tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobami tkanki łącznej
Tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobami tkanki łącznej (CTD-PAH) stanowi jedną z podgrup tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH). Charakteryzuje się podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej i zwiększonym oporem naczyniowym w płucach, co prowadzi do przeciążenia prawej komory serca i w konsekwencji do niewydolności prawokomorowej.
Ta forma PAH najczęściej występuje w przebiegu twardziny układowej (SSc), zwłaszcza w postaci ograniczonej (dawniej CREST), gdzie dotyczy 7-12% pacjentów. Rzadziej rozwija się w toczniu rumieniowatym układowym (SLE), mieszanej chorobie tkanki łącznej, zapaleniu wielomięśniowym/skórno-mięśniowym czy reumatoidalnym zapaleniu stawów. Patofizjologia obejmuje przebudowę naczyń płucnych, ich zwężenie i okluzję spowodowaną proliferacją komórek śródbłonka, miocytów i fibroblastów.
Diagnostyka CTD-PAH opiera się na badaniach przesiewowych (echokardiografia), a potwierdzenie wymaga cewnikowania prawego serca. Leczenie obejmuje terapię podstawowej choroby tkanki łącznej oraz specyficzne leczenie PAH, w tym inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil, tadalafil), antagonistów receptora endoteliny (bosentan, ambrisentan, macitentan) oraz prostanoidy (epoprostenol, treprostynil, iloprost). W przypadkach nieodpowiadających na leczenie farmakologiczne, ostateczną opcją jest przeszczep płuc.
Rokowanie w CTD-PAH jest gorsze niż w idiopatycznym PAH, szczególnie u pacjentów z twardziną układową. Wczesne wykrycie i wdrożenie odpowiedniego leczenia znacząco poprawia jakość życia i przeżywalność. Rekomenduje się coroczne badania przesiewowe w kierunku PAH u wszystkich pacjentów z chorobami tkanki łącznej, zwłaszcza z twardziną układową.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Ambrisentan Accord 5 mg
Ambrisentan Accord to lek w postaci tabletek powlekanych o dawkach 5 mg i 10 mg, zawierający ambrysentan, stosowany w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży od 8 do 18 lat. Wskazany jest u pacjentów sklasyfikowanych w klasach czynnościowych WHO II i III, u których choroba powoduje niewielkie lub znaczące ograniczenie aktywności fizycznej. Preparat może być stosowany zarówno w monoterapii, jak i w terapii skojarzonej z innymi lekami dedykowanymi PAH, takimi jak inhibitory fosfodiesterazy typu 5, prostacykliny czy stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej. Skuteczność kliniczna potwierdzona jest w idiopatycznym PAH, PAH związanym z chorobami tkanki łącznej, a u młodzieży dodatkowo w PAH o podłożu rodzinnym oraz związanym ze skorygowanymi wadami wrodzonymi serca. Diagnostyka powinna obejmować cewnikowanie prawego serca, echokardiografię i badania obrazowe, a leczenie inicjować i monitorować lekarz doświadczony w terapii PAH.
cewnikowanie prawego serca, choroba tkanki łącznej, czerwień Allura AC, echokardiografia, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, inhibitor fosfodiesterazy typu 5, klasa czynnościowa WHO, klasyfikacja czynnościowa WHO, laktoza jednowodna, lecytyna sojowa, leczenie skojarzone, monoterapia, prostacyklina, sildenafil, stymulator rozpuszczalnej cyklazy guanylowej, tadalafil, tętnicze nadciśnienie płucne, tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobami tkanki łącznej, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa - Leksykon substancji czynnych
Ambrysentan – Wskazania do stosowania
Ambrysentan, dostępny w dawkach 5 mg i 10 mg w formie tabletek powlekanych (np. Ambrisentan Accord), jest wskazany do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u dorosłych pacjentów sklasyfikowanych w klasie czynnościowej II lub III według WHO. Lek może być stosowany zarówno w monoterapii, jak i w terapii skojarzonej, co jest szczególnie istotne w przypadku bardziej zaawansowanych postaci choroby lub braku odpowiedzi na monoterapię. Skuteczność ambrysentanu została potwierdzona w idiopatycznym PAH oraz PAH związanym z chorobami tkanki łącznej, co obejmuje pacjentów z umiarkowanymi ograniczeniami aktywności fizycznej, którzy doświadczają duszności, zmęczenia lub bólu w klatce piersiowej przy wysiłku.
ambrysentan, ból w klatce piersiowej, choroby tkanki łącznej, duszność, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, IPAH, klasa czynnościowa WHO, klasyfikacja WHO, kryteria WHO, leczenie skojarzone, mieszana choroba tkanki łącznej, monoterapia, PAH, rodzinne tętnicze nadciśnienie płucne, stan przedomdleniowy, tabletki powlekane, tętnicze nadciśnienie płucne, tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobami tkanki łącznej, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa