na nieodwracalność zmian i przeciwwskazują do korekcyjnego leczenia chirurgicznego wady serca.
angiografia płucna, atrezja zastawki trójdzielnej, cewnikowanie prawego serca, ciśnienie w tętnicy płucnej, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej, dysfunkcja prawej komory, dysfunkcja śródbłonka, echokardiografia kontrastowa, erytrocytoza wtórna, gazometria krwi, idiopatyczne nadciśnienie płucne, kanał przedsionkowo-komorowy, krwioplucie, morfologia krwi, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca, niedobór żelaza, PAH-CHD, palce pałeczkowate, peptyd natriuretyczny typu B, przebudowa naczyń płucnych, przetrwały przewód tętniczy, przewlekła hipoksemia, saturacja tlenowa, scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna, test 6-minutowego marszu, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zespół Eisenmengera
Leksykon chorób i schorzeń
Blok gałęzi przedsionkowo-komorowych – Leczenie

Blok gałęzi przedsionkowo-komorowych (RBBB i LBBB) u pacjentów bez objawów i chorób serca zwykle nie wymaga leczenia, a jedynie okresowej kontroli kardiologicznej. W przypadku objawów lub współistniejących schorzeń kardiologicznych stosuje się leczenie ukierunkowane na te choroby, np. beta-blokery w nadciśnieniu tętniczym, standardową terapię niewydolności serca (inhibitory ACE, ARB, beta-blokery, antagoniści receptora mineralokortykoidowego, inhibitory SGLT-2) oraz leki przeciwzakrzepowe przy zatorowości płucnej z RBBB. W rzadkich przypadkach bolesnego zespołu LBBB stosuje się beta-blokery lub iwabradynę. Wskazaniem do implantacji rozrusznika są m.in. blok dwupęczkowy, blok gałęzi z zaawansowanym blokiem AV lub epizody omdleń. Terapia resynchronizująca serce (CRT) jest zalecana u pacjentów z LBBB, frakcją wyrzutową lewej komory ≤35%, szerokim zespołem QRS ≥150 ms i utrzymującymi się objawami niewydolności serca mimo optymalnej farmakoterapii, co może zmniejszyć śmiertelność nawet o 37%.
antagonista receptora mineralokortykoidowego, beta-bloker, blok dwupęczkowy, blok gałęzi przedsionkowo-komorowy, blok lewej gałęzi pęczka Hisa, blok prawej gałęzi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy, blok trójpęczkowy, bloker receptora angiotensyny, cewnikowanie prawego serca, flekainid, frakcja wyrzutowa lewej komory, inhibitor ACE, inhibitor SGLT-2, iwabradyna, kardiomiopatia rozstrzeniowa, kontrola kardiologiczna, lek antyarytmiczny, lek hipotensyjny, lek przeciwzakrzepowy, lidokaina, niewydolność serca, przezcewnikowa implantacja zastawki aortalnej, rozrusznik serca, stymulacja dwujamowa, stymulacja dwukomorowa, stymulacja pęczka Hisa, stymulacja przezskórna, terapia resynchronizująca serce, zaburzenie przewodzenia, zatorowość płucna, zawał serca, zespół QRS