częściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego

Częściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego (partial atrioventricular septal defect, PAVSD) to wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym rozwojem przegrody przedsionkowo-komorowej. W przeciwieństwie do całkowitej wady kanału przedsionkowo-komorowego, w postaci częściowej występuje ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu ostium primum oraz rozszczep przedniego płatka zastawki mitralnej, przy zachowanej ciągłości przegrody międzykomorowej.

Patofizjologicznie wada ta prowadzi do przecieku lewo-prawego na poziomie przedsionków, powodując zwiększony przepływ krwi przez łożysko płucne. W przypadku towarzyszącej niedomykalności zastawki mitralnej dochodzi do dodatkowego przeciążenia objętościowego lewego przedsionka i lewej komory. Klinicznie pacjenci mogą prezentować objawy niewydolności serca, infekcje dróg oddechowych oraz zaburzenia wzrastania.

Diagnostyka opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, które pozwala ocenić anatomię wady, wielkość ubytku, stopień niedomykalności zastawki mitralnej oraz hemodynamiczne konsekwencje wady. W wybranych przypadkach wykonuje się również rezonans magnetyczny serca lub cewnikowanie serca.

Leczenie częściowej wady kanału przedsionkowo-komorowego jest głównie chirurgiczne i polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej oraz plastyce zastawki mitralnej. Optymalny wiek do wykonania operacji to zazwyczaj 2-4 rok życia, jednak zależy on od nasilenia objawów klinicznych i hemodynamicznych konsekwencji wady. Rokowanie po skutecznej korekcji chirurgicznej jest zazwyczaj dobre, choć pacjenci wymagają długoterminowej opieki kardiologicznej ze względu na możliwość wystąpienia późnych powikłań, takich jak zaburzenia rytmu serca czy progresja niedomykalności zastawki mitralnej.