rak kory nadnercza

Rak kory nadnercza (adrenocortical carcinoma, ACC) to rzadki, wysoce złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek kory nadnerczy. Charakteryzuje się agresywnym przebiegiem i późnym rozpoznaniem, co przyczynia się do niekorzystnego rokowania – 5-letnie przeżycie wynosi około 20-35% w przypadku choroby zaawansowanej.

Guzy te mogą być hormonalnie czynne (50-60% przypadków), produkując nadmiar kortyzolu, aldosteronu, androgenów lub estrogenów, co skutkuje zespołem Cushinga, hiperaldosteronizmem, wirylizacją u kobiet lub feminizacją u mężczyzn. Objawy niefunkcjonujących guzów wynikają głównie z efektu masy – bólu brzucha, wyczuwalnego guza lub ucisku na okoliczne struktury.

Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (TK, MRI), laboratoryjne oznaczenia hormonalne oraz ostatecznie badanie histopatologiczne. Podstawową metodą leczenia jest radykalna resekcja chirurgiczna guza. W terapii zaawansowanego ACC stosuje się mitotane, inhibitor syntezy steroidów o działaniu adrenolitycznym, często w połączeniu z chemioterapią wielolekową (schemat EDP: etopozyd, doksorubicyna, cisplatyna).

Monitorowanie po leczeniu powinno obejmować regularne badania obrazowe oraz oznaczenia markerów hormonalnych przez co najmniej 5 lat ze względu na wysokie ryzyko wznowy. Badania molekularne wskazują na częste zaburzenia w genach TP53, IGF-2, β-kateniny oraz WNT/β-katenina, co może stanowić potencjalne cele dla terapii celowanych w przyszłości.