septostomia przedsionkowa

Septostomia przedsionkowa (ang. atrial septostomy) to zabieg kardiologii interwencyjnej polegający na wytworzeniu lub poszerzeniu otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej serca. Procedura ta umożliwia przepływ krwi między prawym i lewym przedsionkiem, co ma kluczowe znaczenie w niektórych wrodzonych wadach serca.

Najczęściej septostomię przedsionkową wykonuje się u noworodków z krytycznymi wadami serca, takimi jak przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA), zespół hipoplazji lewego serca (HLHS) czy atrezja zastawki trójdzielnej. Zabieg poprawia mieszanie się krwi utlenowanej z nieutlenowaną, co może być ratujące życie przed przeprowadzeniem definitywnego leczenia operacyjnego.

Współcześnie stosuje się kilka technik septostomii: balonową (metoda Rashkinda), ostrą (technika Park blade) oraz statyczną (implantacja stentu). Zabieg wykonuje się pod kontrolą echokardiografii lub fluoroskopii, najczęściej z dostępu przez żyłę udową lub pępowinową u noworodków. Procedura jest zazwyczaj traktowana jako paliatywna, poprzedzająca docelową korekcję wady serca.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Zapobieganie i profilaktyka

Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem wszystkich czterech żył płucnych do układu żylnego systemowego lub prawego przedsionka. Pomimo braku jednoznacznej etiologii, profilaktyka obejmuje szczepienie przeciwko różyczce przed ciążą, badania genetyczne oraz kontrolę chorób przewlekłych, takich jak cukrzyca, w trakcie ciąży. Zalecane jest codzienne przyjmowanie 400 µg kwasu foliowego, unikanie alkoholu, narkotyków oraz ekspozycji na toksyczne substancje. Wczesna diagnostyka prenatalna i postnatalna jest kluczowa, gdyż opóźnienie może prowadzić do poważnych powikłań, w tym nadciśnienia płucnego i wstrząsu kardiogennego.
badanie genetyczne, balonowa septostomia przedsionkowa, całkowity anomalny powrót żył płucnych, choroba genetyczna, digoksyna, ECMO, kardiochirurg dziecięcy, kardiolog dziecięcy, kwas foliowy, leczenie chirurgiczne, leczenie przeciwzastoinowe, lek inotropowy, nadciśnienie płucne, niedrożność żył płucnych, operacja korekcyjna, opieka prenatalna, pozaustrojowa oksygenacja membranowa, poziom cukru we krwi, prawy przedsionek, rdzeń kręgowy, rurka dotchawicza, septostomia przedsionkowa, środek zwiotczający, szczepienie przeciwko różyczce, tlenek azotu, układ żylny systemowy, wizyta prenatalna, wrodzona wada serca, wstrząs kardiogenny, zasadowica oddechowa, żyła płucna
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Bosentan Ranbaxy 125 mg

Bozentan jest podwójnym antagonistą receptorów endoteliny ETA i ETB, wykazującym wyższe powinowactwo do receptorów ETA (Ki = 4,1-43 nM) niż ETB (Ki = 38-730 nM). Mechanizm działania polega na zmniejszeniu oporu naczyniowego płucnego i ogólnoustrojowego, co prowadzi do zwiększenia pojemności minutowej serca bez wzrostu częstości akcji serca. W badaniach klinicznych u dorosłych pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (TNP) w klasach III-IV wg WHO, bozentan w dawce 125 mg dwa razy na dobę znacząco poprawiał wydolność wysiłkową, zwiększając dystans w teście 6-minutowego marszu o 44-76 metrów po 12-16 tygodniach leczenia (p ≤ 0,02). W badaniu EARLY u pacjentów z TNP w klasie II, bozentan obniżył naczyniowy opór płucny (PVR) o 22,6% (p < 0,0001) i wykazał tendencję do poprawy dystansu w teście 6-minutowego marszu o 11 metrów (p = 0,0758). Długoterminowa obserwacja wykazała przeżywalność 90% po 3 latach i 85% po 4 latach leczenia. U pacjentów z zespołem Eisenmengera i TNP, bozentan poprawiał saturację tlenem o 1,0% i zwiększał dystans w teście 6-minutowego marszu o 53 metry (p = 0,0079) po 16 tygodniach terapii.
antagonista receptora endoteliny, ciśnienie płucne, ciśnienie w prawym przedsionku, czynnik naczyniokurczący, dysfagia, endotelina-1, epoprostenol, indeks sercowy, kolagen, miażdżyca tętnic, mięśnie gładkie naczyń, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie tętnicze systemowe, niewydolność serca, opór naczyniowy, opór naczyniowy płucny, owrzodzenie palców, pojemność minutowa serca, prostanoidy, przerost prawej komory serca, przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków, receptor endoteliny, septostomia przedsionkowa, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, tlenek azotu wziewny, twardzina, twardzina układowa, wada wrodzona serca, wskaźnik oksygenacji, zespół Eisenmengera, zwłóknienie płuc
Leksykon chorób i schorzeń
Nadciśnienie płucne – Leczenie

Nadciśnienie płucne to schorzenie charakteryzujące się podwyższonym ciśnieniem w tętnicach płucnych, prowadzącym do przeciążenia prawej komory serca. Leczenie opiera się na farmakoterapii, obejmującej wazodilatatory takie jak blokery kanałów wapniowych (np. diltiazem, nifedypina, amlodypina), antagoniści receptora endoteliny (bosentan, ambrisentan, macytentan), inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil, tadalafil), stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej (riocyguat) oraz prostacykliny i ich analogi (epoprostenol, treprostynil, iloprost, seleksypag). Epoprostenol, podawany dożylnie, pozostaje jednym z najskuteczniejszych leków w zaawansowanym nadciśnieniu płucnym, choć wymaga ciągłego wlewu i starannej pielęgnacji cewnika. Terapia wspomagająca obejmuje antykoagulanty (np. warfaryna), diuretyki, digoksynę oraz tlenoterapię domową. Terapia skojarzona, łącząca leki z różnych grup, jest rekomendowana przez wytyczne ESC/ERS 2022, szczególnie u pacjentów z PAH o niskim i umiarkowanym ryzyku, co poprawia wydolność wysiłkową i przeżycie.
ambrisentan, angioplastyka balonowa tętnic płucnych, antagonista receptora endoteliny, antykoagulant, bloker kanału wapniowego, bosentan, digoksyna, diuretyk, epoprostenol, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, iloprost, inhibitor fosfodiesterazy typu 5, inhibitor kinazy tyrozynowej, lek przeciwzakrzepowy, macytentan, nadciśnienie płucne, niewydolność prawej komory serca, prawa komora serca, prostacyklina, przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne, seleksypag, septostomia przedsionkowa, sildenafil, tadalafil, terapia skojarzona, test 6-minutowego marszu, tętnica płucna, tętnicze nadciśnienie płucne, tlenoterapia, transplantacja płuc, warfaryna, wazodilatator
Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone wady serca – Leczenie

Wrodzone wady serca (WWS) dotyczą około 1% noworodków i obejmują szerokie spektrum anomalii, od łagodnych ubytków przegrody międzykomorowej (VSD) i międzyprzedsionkowej (ASD), które mogą ulegać samoistnemu zamknięciu, po złożone wady wymagające wieloetapowej interwencji chirurgicznej lub przeszczepu serca. Leczenie farmakologiczne obejmuje diuretyki, inhibitory ACE, glikozydy nasercowe, leki antyarytmiczne, przeciwzakrzepowe, blokery kanału wapniowego, prostaglandynę E1 oraz beta-blokery, dostosowane do specyfiki wady i stanu pacjenta. Interwencje przezcewnikowe, takie jak zamknięcie ASD typu secundum, PDA (około 98% przypadków) czy balonowa walwuloplastyka zastawki płucnej, stanowią mniej inwazyjną alternatywę dla operacji na otwartym sercu, które są konieczne w przypadku bardziej złożonych wad, np. tetralogii Fallota, zespołu hipoplazji lewego serca (HLHS) czy przerzutu wielkich pni tętniczych (TGA). Wczesna diagnostyka prenatalna i zaawansowane techniki obrazowania (echokardiografia, tomografia, rezonans magnetyczny) umożliwiają planowanie leczenia i poprawę wyników, a rehabilitacja kardiologiczna oraz długoterminowa opieka kardiologiczna są kluczowe dla jakości życia pacjentów.
aktywność fizyczna, angioplastyka balonowa, beta-bloker, bloker kanału wapniowego, cewnikowanie serca, diuretyk, echokardiografia, enzym konwertujący angiotensynę, glikozyd nasercowy, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor ACE, kardiolog dziecięcy, koarktacja aorty, lek antyarytmiczny, lek przeciwzakrzepowy, niewydolność serca, operacja Fontana, operacja Norwooda, operacja przełożenia wielkich pni tętniczych, prostaglandyna E1, przetrwały przewód tętniczy, przezskórna wymiana zastawki, rehabilitacja kardiologiczna, rezonans magnetyczny, septostomia przedsionkowa, tetralogia Fallota, transplantacja serca, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, walwuloplastyka, walwuloplastyka balonowa, wrodzona wada serca, zabieg hybrydowy, zespół hipoplazji lewego serca, zwężenie zastawki aortalnej, zwężenie zastawki płucnej
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hipoplastycznego lewego serca – Zapobieganie i profilaktyka

Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) to ciężka wrodzona wada serca charakteryzująca się niedorozwojem lewej strony serca, co prowadzi do zaburzeń przepływu krwi. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne i środowiskowe. Kluczowe jest wczesne rozpoznanie prenatalne za pomocą echokardiografii płodu, które pozwala na optymalizację postępowania, w tym poradnictwo genetyczne, koordynację multidyscyplinarną oraz planowanie leczenia etapowego. Zalecenia profilaktyczne obejmują m.in. suplementację kwasu foliowego w dawce co najmniej 400 mcg, unikanie alkoholu, tytoniu i narkotyków, kontrolę chorób współistniejących (np. cukrzycy) oraz szczepienia przeciwko różyczce. Interwencje prenatalne, takie jak płodowa walwuloplastyka aortalna (FAV) i septostomia przedsionkowa (FAS), mogą zmniejszyć nasilenie HLHS i poprawić rokowanie, choć wymagają dalszych badań.
cukrzyca, echokardiografia, echokardiografia płodu, fizjologia pojedynczej komory, kardiochirurgia, kardiologia dziecięca, komórki macierzyste, kwas foliowy, lewa komora, masa mięśniowa, niewydolność serca, otwór owalny, poradnictwo genetyczne, przegroda międzyprzedsionkowa, różyczka, septostomia przedsionkowa, strategia chirurgiczna, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, układ sercowo-naczyniowy, USG płodu, witaminy prenatalne, wrodzona wada serca, zespół hipoplastycznego lewego serca, zwężenie zastawki aortalnej
Leksykon substancji czynnych
Ambrysentan – Właściwości farmakodynamiczne

Ambrysentan, aktywny składnik leku Ambrisentan Accord, jest doustnym, selektywnym antagonistą receptora endoteliny A (ETA) o wysokiej selektywności (~4000-krotnie wyższej wobec ETA niż ETB), co pozwala na zachowanie działania rozkurczowego tlenku azotu i prostacykliny. W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) ambrysentan wykazuje potwierdzoną skuteczność w poprawie wydolności wysiłkowej, mierzonej zmianą odległości w 6-minutowym teście marszu (6MWD). W badaniach fazy 3 ARIES-1 i ARIES-2, dawki 5 mg i 10 mg ambrysentanu po 12 tygodniach zwiększały 6MWD odpowiednio o 30,6 m (95% CI: 2,9–58,3; p=0,008) i 51,4 m (95% CI: 26,6–76,2; p<0,001) w ARIES-1 oraz o 59,4 m (95% CI: 29,6–89,3; p<0,001) w ARIES-2. Ponadto, ambrysentan istotnie wydłużał czas do klinicznego pogorszenia PAH, zmniejszając względne ryzyko o 80% (95% CI: 47–92%; p<0,001). W badaniu fazy 2 AMB220 wykazano korzystne zmiany hemodynamiczne, takie jak wzrost wskaźnika sercowego i obniżenie średniego ciśnienia oraz oporu w tętnicy płucnej. Długoterminowa terapia (do 4 lat) utrzymuje obniżenie ciśnienia skurczowego i rozkurczowego o około 3 mm Hg i 4,2 mm Hg, a przeżywalność pacjentów wynosiła odpowiednio 93%, 85% i 79% po 1, 2 i 3 latach.
6-minutowy marsz, AlAT, aminotransferaza, antagonista receptora endoteliny, badanie fazy 3, badanie interakcji, choroba tkanki łącznej, ciśnienie w tętnicy płucnej, endotelina, GGN, idiopatyczne PAH, kwas propionowy, kwestionariusz SF-36, mięśniówka gładka naczyń krwionośnych, proliferacja komórek mięśni gładkich, prostacyklina, receptor endoteliny A, schemat dawkowania, septostomia przedsionkowa, tętnicze nadciśnienie płucne, tlenek azotu, wrodzona wada serca, wskaźnik sercowy, zaburzenie tkanki łącznej, zaostrzenie PAH
Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Atrezja płucna to krytyczna wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym zamknięciem lub brakiem rozwoju zastawki płucnej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do tętnic płucnych i prowadzi do sinicy noworodka. Wczesna diagnostyka i natychmiastowa stabilizacja stanu dziecka są kluczowe, obejmując podawanie prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego oraz wsparcie oddechowe i farmakologiczne. Diagnostyka uzupełniająca, taka jak cewnikowanie serca, echokardiografia i MRI, pozwala na ocenę anatomii i planowanie leczenia. Interwencje kardiologii interwencyjnej (balonowa septostomia, walwuloplastyka balonowa, stentowanie przewodu tętniczego) oraz różnorodne procedury chirurgiczne (rekonstrukcja drogi wypływu prawej komory, zespolenie Blalock-Taussig, operacje jednokomorowe lub dwukomorowe) są dostosowywane indywidualnie do anatomii i funkcji serca.
atrezja płucna, badanie obrazowe, cewnikowanie serca, echokardiografia, elektrokardiogram, kardiolog dziecięcy, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, karmienie przez sondę, oddział intensywnej terapii noworodkowej, operacja dwukomorowa, prawa komora serca, procedura Fontana, prostaglandyna E1, przeszczep serca, przewód tętniczy, rezonans magnetyczny serca, saturacja krwi, septostomia przedsionkowa, sinica, stent naczyniowy, tętnica płucna, walwuloplastyka balonowa, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zastawka płucna, zespolenie Blalock-Taussig
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Ambrisentan AOP 5 mg

Ambrisentan jest selektywnym antagonistą receptora endoteliny A (ETA) o wysokim powinowactwie (Ki 0,016 mM) i około 4000-krotnie większej selektywności wobec ETA niż ETB, co pozwala na zachowanie funkcji receptorów ETB odpowiedzialnych za produkcję tlenku azotu i prostacykliny. W badaniach fazy 3 u pacjentów z idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH) lub PAH związanym z chorobami tkanki łącznej, ambrisentan w dawkach 5 mg i 10 mg istotnie poprawiał wydolność wysiłkową, mierzoną zmianą odległości w 6-minutowym marszu (6MWD) o 30,6 m (5 mg) i 51,4 m (10 mg) w pierwszym badaniu oraz 59,4 m (5 mg) w drugim badaniu (wszystkie p<0,01). Leczenie wydłużało także czas do klinicznego pogorszenia PAH, zmniejszając ryzyko względne o 80% (p<0,001). Profil bezpieczeństwa był korzystny, z niską częstością hepatotoksyczności (2,3 zdarzeń na 100 pacjento-lat) i stabilnym obniżeniem ciśnienia tętniczego o około 3-4 mmHg utrzymującym się do 4 lat terapii.
antagonista kanału wapniowego, antagonista receptora endoteliny A, choroba wątroby, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, idiopatyczne zwłóknienie płuc, inhibitor konwertazy, inhibitor PDE5, kwestionariusz SF-36, marskość wątroby, mięśniówka gładka naczyń, miocyty mięśnia sercowego, NT-proBNP, opór naczyniowy płucny, PAH związane z chorobami tkanki łącznej, podwyższone AlAT, podwyższone aminotransferazy, prawokomorowa niewydolność serca, proliferacja komórek mięśni gładkich, prostacyklina, przetrwały przewód tętniczy, receptor endoteliny A, septostomia przedsionkowa, sildenafil, skala Borga, tadalafil, test 6-minutowego marszu, tlenek azotu, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzone PAH, wskaźnik sercowy
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Ambrisentan AOP 10 mg

Ambrisentan, doustny, selektywny antagonista receptora endoteliny A (ETA) o wysokiej sile działania (Ki 0,016 mM) i selektywności (~4000-krotnie wobec ETA vs ETB), hamuje skurcz naczyń i proliferację mięśni gładkich, kluczowe w patofizjologii tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH). W dwóch badaniach fazy 3 (n=201 i n=192) u pacjentów z idiopatycznym PAH lub PAH związanym z chorobami tkanki łącznej, ambrisentan w dawkach 2,5–10 mg znacząco poprawiał wydolność wysiłkową, mierzoną 6-minutowym marszem (6MWD), z poprawą do 59,4 m względem placebo po 12 tygodniach (p<0,001). Leczenie wydłużało czas do klinicznego pogorszenia PAH, redukując ryzyko względne o 80% (p<0,001). Długoterminowa terapia (średnio 145 tygodni) potwierdziła bezpieczeństwo, z niską częstością hepatotoksyczności (2,3 zdarzeń na 100 pacjento-lat) i stabilnym obniżeniem ciśnienia tętniczego (skurczowe o 3 mmHg, rozkurczowe o 4,2 mmHg). W badaniu skojarzonej terapii ambrisentanem (5–10 mg) i tadalafilem (20–40 mg) u 500 pacjentów z nowo rozpoznanym PAH, zaobserwowano 50% redukcję ryzyka klinicznego niepowodzenia (HR 0,502; p=0,0002) oraz istotną poprawę 6MWD o 22,75 m (p<0,0001) w porównaniu do monoterapii.
6-minutowy marsz, aminotransferazy, antagonista receptora endoteliny A, choroba tkanki łącznej, ciśnienie rozkurczowe, ciśnienie skurczowe, ciśnienie w tętnicy płucnej, funkcja wątroby, idiopatyczne zwłóknienie płuc, inhibitor PDE5, klasa czynnościowa WHO, opór naczyniowy płucny, prawokomorowa niewydolność serca, proliferacja komórek mięśni gładkich, prostacyklina, przeszczepienie płuc, przewód tętniczy, septostomia przedsionkowa, skurcz naczyń, tętnicze nadciśnienie płucne, tlenek azotu, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wskaźnik sercowy, zaburzenia tkanki łącznej
Leksykon chorób i schorzeń
Nadciśnienie płucne – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Nadciśnienie płucne (PH) definiuje się jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej ≥25 mmHg, będące wynikiem zwężenia, zablokowania lub uszkodzenia naczyń płucnych, co prowadzi do zwiększonego oporu naczyniowego i przeciążenia prawej komory serca. Klinicznie manifestuje się stopniowo narastającą dusznością wysiłkową, zmęczeniem, omdleniami, objawami prawostronnej niewydolności serca (obrzęki, wodobrzusze, poszerzenie żył szyjnych) oraz zaburzeniami rytmu serca. Diagnostyka i monitorowanie obejmują ocenę hemodynamiczną, saturacji tlenem, bilansu płynów oraz objawów niewydolności serca. Wczesne rozpoznanie i wielodyscyplinarne podejście terapeutyczne są kluczowe dla poprawy rokowania i jakości życia pacjentów.
6-minutowy test marszu, antagonista receptora endoteliny, bloker kanału wapniowego, ciśnienie w tętnicy płucnej, digoksyna, diuretyk, duszność wysiłkowa, dysfagia, echokardiogram, inhibitor fosfodiesterazy typu 5, kołatanie serca, lek przeciwzakrzepowy, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, obrzęk obwodowy, omdlenie, opór naczyniowy, powiększenie wątroby, prawokomorowa niewydolność serca, prostacyklina, przeszczep płuc, przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne, rehabilitacja pulmonologiczna, saturacja tlenu, septostomia przedsionkowa, sinica, terapia tlenowa, tętnica płucna, tętnicze nadciśnienie płucne, tlenoterapia, trzepotanie przedsionków, uszkodzenie naczyń krwionośnych, wodobrzusze
Leksykon chorób i schorzeń
Nadciśnienie płucne – Zapobieganie i profilaktyka

Nadciśnienie płucne (PH) charakteryzuje się podwyższonym ciśnieniem w tętnicach płucnych i wymaga kompleksowej profilaktyki obejmującej eliminację czynników ryzyka, wczesne wykrywanie oraz leczenie chorób podstawowych. Kluczowe jest monitorowanie pacjentów z predyspozycjami genetycznymi (mutacje w genach BMPR1B, CAV1, EIF2AK4, ENG, GDF2, KCNA5, KCNK3, SMAD9, TBX4) oraz unikanie substancji prokancerogennych, takich jak leki anorektyczne, amfetaminy, kokaina i wyroby tytoniowe. Zalecenia profilaktyczne obejmują regularną aktywność fizyczną (minimum 30 minut dziennie), dietę niskosodową z wysoką zawartością błonnika, owoców (≥2 porcje) i warzyw (≥7 porcji), a także ograniczenie tłuszczów nasyconych. Szczególną uwagę zwraca się na optymalne leczenie chorób serca (grupa 2 PH) i płuc (grupa 3 PH), profilaktykę przeciwzakrzepową w CTEPH (grupa 4 PH) oraz szczepienia przeciw grypie, pneumokokom i SARS-CoV-2, co jest istotne ze względu na ryzyko powikłań infekcyjnych.
angioplastyka balonowa tętnic płucnych, badanie genetyczne, choroba podstawowa, choroba wieńcowa, choroba zakrzepowo-zatorowa, czynnik ryzyka, hipoksemia, mutacja patogenna, nadciśnienie płucne, niewydolność prawej komory serca, niewydolność serca, obturacyjny bezdech senny, POChP, przeszczep płuc, przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne, rehabilitacja pulmonologiczna, septostomia przedsionkowa, tętnicze nadciśnienie płucne, wydolność wysiłkowa, zakażenie układu oddechowego, zapalenie płuc, zapalenie wsierdzia, zatorowość płucna, znieczulenie ogólne
Leksykon substancji czynnych
Ambrisentan – Właściwości farmakodynamiczne

Ambrisentan jest selektywnym antagonistą receptora endoteliny A (ETA) o wysokiej selektywności (Ki = 0,016 mM), wykazującym około 4000-krotnie większe powinowactwo do ETA niż ETB, co pozwala na zachowanie korzystnych efektów receptorów ETB, takich jak produkcja tlenku azotu i prostacykliny. Mechanizm działania polega na blokowaniu receptorów ETA na komórkach mięśniówki gładkiej naczyń płucnych i miocytach serca, co zapobiega skurczowi naczyń i proliferacji komórek mięśni gładkich, poprawiając hemodynamikę w nadciśnieniu płucnym (PAH). Skuteczność ambrisentanu potwierdzono w dwóch badaniach fazy 3, gdzie dawki 5 mg i 10 mg znacząco poprawiały wydolność wysiłkową ocenianą 6-minutowym marszem (6MWD) o 30,6 m i 51,4 m (p=0,008 i p<0,001) oraz 59,4 m (p<0,001) w drugim badaniu. Ponadto, leczenie wydłużało czas do klinicznego pogorszenia PAH, zmniejszając ryzyko względne o 80% (p<0,001). Długoterminowa terapia (średnio 145 tygodni) wykazała stabilność efektów i bezpieczeństwo, z 2-letnim ryzykiem hepatotoksyczności (aminotransferazy >3 x GGN) na poziomie 3,9%.
antagonista receptora endoteliny A, badania kliniczne fazy 3, działanie niepożądane, hemodynamika krążenia płucnego, idiopatyczne PAH, idiopatyczne zwłóknienie płuc, marskość wątroby, mięśniówka gładka naczyń, miocyty mięśnia sercowego, nadciśnienie płucne, NT-proBNP, opór naczyniowy płucny, płucny opór naczyniowy, podwyższenie aminotransferaz, pogorszenie przebiegu PAH, prawokomorowa niewydolność serca, proliferacja komórek mięśni gładkich, prostacyklina, przeszczepienie płuc, przetrwały przewód tętniczy, septostomia przedsionkowa, skala Borga, skurcz naczyń, terapia skojarzona, test 6-minutowego marszu, tlenek azotu, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzone PAH, wskaźnik sercowy, wydolność wysiłkowa, złożony punkt końcowy