Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych
Zapobieganie i profilaktyka
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona, charakteryzująca się przeciekiem lewo-prawym spowodowanym nieprawidłowym połączeniem jednej lub więcej żył płucnych z miejscem innym niż lewy przedsionek. Diagnostyka opiera się na echokardiografii, angiografii, a coraz częściej na rezonansie magnetycznym (MRI) i tomografii komputerowej (CT). Kluczowe jest monitorowanie pacjentów pod kątem rozwoju nadciśnienia płucnego (PAH) oraz identyfikacja wysokiego ryzyka, co wymaga systematycznego stosowania wytycznych i cewnikowania prawego serca (RHC). Wskazania do korekcji chirurgicznej obejmują objawy kliniczne, powiększenie prawej komory oraz stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs) ≥ 1,5:1, przy ciśnieniu skurczowym w tętnicy płucnej < 50% ciśnienia systemowego i oporze naczyniowym płuc (PVR) < 1/3 systemowego oporu naczyniowego (SVR). W przypadku resekcji płucnej decyzje terapeutyczne opierają się na anatomii PAPVR i ocenie Qp/Qs, a u pacjentów bezobjawowych z prawidłowym Qp/Qs standardowa resekcja jest zwykle wystarczająca.
- Profilaktyka częściowo nieprawidłowego spływania żył płucnych
- Monitorowanie pacjentów z PAPVR
- Leczenie jako forma profilaktyki powikłań
- Postępowanie po leczeniu
- Ciąża po naprawie PAPVR
- Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia
- Monitorowanie wzrostu i rozwoju u dzieci
- Znaczenie wczesnej diagnostyki i planowania leczenia
Profilaktyka częściowo nieprawidłowego spływania żył płucnych
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR – Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) to rzadka wrodzona wada serca, w której jedna lub więcej (ale nie wszystkie) żyły płucne łączą się z miejscem innym niż lewy przedsionek, powodując przeciek lewo-prawy, który może mieć znaczenie hemodynamiczne i kliniczne. Niestety, nie można zapobiec PAPVR, ponieważ jest to wada wrodzona, z którą dziecko się rodzi. Istnieją jednak działania, które mogą zmniejszyć ryzyko wystąpienia wrodzonych wad serca u dziecka.1
Zapobieganie przed ciążą
Każda osoba z wrodzoną wadą serca, naprawioną lub nienaprawioną, powinna skonsultować się z kardiologiem przed zajściem w ciążę, aby omówić potencjalne ryzyko. Jest to szczególnie ważne, ponieważ ciąża może nasilić objawy PAPVR ze względu na towarzyszącą jej hiperwolemię, nadkrzepliwość oraz zmniejszony opór tętniczy obwodowy, które zwiększają pojemność minutową serca i nasilają objawy.12
Działania zmniejszające ryzyko w czasie ciąży
Jeśli planujesz ciążę, rozmowa z lekarzem prowadzącym o sposobach zmniejszenia ryzyka urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca jest niezbędna. Zalecenia obejmują:12
- Unikanie napojów zawierających alkohol, narkotyków rekreacyjnych, wyrobów tytoniowych i dymu tytoniowego z drugiej ręki
- Regularne odbywanie wszystkich wizyt prenatalnych
- Współpraca z lekarzem w celu leczenia istniejących chorób przewlekłych
- Omówienie ryzyka i korzyści związanych z przyjmowaniem leków z lekarzem prowadzącym
- Zaszczepienie się przeciwko różyczce, ponieważ zakażenie różyczką może wpłynąć na rozwój serca dziecka
- Kontrolowanie przewlekłych chorób, takich jak cukrzyca
- Przyjmowanie kwasu foliowego i innych witamin prenatalnych zgodnie z zaleceniami
Monitorowanie pacjentów z PAPVR
Istnieje potrzeba regularnego monitorowania pacjentów z nowo zdiagnozowanym PAPVR, zarówno pod kątem potencjalnego rozwoju nadciśnienia płucnego (PAH), jak i identyfikacji profili wysokiego ryzyka. Niewystarczające postępowanie z tymi pacjentami w obecnej praktyce klinicznej, zarówno w zakresie badań przesiewowych w kierunku PAH, jak i identyfikacji profili zagrożonych, a także brak odwołania się do cewnikowania prawego serca (RHC), gdy jest to zalecane, stanowi poważny problem.1
Diagnostyka i badania przesiewowe
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych jest zwykle diagnozowane za pomocą echokardiografii lub konwencjonalnej angiografii, jednak ponieważ pełna i selektywna charakterystyka żył płucnych może nie być możliwa przy użyciu tych metod, coraz częściej stosowane są inne nieinwazyjne badania, w tym obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i angiografia tomografii komputerowej. PAPVR należy podejrzewać jako rozpoznanie różnicowe, gdy przyczyna powiększenia prawego serca i nadciśnienia płucnego jest nieznana.12
Bardzo ważne jest, z jednej strony, badanie przesiewowe pacjentów z rozpoznanym PAPVR w kierunku PAH, a z drugiej strony, identyfikacja pacjentów, którzy są bardziej narażeni na rozwój PAH. Pomimo istniejących jasnych wytycznych, zarówno badania przesiewowe, jak i identyfikacja pacjentów zagrożonych PAH nie są tak proste, jak zalecane. Bardziej rozszerzone stosowanie aktualnych wytycznych jest niezbędne w ocenie tych pacjentów, a skierowanie na RHC powinno być systematyczne.1
Postępowanie z PAPVR w kontekście resekcji płucnej
Postępowanie z PAPVR w przypadku resekcji płucnej wymaga starannego rozważenia kilku czynników, w tym anatomii PAPVR, przedoperacyjnej fizjologii sercowo-płucnej (ocenianej na podstawie Qp/Qs) oraz zakresu planowanej resekcji płucnej.1
- W przypadku PAPVR pochodzącego z segmentu płucnego, który zostanie uwzględniony w resekcji, wystarczające jest proste podwiązanie
- Gdy PAPVR pochodzi z segmentu anatomicznego, który nie zostanie uwzględniony w resekcji, podejście do leczenia jest bardziej wymagające i wymaga przedoperacyjnej oceny Qp/Qs oraz rozważenia zakresu resekcji
- Chociaż nie jest znana wyraźna granica Qp/Qs, pacjenci z Qp/Qs większym niż 1,5 lub objawowymi PAPVR są narażeni na wysokie ryzyko powikłań pooperacyjnych i dlatego powinni przejść naprawę PAPVR
- U pacjentów z bezobjawowym PAPVR i prawidłowym Qp/Qs, standardowa resekcja płucna jest prawdopodobnie wystarczająca
Leczenie jako forma profilaktyki powikłań
Wskazania do leczenia chirurgicznego
Korekcja chirurgiczna jest zalecana dla pacjentów z upośledzeniem zdolności czynnościowej i powiększeniem prawej komory, dużym przeciekiem netto lewo-prawym z Qp:Qs ≥ 1,5:1, ciśnieniem skurczowym w tętnicy płucnej (PA) mniejszym niż 50% ciśnienia systemowego oraz oporem naczyniowym płuc (PVR) mniejszym niż jedna trzecia systemowego oporu naczyniowego (SVR).123
Wskazania do interwencji chirurgicznej w PAPVR są kontrowersyjne. Eksperci zgadzają się, że jeśli występuje nieprawidłowy spływ więcej niż jednej żyły, konsekwencje hemodynamiczne będą znaczące. W takich przypadkach wskazana jest operacja naprawcza. Interwencja operacyjna jest zalecana w przypadku: A) obecności objawów lub B) u pacjenta bezobjawowego ze stosunkiem przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs) większym niż 1,5:1 lub powiększeniem komór prawego serca, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo rozwoju niewydolności prawego serca lub choroby obturacyjnej naczyń płucnych.12
Według wytycznych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego i Europejskiego Towarzystwa Chorób Płuc z 2015 roku dotyczących diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego, operacja może być rozważana u pacjentów z przeważającym przeciekiem systemowo-płucnym.1
Leczenie farmakologiczne
Medycznie, obserwacja kliniczna i/lub terapia wazodylatacyjna tętnicy płucnej przy użyciu inhibitorów cyklazy guanylowej, antagonistów receptora endoteliny i inhibitorów fosfodiesterazy 5 były zgłaszane jako opcje terapeutyczne. Terapia medyczna nadciśnienia płucnego u pacjenta z PAPVR powinna być zindywidualizowana w oparciu o kilka czynników, w tym objawy kliniczne, liczbę nieprawidłowych połączeń żylnych, hemodynamikę, stopień niewydolności prawej komory, stopień przecieku lewo-prawego, obecność odwrócenia przecieku i obecność ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (ASD).12
Wazodylatatory płucne są zazwyczaj stosowane u pacjentów z zespołem Eisenmengera, gdy rozwój odwrócenia przecieku (Qp:Qs ≤ 1) wyklucza naprawę chirurgiczną ze względu na wysokie ryzyko operacyjne. Mogą być jednak przeciwwskazane u pacjentów, u których test reaktywności naczyniowej wykazuje pogorszenie przecieku lewo-prawego i/lub zmniejszenie CO.1
W izolowanym PAPVR z przeważającym przedwłośniczkowym nadciśnieniem płucnym i niewydolnością prawej komory, doustne leki moczopędne mogą być bardziej odpowiednią opcją w celu zmniejszenia objętości napełniania prawej komory i ciśnienia zaklinowania w kapilarach płucnych (PCWP), zapobiegając tym samym dalszemu zastojowi żylnemu płucnemu i niewydolności prawej komory.1
Jednak większość pacjentów skorzysta z terapii medycznej w celu utrzymania euwolemii oraz kontroli częstości i/lub rytmu w przypadku jednoczesnego występowania arytmii jako pomostowania do operacji lub jako terapii docelowej, gdy operacja nie jest możliwa.1
Alternatywy dla leczenia chirurgicznego
Rośnie zainteresowanie interwencjami opartymi na cewnikowaniu oraz terapią medyczną w mniej poważnych przypadkach. Częściowo nieprawidłowe połączenie żylne jest czasami leczone chirurgicznie, co obejmuje przekierowanie krwi z prawego przedsionka do lewego przedsionka za pomocą łaty lub zastosowanie procedury Wardena. Jednak coraz większe zainteresowanie budzą interwencje oparte na cewniku, a także terapia medyczna w mniej poważnych przypadkach.12
Rozpoznanie tego stanu w angiografii może umożliwić szybkie leczenie interwencyjne, które ma potencjał skrócenia czasu pobytu w szpitalu i uniknięcia ponownej interwencji chirurgicznej. Jest to szczególnie ważne w przypadku rzadkiej postaci PAPVR z podwójnym spływem do lewego przedsionka, gdzie cewnikowanie przezskórne było z powodzeniem stosowane zamiast operacji.1
Postępowanie po leczeniu
Ciąża po naprawie PAPVR
Po naprawie częściowo nieprawidłowego spływania żył płucnych i przy braku nadciśnienia płucnego, ciąża zwykle może być przeprowadzona bez nietypowego ryzyka. Jeśli operacja naprawcza została przeprowadzona w późniejszym okresie życia, może istnieć ryzyko powiększenia prawego przedsionka lub arytmii przedsionkowych. Dlatego ci pacjenci powinni być dokładnie monitorowani.1
Często zdarza się, że częściowo nieprawidłowy spływ żył płucnych zostanie po raz pierwszy zdiagnozowany podczas ciąży. U tych pacjentek mogą rozwinąć się arytmie przedsionkowe, ale zwykle przechodzą ciążę i poród bez nietypowych trudności.1
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia
Profilaktyka antybiotykowa infekcyjnego zapalenia wsierdzia zwykle nie jest potrzebna, chyba że pacjenci są krócej niż 6 miesięcy po niedawnej operacji, mają resztkowy ubytek na marginesie łaty lub wcześniejszą historię infekcyjnego zapalenia wsierdzia.1
Monitorowanie wzrostu i rozwoju u dzieci
U dzieci z PAPVR ważne jest monitorowanie wzrostu i rozwoju. W niektórych przypadkach dzieci z tą wadą mogą mieć opóźnienie wzrostu. Przykładem jest przypadek dziecka, które w wieku 21 miesięcy ważyło tylko 18 funtów i znajdowało się poniżej najniższej linii na krzywej wzrostu dla swojego wieku. Po naprawie wadliwych połączeń między żyłami płucnymi a innymi żyłami, tak aby krew mogła wpływać tylko do lewego przedsionka, stan dziecka uległ poprawie.1
Znaczenie wczesnej diagnostyki i planowania leczenia
Intensywna ocena i wcześniejsze planowanie terapeutyczne stanowią fundamentalną podstawę dla rozwiązania bardzo nietypowych przypadków, aby zmniejszyć chorobowość i zoptymalizować wyniki długoterminowe. PAPVR musi być podejrzewane jako rozpoznanie różnicowe, gdy przyczyna powiększenia prawego serca i nadciśnienia płucnego tętnicy płucnej jest nieznana.12
Wskazania do naprawy chirurgicznej częściowego nieprawidłowego spływania żył płucnych zależą od szczegółowej oceny anatomii żył płucnych i systemowych, obecności ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i pomiaru przecieku lewo-prawego. Leczenie medyczne niewydolności serca i nadciśnienia płucnego u pacjentów z izolowanym PAPVR pozostaje znaczącym wyzwaniem, a naprawa chirurgiczna jest głównym sposobem leczenia korygującego PAPVR, gdy występuje upośledzenie czynnościowe.12
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR)https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24580-partial-anomalous-pulmonary-venous-return
Unfortunately, you cant prevent PAPVR. Its something youre born with. However, if youre planning a pregnancy, talk to your provider about ways to lower your risk of delivering a baby with congenital heart disease. Some tips include: […] Avoid beverages containing alcohol, recreational drugs, tobacco products and secondhand smoke. […] Keep all of your prenatal appointments with your provider. […] Work with your provider to manage underlying health conditions.
- #1https://www.pted.org/?id=papvr6
After the repair of partial anomalous pulmonary venous return, and in the absence of pulmonary hypertension, pregnancy may usually be undergone without unusual risk. […] If the repair operation was performed later in life, there may be a risk of right atrial enlargement or atrial arrhythmias. Therefore, these patients should be closely monitored. […] It often happens that partial anomalous pulmonary venous return will be first diagnosed during pregnancy. These patients may develop atrial arrhythmias, but they usually complete pregnancy and childbirth without unusual difficulty. […] Anyone with congenital heart disease, repaired or non-repaired, should consult with their cardiologist prior to becoming pregnant to review the risks.
- #1 Partial anomalous pulmonary venous return, the neglected congenihttps://www.openaccessjournals.com/articles/partial-anomalous-pulmonary-venous-return-the–neglected-congenital-malformation-catheterization–assisted-echocardiography-16598.html
Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR) is a rare congenital heart disease that can lead to major complications in adulthood, such as Pulmonary Arterial Hypertension (PAH). […] There is a lack of follow-up for patients newly diagnosed with PAPVR and the inadequate management of these patients in current clinical practice, both in terms of screening for PAH and identifying at-risk profiles, as well as the lack of recourse to Right Heart Catheterization (RHC) when this is recommended. […] It is therefore essential, on the one hand, to screen patients diagnosed with PAPVR for PAH and, on the other hand, to identify patients who are at higher risk of developing PAH. […] However, despite the existing clear guidelines, both screening and identification of patients at risk of PAH is not as straightforward as recommended. […] More extensive use of current guidelines is essential in the assessment of these patients and referral to RHC should be systematic.
- #1 Anomalous pulmonary venous return in a pregnant woman identified by cardiac magnetic resonance | Revista Portuguesa de Cardiologia (English edition)https://revportcardiol.org/en-anomalous-pulmonary-venous-return-in-articulo-S2174204914001469
Anomalous pulmonary venous return (APVR) is a rare cardiac anomaly defined as one or more pulmonary veins draining into a structure other than the left atrium, with venous return directly or indirectly to the right atrium. The most common form is partial APVR, in which one to three pulmonary veins drain into systemic veins or into the right atrium. […] Partial APVR is usually diagnosed by echocardiography or conventional angiography, but since complete and selective characterization of the pulmonary veins may not be possible with these methods, other noninvasive exams are increasingly used, including magnetic resonance imaging (MRI) and computed tomography angiography. […] Pregnancy is known to exacerbate the clinical manifestations of APVR, since it is associated with hypervolemia, hypercoagulability and reduced peripheral arterial resistance, which increase cardiac output and aggravate symptoms.
- #1 Management of partial anomalous pulmonary venous connections in patients requiring pulmonary resection: a case report and systematic review – Singhal – Journal of Thoracic Diseasehttps://jtd.amegroups.org/article/view/17661/html
Partial anomalous pulmonary venous connections (PAPVCs) are rare congenital anomalies that are frequently asymptomatic in adults. […] Management of PAPVCs in the setting of pulmonary resection requires careful consideration of several factors including PAPVC anatomy, preoperative cardiopulmonary physiology (as assessed by Qp/Qs), and the extent of planned pulmonary resection. […] For PAPVCs that arise from a pulmonary segment that will be included in the resection specimen, simple ligation is adequate. […] When a PAPVC arises from an anatomic segment which will not be included in the resection, the management approach is more challenging and requires a pre-resection assessment of Qp/Qs and consideration of resection extent. […] Although a clear Qp/Qs cut-off is unknown, patients with Qp/Qs greater than 1.5 or symptomatic PAPVCs are at high risk for post-operative complications, and thus should undergo PAPVC repair.
- #1 Medical Management of Isolated Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection With Symptomatic Right Ventricular Failure and Pulmonary Hypertensionhttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11260183/
Partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC) is a rare congenital heart disease in which one or more pulmonary veins drain into the systemic venous circulation. […] PAPVC is often associated with an atrial septal defect (ASD) but can be isolated. […] Surgical correction is recommended for patients with impaired functional capacity, RV enlargement, large net left-to-right shunt with Qp:Qs 1.5:1, pulmonary artery (PA) systolic pressure less than 50% of the systemic pressure, and pulmonary vascular resistance (PVR) less than one-third of the systemic vascular resistance (SVR). […] Medically, clinical observation and/or pulmonary artery vasodilator therapy with guanylate cyclase inhibitors, endothelin receptor antagonists, and phosphodiesterase 5 inhibitors have been reported. […] Medical management of heart failure and PH in patients with isolated PAPVC remains a significant challenge. Surgical repair is the mainstay of corrective treatment for PAPVC when there is functional impairment, RV enlargement, large net left-to-right shunt (e.g., Qp:Qs 1.5), PA systolic pressure less than 50% of systemic pressure, and PVR that is less than one-third of SVR.
- #1 Bilateral Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection | CTSNethttps://www.ctsnet.org/article/bilateral-partial-anomalous-pulmonary-venous-connection
Partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC) is a rare and frequently under diagnosed entity in which one or more pulmonary veins are connected to the systemic venous return. […] The surgical indication in the PAPVC is controversial. The authors agree that if there is abnormal drainage of more than one vein, the hemodynamic consequences will be significant. In these cases, surgical repair is indicated. […] The authors believe that intensive evaluation and prior planning of therapeutics is the fundamental basis for the resolution of highly unusual cases, in order to reduce morbidity and optimize long-term results.
- #1 Novel technique of repairing right partial anomalous pulmonary venous connection with intact atrial septum using in situ interatrial septum as a flap in a 68-year-old-woman: a case report | Journal of Cardiothoracic Surgery | Full Texthttps://cardiothoracicsurgery.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13019-020-01313-w
Partial anomalous pulmonary venous connection must be suspected as a differential diagnosis when the cause of right heart enlargement and pulmonary artery hypertension is unknown. […] The described surgical technique could be considered an effective alternative for patients undergoing surgical repair for a partial anomalous pulmonary venous connection isolated to the right atrium. […] According to the 2015 European Society of Cardiology and the European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, surgery may be considered in patients with prevalent systemic-to-pulmonary shunting. […] The selection of the flap from the interatrial septum as an intra-atrial baffle, redirected from the orifices of right anomalous pulmonary veins to the surgically created ASD, could be considered as an effective alternative for patients undergoing surgical repair in an isolated PAPVC to the RA.
- #1 Medical Management of Isolated Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection With Symptomatic Right Ventricular Failure and Pulmonary Hypertensionhttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11260183/
However, most patients will benefit from medical therapy to maintain euvolemia and rate and/or rhythm control for concurrent arrhythmia as a bridge to surgery or as a destination therapy when surgery is not an option. […] Medical therapy for PH in a patient with PAPVC should be individualized based on several factors including clinical symptoms, the number of anomalous venous connections, hemodynamics, degree of RV failure, degree of left-to-right shunt, presence of shunt reversal, and presence of an ASD. […] Pulmonary vasodilators are typically used in patients with Eisenmenger syndrome when the development of shunt reversal (Qp:Qs 1) precludes surgical repair due to high surgical risk. […] However, they may be contraindicated in patients whose vasoreactivity test shows worsening left-to-right shunt and/or reduction in CO. […] In isolated PAPVC with predominantly pre-capillary PH and RV failure, oral diuretics may be a more appropriate option to decrease RV filling volume and PCWP, thereby preventing further pulmonary venous congestion and RV failure.
- #1 Anomalous pulmonary venous connection – Wikipediahttps://en.wikipedia.org/wiki/Anomalous_pulmonary_venous_connection
Partial anomalous pulmonary venous connection (or Partial anomalous pulmonary venous drainage or Partial anomalous pulmonary venous return) is a congenital defect where the left atrium is the point of return for the blood from some (but not all) of the pulmonary veins. […] It is less severe than total anomalous pulmonary venous connection which is a life-threatening anomaly requiring emergent surgical correction, usually diagnosed in the first few days of life. Partial anomalous venous connection may be diagnosed at any time from birth to old age. The severity of symptoms, and thus the likelihood of diagnosis, varies significantly depending on the amount of blood flow through the anomalous connections. […] It is sometimes treated with surgery, which involves rerouting blood from the right atrium into the left atrium with a patch or use of the Warden procedure. However, interest is increasing in catheter-based interventional approaches, as well as medical therapy for less severe cases.
- #1https://journals.lww.com/aopc/fulltext/2023/16030/partial_anomalous_venous_connection_with.15.aspx
Partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) is a rare congenital condition, and dual-drainage connection PAPVR to the left atrium has been reported in a few cases in the literature; in which cases, percutaneous catheterization was successfully used in lieu of surgery. […] Recognition of this entity in angiography can allow prompt interventional treatment which has the potential to shorten the length of stay and avoid repeat surgical intervention.
- #1 250. ACHD: Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR) with Dr. Ian Harrishttps://www.cardionerds.com/250-achd-partial-anomalous-pulmonary-venous-return-papvr-with-dr-ian-harris/
Partial anomalous pulmonary venous return refers to anomalies in which one or more (but not all) of the pulmonary veins connects to a location other than the left atrium. This causes left to right shunting which may have hemodynamic and therefore clinical significance, warranting repair in some patients. […] A surgical correction is recommended for patients with PAPVR when functional capacity is impaired and RV enlargement is present, there is a net left-to-right shunt sufficiently large to cause physiological sequelae (aka: ratio of pulmonary flow (Qp) to systemic flow (Qs) is 1.5:1), PA systolic pressure is less than 50% systemic pressure and pulmonary venous resistance is less than one third of systemic venous resistance. […] Antibiotic prophylaxis for infective endocarditis is typically not needed unless patients are less than 6 months from recent surgery, have residual defect at the patch margin or prior history of infective endocarditis.
- #1 Partial Anomalous Pulmonary Venous Return: Nadiaâs Story | Children’s Hospital of Philadelphiahttps://www.chop.edu/stories/partial-anomalous-pulmonary-venous-return-nadia-s-story
A follow-up test, a fetal echocardiogram, revealed the baby had a partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR), a serious heart defect in which some of the pulmonary veins carry blood from the lungs to the right side of the heart rather than the left, as is typical. […] After a thorough examination and a review of test results, Dr. Cohen told Eva and Kit that the baby would require heart surgery after birth, but it likely would not be needed immediately. […] At that time, Nadia weighed only 18 pounds, and was below the lowest line on the growth curve for her age. […] In July 2017, when Nadia was 21 months old, she underwent surgery at CHOP to repair the abnormal connections between the pulmonary veins and other veins so blood could only flow into the left atrium.
- #1 Anomalous pulmonary venous return in a pregnant woman identified by cardiac magnetic resonance | Revista Portuguesa de Cardiologia (English edition)https://revportcardiol.org/en-anomalous-pulmonary-venous-return-in-articulo-S2174204914001469
The indications for surgical repair of partial APVR depend on detailed assessment of the anatomy of the pulmonary and systemic veins, presence of ASD and quantification of left-to-right shunting. Since there was no ASD in the case presented, the indicated surgery was to redirect the right pulmonary veins into the LA.
- #2 Anomalous pulmonary venous return in a pregnant woman identified by cardiac magnetic resonance | Revista Portuguesa de Cardiologia (English edition)https://revportcardiol.org/en-anomalous-pulmonary-venous-return-in-articulo-S2174204914001469
Anomalous pulmonary venous return (APVR) is a rare cardiac anomaly defined as one or more pulmonary veins draining into a structure other than the left atrium, with venous return directly or indirectly to the right atrium. The most common form is partial APVR, in which one to three pulmonary veins drain into systemic veins or into the right atrium. […] Partial APVR is usually diagnosed by echocardiography or conventional angiography, but since complete and selective characterization of the pulmonary veins may not be possible with these methods, other noninvasive exams are increasingly used, including magnetic resonance imaging (MRI) and computed tomography angiography. […] Pregnancy is known to exacerbate the clinical manifestations of APVR, since it is associated with hypervolemia, hypercoagulability and reduced peripheral arterial resistance, which increase cardiac output and aggravate symptoms.
- #2 Scimitar Syndrome: Causes, Symptoms and Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22747-scimitar-syndrome
There’s no way to prevent having a child with scimitar syndrome. You can increase your chances of having a healthy baby by: […] Avoiding harmful substances like alcohol, recreational drugs or nicotine, during pregnancy. […] Discussing the risks and benefits of any medications with your healthcare provider. […] Getting a rubella vaccine, as rubella infection can affect your babys heart development. […] Managing chronic conditions like diabetes. […] Taking folic acid and other prenatal vitamins as directed.
- #2 Novel technique of repairing right partial anomalous pulmonary venous connection with intact atrial septum using in situ interatrial septum as a flap in a 68-year-old-woman: a case report | Journal of Cardiothoracic Surgery | Full Texthttps://cardiothoracicsurgery.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13019-020-01313-w
Partial anomalous pulmonary venous connection must be suspected as a differential diagnosis when the cause of right heart enlargement and pulmonary artery hypertension is unknown. […] The described surgical technique could be considered an effective alternative for patients undergoing surgical repair for a partial anomalous pulmonary venous connection isolated to the right atrium. […] According to the 2015 European Society of Cardiology and the European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, surgery may be considered in patients with prevalent systemic-to-pulmonary shunting. […] The selection of the flap from the interatrial septum as an intra-atrial baffle, redirected from the orifices of right anomalous pulmonary veins to the surgically created ASD, could be considered as an effective alternative for patients undergoing surgical repair in an isolated PAPVC to the RA.
- #2 Management of partial anomalous pulmonary venous connections in patients requiring pulmonary resection: a case report and systematic review – Singhal – Journal of Thoracic Diseasehttps://jtd.amegroups.org/article/view/17661/html
For patients with asymptomatic PAPVCs and normal Qp/Qs, standard pulmonary resection is likely sufficient. […] In summary, management of PAPVCs during resection is an uncommon clinical scenario that requires careful consideration of venous anatomy, preoperative cardiopulmonary physiology, and resection extent.
- #2 250. ACHD: Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR) with Dr. Ian Harrishttps://www.cardionerds.com/250-achd-partial-anomalous-pulmonary-venous-return-papvr-with-dr-ian-harris/
Partial anomalous pulmonary venous return refers to anomalies in which one or more (but not all) of the pulmonary veins connects to a location other than the left atrium. This causes left to right shunting which may have hemodynamic and therefore clinical significance, warranting repair in some patients. […] A surgical correction is recommended for patients with PAPVR when functional capacity is impaired and RV enlargement is present, there is a net left-to-right shunt sufficiently large to cause physiological sequelae (aka: ratio of pulmonary flow (Qp) to systemic flow (Qs) is 1.5:1), PA systolic pressure is less than 50% systemic pressure and pulmonary venous resistance is less than one third of systemic venous resistance. […] Antibiotic prophylaxis for infective endocarditis is typically not needed unless patients are less than 6 months from recent surgery, have residual defect at the patch margin or prior history of infective endocarditis.
- #2 Transthoracic Repair Of Left-Sided Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection | CTSNethttps://www.ctsnet.org/article/transthoracic-repair-left-sided-partial-anomalous-pulmonary-venous-connection
Partial anomalous pulmonary venous connections (PAPVC) are found in less than 1% of patients with congenital heart disease. […] Operative intervention has been recommended for A) the presence of symptoms or B) in an asymptomatic patient with a pulmonary to systemic flow ratio (Qp:Qs) greater than 1.5:1 or enlargement of right heart chambers, to decrease the likelihood of developing right heart failure or pulmonary vascular obstructive disease. […] Those with an isolated PAPVC (without an ASD) of the left upper lobe to a vertical vein draining into the left innominate vein, can undergo safe and effective surgical correction via a closed approach utilizing a left thoracotomy.
- #2 Medical Management of Isolated Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection With Symptomatic Right Ventricular Failure and Pulmonary Hypertensionhttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11260183/
However, most patients will benefit from medical therapy to maintain euvolemia and rate and/or rhythm control for concurrent arrhythmia as a bridge to surgery or as a destination therapy when surgery is not an option. […] Medical therapy for PH in a patient with PAPVC should be individualized based on several factors including clinical symptoms, the number of anomalous venous connections, hemodynamics, degree of RV failure, degree of left-to-right shunt, presence of shunt reversal, and presence of an ASD. […] Pulmonary vasodilators are typically used in patients with Eisenmenger syndrome when the development of shunt reversal (Qp:Qs 1) precludes surgical repair due to high surgical risk. […] However, they may be contraindicated in patients whose vasoreactivity test shows worsening left-to-right shunt and/or reduction in CO. […] In isolated PAPVC with predominantly pre-capillary PH and RV failure, oral diuretics may be a more appropriate option to decrease RV filling volume and PCWP, thereby preventing further pulmonary venous congestion and RV failure.
- #2https://journals.lww.com/aopc/fulltext/2023/16030/partial_anomalous_venous_connection_with.15.aspx
Partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) is a rare congenital condition, and dual-drainage connection PAPVR to the left atrium has been reported in a few cases in the literature; in which cases, percutaneous catheterization was successfully used in lieu of surgery. […] Recognition of this entity in angiography can allow prompt interventional treatment which has the potential to shorten the length of stay and avoid repeat surgical intervention.
- #2 Medical Management of Isolated Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection With Symptomatic Right Ventricular Failure and Pulmonary Hypertensionhttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11260183/
Partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC) is a rare congenital heart disease in which one or more pulmonary veins drain into the systemic venous circulation. […] PAPVC is often associated with an atrial septal defect (ASD) but can be isolated. […] Surgical correction is recommended for patients with impaired functional capacity, RV enlargement, large net left-to-right shunt with Qp:Qs 1.5:1, pulmonary artery (PA) systolic pressure less than 50% of the systemic pressure, and pulmonary vascular resistance (PVR) less than one-third of the systemic vascular resistance (SVR). […] Medically, clinical observation and/or pulmonary artery vasodilator therapy with guanylate cyclase inhibitors, endothelin receptor antagonists, and phosphodiesterase 5 inhibitors have been reported. […] Medical management of heart failure and PH in patients with isolated PAPVC remains a significant challenge. Surgical repair is the mainstay of corrective treatment for PAPVC when there is functional impairment, RV enlargement, large net left-to-right shunt (e.g., Qp:Qs 1.5), PA systolic pressure less than 50% of systemic pressure, and PVR that is less than one-third of SVR.
- #3 Transthoracic Repair Of Left-Sided Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection | CTSNethttps://www.ctsnet.org/article/transthoracic-repair-left-sided-partial-anomalous-pulmonary-venous-connection
Partial anomalous pulmonary venous connections (PAPVC) are found in less than 1% of patients with congenital heart disease. […] Operative intervention has been recommended for A) the presence of symptoms or B) in an asymptomatic patient with a pulmonary to systemic flow ratio (Qp:Qs) greater than 1.5:1 or enlargement of right heart chambers, to decrease the likelihood of developing right heart failure or pulmonary vascular obstructive disease. […] Those with an isolated PAPVC (without an ASD) of the left upper lobe to a vertical vein draining into the left innominate vein, can undergo safe and effective surgical correction via a closed approach utilizing a left thoracotomy.