Przetrwały otwór owalny
Etiologia i przyczyny
Przetrwały otwór owalny (PFO) jest anatomiczną pozostałością połączenia między przedsionkami serca z okresu płodowego, utrzymującą się u około 25-34% populacji dorosłych. Jego patogeneza pozostaje nie do końca wyjaśniona, choć istnieją dowody na udział czynników genetycznych oraz współistnienie z innymi anomaliami serca, takimi jak tętniak przegrody międzyprzedsionkowej (ASA). PFO umożliwia paradoksalną zatorowość poprzez bezpośredni przeciek krwi z prawego do lewego przedsionka, co może prowadzić do udarów niedokrwiennych, zwłaszcza u młodszych pacjentów z udarami kryptogennymi. Ryzyko powikłań wzrasta wraz z wielkością otworu, obecnością ASA oraz czynnikami zwiększającymi ciśnienie w prawym przedsionku, takimi jak kaszel czy wysiłek fizyczny. Skala RoPE jest użytecznym narzędziem do oceny prawdopodobieństwa etiologicznego udziału PFO w udarze.
- Etiologia przetrwałego otworu owalnego (Patent foramen ovale, PFO)
- Mechanizmy patogenezy – paradoksalna zatorowość
- Mechanizm paradoksalnej zatorowości
- Czynniki zwiększające ryzyko paradoksalnej zatorowości
- Czynniki anatomiczne wpływające na ryzyko zatorowości
- PFO jako przyczyna udaru kryptogennego
- Inne stany związane z PFO
- Podsumowanie etiologii PFO
Etiologia przetrwałego otworu owalnego (Patent foramen ovale, PFO)
Przetrwały otwór owalny (Patent Foramen Ovale, PFO) jest pozostałością prawidłowej anatomii płodowej, która nieprawidłowo utrzymuje się w życiu dorosłym. Jest to otwór między górną częścią przegrody międzyprzedsionkowej, który występuje u około 25% populacji dorosłych na całym świecie12. Badania autopsyjne wykazały, że PFO występuje u 25-30% osób3, przy czym niektóre źródła podają nawet wyższy odsetek – do 34% populacji dorosłych4.
Tło fizjologiczne
Otwór owalny (foramen ovale) jest strukturą tunelowatą między górną częścią przegrody międzyprzedsionkowej (septum secundum) a dolną częścią (septum primum)1. W życiu płodowym otwór owalny jest niezbędny dla przepływu krwi przez przegrodę międzyprzedsionkową, umożliwiając krwi omijanie płuc płodu, które nie funkcjonują do momentu narodzin5. Po urodzeniu, gdy płuca zaczynają pracować, ciśnienie w lewym przedsionku wzrasta, co zwykle powoduje zamknięcie tego otworu i połączenie septum primum z septum secundum6. Proces ten zazwyczaj kończy się w ciągu pierwszych kilku miesięcy lub lat życia7.
Nieznana etiologia
Dokładna przyczyna, dlaczego otwór owalny pozostaje otwarty u niektórych osób, nie jest w pełni wyjaśniona. Większość źródeł medycznych wskazuje, że etiologia PFO jest nieznana89. Nie zidentyfikowano również konkretnych czynników ryzyka dla tego stanu1011. Jak stwierdza jedno z źródeł: „Badacze nie wiedzą, co powoduje patent foramen ovale”2.
Czynniki genetyczne
Istnieją pewne dowody sugerujące udział czynników genetycznych w patogenezie PFO:
- Genetyka może odgrywać rolę w utrzymywaniu się otworu owalnego812
- Dziedziczenie i genetyka mogą być czynnikami wpływającymi na brak zamknięcia otworu13
- Istnieją ograniczone dane na temat podstawowych przyczyn PFO, ale istnieją pewne dobre dowody na udział czynników genetycznych13
Stany współistniejące
PFO często współistnieje z innymi nieprawidłowościami anatomicznymi serca, które mogą wpływać na jego utrzymywanie się:
- Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej (atrial septal aneurysm, ASA) – nadmierna ruchomość przegrody międzyprzedsionkowej, która zwiększa ryzyko udarów związanych z PFO1415
- Zastawka Eustachiusza – pozostałość zastawki zatoki żylnej1
- Sieć Chiariego – włókniste pasma w prawym przedsionku110
- Anomalia Ebsteina – wada rozwojowa zastawki trójdzielnej1617
PFO występuje częściej u noworodków z wrodzonymi wadami serca718. W niektórych przypadkach złożonych wrodzonych wad serca PFO może być korzystne i konieczne, ponieważ otwór może pozwalać krwi przechodzić z jednej strony do drugiej, zapewniając niezbędny przepływ do obszaru, który nie otrzymuje prawidłowego przepływu krwi5.
Czynniki nabyte
Chociaż większość przypadków PFO jest wrodzona, istnieją doniesienia o możliwości nabycia tego stanu w życiu dorosłym:
- PFO może być wrodzone lub nabyte, przy czym to drugie może rozwinąć się u osoby dorosłej w wyniku urazu, infekcji lub stanu zapalnego tkanki wokół serca19
- Długotrwałe podwyższenie ciśnienia w prawym przedsionku może zwiększać częstość występowania PFO20
Mechanizmy patogenezy – paradoksalna zatorowość
Najważniejszym mechanizmem patogennym związanym z PFO jest zjawisko paradoksalnej zatorowości, które może prowadzić do poważnych powikłań1. PFO pozwala na bezpośredni przepływ krwi między prawym a lewym przedsionkiem, tworząc potencjalną drogę dla materiału zatorowego.
Mechanizm paradoksalnej zatorowości
Proces paradoksalnej zatorowości polega na przejściu materiału zatorowego (najczęściej skrzeplin) z krążenia żylnego do tętniczego z pominięciem filtra płucnego:
- Skrzepliny tworzące się w układzie żylnym (najczęściej w żyłach kończyn dolnych) mogą przedostawać się do prawego przedsionka21
- W normalnych warunkach skrzepliny te byłyby filtrowane przez płuca, ale obecność PFO umożliwia ich przejście bezpośrednio do krążenia systemowego22
- Skrzepliny mogą następnie przedostawać się do mózgu, powodując udar niedokrwienny, lub do innych narządów, powodując zawał23
Struktura tunelowata PFO i skłonność do zastoju przepływu mogą również sprzyjać tworzeniu się skrzeplin in situ1. James Lock zaproponował teorię, że anatomia PFO powoduje tworzenie się ślepego zaułka między septum primum a septum secundum, predysponując osoby do hemostazy i tworzenia skrzeplin24.
Czynniki zwiększające ryzyko paradoksalnej zatorowości
Ryzyko paradoksalnej zatorowości jest zwiększone przez czynniki, które powodują wzrost ciśnienia w prawym przedsionku:
- Każdy stan zwiększający ciśnienie w prawym przedsionku bardziej niż w lewym może indukować paradoksalny przepływ i prowadzić do zdarzeń zatorowych24
- Czynniki takie jak napinanie się podczas kaszlu, kichania lub podnoszenia ciężarów mogą wpływać na mechanizm powstawania udaru przy PFO25
- Ćwiczenia fizyczne lub zmiany w geometrii klatki piersiowej (np. po operacji) mogą prowadzić do zmian ciśnienia wewnątrz serca, zwiększając przepływ krwi przez PFO26
Czynniki anatomiczne wpływające na ryzyko zatorowości
Cechy anatomiczne PFO mają wpływ na ryzyko powikłań:
- Wielkość otworu i stopień przecieku są istotne – duże PFO ze znaczącym przeciekiem wiąże się z wyższym ryzykiem zdarzeń niedokrwiennych mózgu27
- Obecność tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej (ASA) wraz z PFO zwiększa ryzyko wystąpienia udaru pięciokrotnie27
- Około 5% populacji ma szczególnie niebezpieczne formy PFO, które stwarzają wystarczająco wysokie ryzyko zdarzeń klinicznych, takich jak śmierć, udar, zawał mięśnia sercowego lub zator oczny, trzewny i obwodowy28
PFO jako przyczyna udaru kryptogennego
Najsilniejszy związek epidemiologiczny PFO dotyczy udarów kryptogennych, czyli takich, których przyczyna nie może być ustalona pomimo dokładnej diagnostyki1829.
Dowody epidemiologiczne
Istnieje znacząca korelacja między PFO a udarami kryptogennymi:
- Dane z 1988 roku wykazały, że 30-40% młodych pacjentów z udarem kryptogennym miało PFO30
- PFO występuje u około 40-50% osób z udarem kryptogennym, podczas gdy w populacji ogólnej wynosi około 25%14
- Przetrwały otwór owalny wpływa na około 30-40% osób, które miały niewyjaśniony udar2
Związek między PFO a udarem jest szczególnie wyraźny u młodszych pacjentów:
- PFO z większym prawdopodobieństwem może być przyczyną udaru u młodego dorosłego, ponieważ młodsze osoby mają mniej czynników ryzyka udaru z innych przyczyn3116
- Należy rozważyć PFO jako czynnik etiologiczny w ostrym udarze niedokrwiennym, szczególnie u młodszych pacjentów bez konwencjonalnych czynników ryzyka20
Skala RoPE (Risk of Paradoxical Embolism)
W celu oceny prawdopodobieństwa, że PFO jest przyczyną udaru kryptogennego, opracowano skalę RoPE:
- Skala RoPE jest cennym narzędziem do przewidywania roli PFO w ryzyku udaru33
- Wysoki wynik wskazuje na wysokie prawdopodobieństwo, że udar indeksowy był spowodowany przez PFO33
- Skala RoPE wskazuje na zwiększone ryzyko udaru, jeśli wynik wynosi co najmniej 427
Warto jednak podkreślić, że nawet u osób z wysokim ryzykiem nawrotu udaru, określonym przez skalę RoPE, średnie ryzyko nawrotu udaru jest bardzo niskie i trudno jest przewidzieć z pewnością osoby o podwyższonym ryzyku27.
Ograniczenia związku przyczynowego
Istnieją pewne ograniczenia w ustaleniu związku przyczynowego między PFO a udarem:
- Kilka badań nie wykazało zwiększonego ryzyka udaru u bezobjawowych pacjentów z PFO29
- Ryzyko nawrotu udaru jest niskie u pacjentów, którzy mieli udar, który można przypisać PFO29
- Większość udarów nie wynika z PFO, a nawet osoby z PFO często mają udary z innych przyczyn16
- Prospektywny związek PFO z ryzykiem udaru jest niekonsekwentny, ponieważ około jedna trzecia PFO w kontekście udaru jest przypadkowa34
Wystąpienie PFO u osób w średnim wieku z tradycyjnymi czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego lub drobnymi podkorowymi zawałami nie oznacza, że PFO jest czynnikiem przyczynowym udaru33.
Inne stany związane z PFO
Oprócz udarów kryptogennych, PFO było wiązane z różnymi innymi stanami klinicznymi, chociaż mechanizmy i siła tych powiązań są bardziej kontrowersyjne.
Migrena
Istnieją doniesienia o związku między PFO a migreną, szczególnie migreną z aurą:
- Kilka badań zaobserwowało wyższą częstość występowania PFO u pacjentów cierpiących na migrenę, szczególnie u pacjentów z aurą35
- Niektóre osoby z PFO cierpią na bóle głowy podobne do migreny30
- Dorośli z PFO mają zwiększoną szansę na występowanie migreny, szczególnie tych, w których tworzą się aureole w polu widzenia23
Proponowane mechanizmy związku między PFO a migreną obejmują:
- Paradoksalną mikroembolizację, która może działać jako potencjalny wyzwalacz ataków migreny35
- Przepływ z prawa na lewo neuroprzekaźników, takich jak serotonina, które nie są neutralizowane w płucach, co może wyzwalać określone receptory w mózgu35
- Mieszanie się natlenowanej i nienatlenowanej krwi w sercu36
Dowody na związek między PFO a migreną są jednak mieszane i kontrowersyjne:
- Niektórzy eksperci twierdzą, że badania wykazujące związek między PFO a migreną nie były odpowiednio zaprojektowane36
- Nie ma dobrej jakości naukowych dowodów, że ten związek w ogóle istnieje36
- Inni twierdzą, że dowody są mieszane, ale istnieje więcej dowodów potwierdzających związek między PFO a migreną z aurą niż dowodów na jego obalenie36
Choroba dekompresyjna
PFO jest czynnikiem ryzyka dla nurków i pilotów wysokościowych, którzy są narażeni na szybkie zmiany ciśnienia:
- Związek między PFO a chorobą dekompresyjną u nurków i pilotów wysokościowych, którzy szybko przechodzą ze środowiska wysokiego do niskiego ciśnienia, został udokumentowany37
- Prawo-lewy przeciek, taki jak PFO, pozwala pęcherzykom azotu omijać filtr płucny, zwiększając ryzyko, że zwykle bezpieczne wynurzenia spowodują zatorowość systemową38
- Powikłanie to jest unikalne dla nurków39
W badaniu kontrolnym z udziałem nurków z chorobą dekompresyjną i zamknięciem PFO, czterech nadal miało chorobę dekompresyjną w 10-letnim okresie obserwacji38.
Inne powikłania
PFO wiązano również z innymi stanami klinicznymi:
- Hipoksemia (niskie stężenie tlenu we krwi)1940
- Nadciśnienie płucne19
- Zespół platypnea-orthodeoxia (duszność i niedotlenienie w pozycji pionowej)13
- Chorobę wysokościową40
- Obturacyjny bezdech senny4041
- Migotanie przedsionków19
- Zawał mięśnia sercowego – zator paradoksalny może prowadzić do zawału mięśnia sercowego1542
- Zespół przewlekłego zmęczenia – według niektórych badaczy 90% pacjentów z zespołem przewlekłego zmęczenia ma PFO41
Ponadto, PFO może być czynnikiem ryzyka udaru u dzieci z anemią sierpowatą, ponieważ są one predysponowane do zakrzepicy i podwyższenia ciśnienia w prawej części serca, co może sprzyjać paradoksalnemu zatorowi37.
Podsumowanie etiologii PFO
Przetrwały otwór owalny (PFO) jest konsekwencją braku zamknięcia otworu owalnego, który jest prawidłową strukturą w sercu płodu29. Dokładna przyczyna, dlaczego otwór owalny pozostaje otwarty u niektórych osób, jest nieznana, choć czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę8.
PFO występuje u około 25% populacji ogólnej i jest często bezobjawowe2. Jego znaczenie kliniczne związane jest głównie z ryzykiem paradoksalnej zatorowości, która może prowadzić do udaru mózgu, szczególnie u młodszych pacjentów bez tradycyjnych czynników ryzyka20.
Czynniki anatomiczne, takie jak wielkość PFO i obecność tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej, mogą zwiększać ryzyko powikłań27. PFO wiązano również z innymi stanami klinicznymi, takimi jak migrena, choroba dekompresyjna, hipoksemia i zawał mięśnia sercowego, choć związki te są bardziej kontrowersyjne i wymagają dalszych badań3537.
Zrozumienie etiologii i mechanizmów patofizjologicznych PFO jest kluczowe dla odpowiedniego leczenia pacjentów z tym schorzeniem, szczególnie tych, którzy doświadczyli udaru kryptogennego lub innych powikłań potencjalnie związanych z PFO18.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.