Łagodne guzy nadnerczy
Diagnostyka i diagnoza
Łagodne guzy nadnerczy (adenoma) to niezłośliwe zmiany, często wykrywane przypadkowo (incidentaloma) u 3-7% pacjentów poddawanych TK jamy brzusznej, z częstością wzrastającą do 10% u osób starszych. Kluczowe w diagnostyce jest rozróżnienie guza na łagodny lub złośliwy oraz funkcjonalny (wydzielający hormony) lub niefunkcjonalny. Około 15-20% guzów jest funkcjonalnych, co wymaga oceny hormonalnej obejmującej pomiary kortyzolu (w tym test hamowania deksametazonem), aldosteronu, reniny, metanefryn, katecholamin, DHEAS, testosteronu i estrogenów. Badania obrazowe, głównie TK (ocena gęstości w HU, cechy morfologiczne) i MR (chemical shift imaging), pozwalają na ocenę ryzyka złośliwości, które wzrasta wraz z rozmiarem guza: <4 cm – ryzyko 3%, 4-6 cm – 6-10%, >6 cm – około 25%. Dodatkowe metody diagnostyczne to scyntygrafia MIBG, PET oraz PET z Ga-DOTATATE. Biopsja igłowa ma ograniczone zastosowanie i jest zarezerwowana dla podejrzenia przerzutów lub niejasnej diagnozy.
Diagnostyka łagodnych guzów nadnerczy
Łagodne guzy nadnerczy (adenoma) to niezłośliwe masy, które tworzą się w gruczołach nadnerczy. Gruczoły nadnerczy są częścią układu endokrynnego i produkują hormony, które wysyłają sygnały do niemal każdego organu i tkanki w organizmie. Większość łagodnych guzów nadnerczy nie powoduje objawów i nie wymaga leczenia, jednak niektóre z nich mogą wytwarzać wysokie poziomy hormonów, co może prowadzić do różnych problemów zdrowotnych.12
Odkrycie guza nadnerczy
Łagodne guzy nadnerczy często są wykrywane przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych powodów. Określa się je wtedy mianem „incidentaloma”, czyli przypadkowo wykrytej masy. Badania wykazały, że incidentaloma nadnerczy jest obecna u 3-7% osób poddawanych tomografii komputerowej jamy brzusznej, a częstość występowania wzrasta z wiekiem i może sięgać nawet 10% u starszych pacjentów.123
Po wykryciu guza nadnerczy, lekarz ocenia prawdopodobieństwo, czy jest on nowotworem złośliwym (co zdarza się rzadko) oraz czy wytwarza nadmiar hormonów. Ważne są dwa kluczowe pytania, które determinują dalsze postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne:12
- Czy guz jest łagodny czy złośliwy?
- Czy guz jest hormonalnie czynny (funkcjonalny) czy nieczynny (niefunkcjonalny)?
Badanie predyspozycji hormonalnej
Oprócz badania fizykalnego, lekarze wykonują badania krwi i moczu, aby sprawdzić, czy guz wytwarza nadmiar hormonów. Badania te pokazują również, który hormon jest produkowany przez guz. Około 15-20% wykrytych przypadkowo guzów nadnerczy jest funkcjonalnych, co oznacza, że wydzielają one nadmiar hormonów.12
Podstawowe badania hormonalne obejmują:123
- Badanie poziomów kortyzolu we krwi, moczu i ślinie (aby wykryć zespół Cushinga)
- Test hamowania deksametazonem (sprawdza reakcję kortyzolu na deksametazon)
- Pomiar aldosteronu i reniny we krwi (dla diagnozowania pierwotnego hiperaldosteronizmu)
- Badanie metanefryn i katecholamin w moczu i osoczu (aby wykryć guz chromochłonny)
- Pomiar poziomów dehydroepiandrosteronu (DHEAS) lub testosteronu (dla guzów wydzielających androgeny)
- Pomiar poziomu estrogenów (dla guzów wydzielających estrogeny)
Dokładna ocena hormonalna jest kluczowa, ponieważ nawet podkliniczne wydzielanie hormonów może mieć wpływ na zdrowie pacjenta, zwiększając ryzyko chorób metabolicznych, sercowo-naczyniowych i kostnych.12
Badania obrazowe
Badania obrazowe dostarczają szczegółowych informacji o guzie i pomagają ustalić, czy istnieje ryzyko, że jest on złośliwy. Do najczęściej stosowanych badań obrazowych należą:12
Tomografia komputerowa (TK)
TK jest podstawowym badaniem w diagnostyce guzów nadnerczy. Wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich z różnych kątów, które są przekształcane w obrazy przekrojowe. TK jest szczególnie przydatna do oceny gęstości guza (jednostki Hounsfielda, HU), co pomaga w różnicowaniu między łagodnymi a złośliwymi zmianami.12
Cechy sugerujące, że guz jest łagodnym gruczolakiem w badaniu TK:12
- Gęstość poniżej 10 HU w badaniu bez kontrastu (wskazuje na zawartość tłuszczu)
- Szybki wyrzut kontrastu (bezwzględny wyrzut kontrastu >60% lub względny wyrzut >40% po 15 minutach)
- Gładkie, regularne brzegi
- Mały rozmiar (zwykle <4 cm)
Rezonans magnetyczny (MR)
MR wykorzystuje fale radiowe i pole magnetyczne do tworzenia szczegółowych obrazów. Badanie przesunięcia chemicznego (chemical shift imaging) w MR jest szczególnie przydatne do wykrywania zawartości lipidów w guzie, co jest charakterystyczne dla łagodnych gruczolaków nadnerczy.123
Inne badania obrazowe
W niektórych przypadkach stosuje się dodatkowe badania obrazowe:1
- Scyntygrafia MIBG (metajodobenzylguanidyna) – wykorzystuje związek radioaktywny wstrzykiwany do organizmu. Niektóre guzy nadnerczy wychwytują ten związek, co pozwala na ich obrazowanie.
- Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) – również wykrywa związki radioaktywne wychwytywane przez guz.
- Badanie PET z Ga-DOTATATE – nowsze badanie obrazowe wykonywane wraz z TK lub MR, szczególnie skuteczne w wykrywaniu guzów układu endokrynnego.
Różnicowanie guzów łagodnych od złośliwych
Istnieje kilka kluczowych cech, które pomagają odróżnić łagodne guzy nadnerczy od złośliwych:12
Rozmiar guza
Rozmiar guza jest jednym z najważniejszych predyktorów złośliwości:12
- Guzy <4 cm: ryzyko złośliwości około 3%, zwykle zaleca się obserwację
- Guzy 4-6 cm: ryzyko złośliwości 6-10%, często zaleca się adrenalektomię u zdrowych pacjentów
- Guzy >6 cm: ryzyko złośliwości około 25%, zaleca się adrenalektomię
Cechy w badaniach obrazowych
Oprócz rozmiaru, inne cechy obrazowe mogą sugerować złośliwość:12
- Nieregularny kształt
- Niejednorodna struktura wewnętrzna
- Gęstość >10 HU w badaniu TK bez kontrastu
- Słaby wyrzut kontrastu
- Naciekanie okolicznych tkanek
- Obecność martwicy lub krwawienia
System oceny Weissa
W przypadku guzów usuniętych chirurgicznie, złotym standardem w ocenie histopatologicznej jest system oceny Weissa. Składa się on z dziewięciu kryteriów histopatologicznych, a obecność trzech lub więcej z nich wskazuje na raka kory nadnerczy:12
- Wysoki stopień jądrowy
- Wskaźnik mitotyczny >5 na 50 pól widzenia przy dużym powiększeniu
- Atypowe figury mitotyczne
- Komórki eozynofilne (>75% guza)
- Architektura rozkładowa (>33% guza)
- Martwica
- Inwazja żylna
- Inwazja zatokowa
- Inwazja torebki
Istnieje również zrewidowany i uproszczony system Weissa, który obejmuje tylko pięć zamiast dziewięciu kryteriów, co ułatwia jego stosowanie w praktyce klinicznej.1
Biopsja
Biopsja igłowa w diagnostyce guzów nadnerczy ma ograniczone zastosowanie i nie jest rutynowo zalecana. Główne powody to:123
- Trudność w odróżnieniu łagodnych i złośliwych guzów pierwotnych nadnerczy na podstawie badania cytologicznego
- Ryzyko nadmiernego krwawienia
- Możliwość uwolnienia nadmiaru hormonów podczas zabiegu
- Ryzyko rozsiania nowotworu (jeśli jest złośliwy)
- Ryzyko odmy opłucnowej
Biopsja jest wykonywana głównie w przypadku podejrzenia, że guz jest przerzutem z innego nowotworu lub gdy nie można postawić diagnozy na podstawie badań obrazowych i hormonalnych.12
Nowe metody diagnostyczne
Profilowanie steroidów w moczu
W ostatnich latach opracowano nowe, nieinwazyjne metody diagnostyczne, takie jak profilowanie steroidów w moczu za pomocą spektrometrii masowej. Metoda ta pozwala na bardziej dokładne rozróżnienie między łagodnymi a złośliwymi guzami nadnerczy.12
Test ten wykorzystuje zarówno dane kliniczne, jak i laboratoryjne, w tym wiek pacjenta, płeć, rozmiar guza i jego gęstość w jednostkach Hounsfielda, oraz czy guz został wykryty przypadkowo. Te dane są następnie integrowane z profilem metabolitów steroidowych w moczu, co pozwala na nieinwazyjną ocenę ryzyka złośliwości.12
Badania molekularne
Postęp w dziedzinie genomiki przyczynił się do lepszego zrozumienia podłoża genetycznego guzów nadnerczy. Badania molekularne mogą dostarczyć dodatkowych informacji diagnostycznych i prognostycznych, zwłaszcza w przypadkach, gdy standardowe metody nie dają jednoznacznych wyników.12
Biopsje płynne (liquid biopsies) to potencjalna nowa strategia diagnostyczna, prognostyczna i monitorująca leczenie, która umożliwia minimalnie inwazyjną ocenę biomarkerów w próbce krwi.1
Postępowanie z guzami nadnerczy
Obserwacja
W przypadku małych (<4 cm), niefunkcjonalnych guzów o cechach łagodnych w badaniach obrazowych, zaleca się obserwację. Obejmuje ona:12
- Powtórne badania obrazowe 3-6 miesięcy po diagnozie, a następnie co rok lub dwa lata
- Coroczne badania hormonalne przez pięć lat (ze względu na ryzyko rozwoju funkcji hormonalnej)
Leczenie farmakologiczne
Jeśli guz rośnie lub powoduje objawy, mogą być stosowane leki do leczenia objawów. Leki mogą być również stosowane do leczenia objawów, takich jak nadciśnienie tętnicze, przed operacją.12
Leczenie chirurgiczne
Operacja usunięcia nadnercza, zwana adrenalektomią, może być stosowana w leczeniu łagodnego guza nadnerczy. Wskazania do zabiegu obejmują:123
- Guz wydzielający hormony (funkcjonalny)
- Duży rozmiar guza (>4-6 cm)
- Szybki wzrost guza
- Podejrzane cechy w badaniach obrazowych sugerujące złośliwość
Zabieg może być wykonany laparoskopowo, jeśli guz jest mały i mało prawdopodobne jest, że jest nowotworem złośliwym. Laparoskopowa adrenalektomia jest mniej inwazyjna i wiąże się z szybszym powrotem do zdrowia.12
Rokowanie
Rokowanie dla pacjentów z łagodnymi guzami nadnerczy jest zazwyczaj dobre. Większość pacjentów z niefunkcjonalnymi guzami nie doświadcza żadnych objawów i nie wymaga leczenia. Pacjenci z funkcjonalnymi guzami, które zostały usunięte chirurgicznie, również mają dobre rokowanie, choć w przypadkach długotrwałego nadciśnienia niektórzy mogą nadal wymagać leków do normalizacji ciśnienia krwi.12
Warto jednak zaznaczyć, że około 25% przypadkowo wykrytych guzów nadnerczy może rosnąć, a do 20% może z czasem zacząć wydzielać hormony, dlatego ważne jest regularne monitorowanie tych guzów.1
Łagodne guzy nadnerczy – podejście multidyscyplinarne
Diagnostyka i leczenie łagodnych guzów nadnerczy wymaga podejścia multidyscyplinarnego, obejmującego współpracę endokrynologów, radiologów, chirurgów i patologów. Centrum Doskonałości Yale Smilow Cancer Center dla zarządzania gruczolakami nadnerczy podkreśla znaczenie zespołu wielodyscyplinarnego, składającego się z ekspertów endokrynologów, chirurgów endokrynologicznych, radiologów i patologów, którzy zapewniają światowej klasy wiedzę specjalistyczną w zakresie diagnozowania i leczenia tych guzów.12
Zaktualizowane wytyczne Europejskiego Towarzystwa Endokrynologicznego (ESE) z 2023 roku podkreślają znaczenie podejścia multidyscyplinarnego w zarządzaniu przypadkami łagodnych guzów nadnerczy, szczególnie tych z łagodną autonomiczną sekrecją kortyzolu (MACS).1
Dokładna diagnostyka, odpowiednia klasyfikacja i indywidualne podejście do każdego pacjenta są kluczowe dla zapewnienia optymalnej opieki i uniknięcia niepotrzebnych interwencji.1
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.