idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne

Idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne (IPAH) to rzadka, przewlekła choroba charakteryzująca się postępującym wzrostem oporu naczyniowego w krążeniu płucnym przy braku zidentyfikowanej przyczyny. Należy do grupy 1 klasyfikacji nadciśnienia płucnego według WHO, obejmującej tętnicze nadciśnienie płucne.

Patofizjologia IPAH obejmuje przebudowę ściany tętnic płucnych, nadmierną proliferację komórek śródbłonka i mięśni gładkich naczyń, zwężenie światła naczyń oraz tworzenie zmian splotowatych. Proces ten prowadzi do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej powyżej 25 mmHg w spoczynku, przeciążenia prawej komory serca i rozwoju niewydolności prawokomorowej.

Objawy kliniczne IPAH są niespecyficzne i obejmują postępującą duszność wysiłkową, zmęczenie, ból w klatce piersiowej, omdlenia oraz objawy prawokomorowej niewydolności serca w zaawansowanym stadium. Diagnostyka wymaga wykluczenia innych przyczyn nadciśnienia płucnego poprzez badania obrazowe, czynnościowe i inwazyjne, w tym cewnikowanie prawego serca, które pozostaje złotym standardem diagnostycznym.

Leczenie IPAH jest wielokierunkowe i obejmuje terapię farmakologiczną ukierunkowaną na trzy główne szlaki patofizjologiczne: prostacyklinowy, endotelinowy i tlenek azotu-cGMP. Stosuje się inhibitory fosfodiesterazy typu 5, antagonistów receptora endoteliny, analogi prostacykliny oraz stymulatory cyklazy guanylowej. W przypadkach opornych na leczenie farmakologiczne rozważa się balonową septostomię przedsionkową lub transplantację płuc.

Mimo postępu w leczeniu, IPAH pozostaje chorobą nieuleczalną o poważnym rokowaniu. Pięcioletnie przeżycie w erze nowoczesnej terapii wynosi około 60-70%, co stanowi znaczącą poprawę w porównaniu z historycznym przeżyciem 2,8 roku od momentu diagnozy w przypadkach nieleczonych.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl