nabyte inhibitory czynników IX
Wskazanie
Nabyte inhibitory czynnika IX to patologiczne przeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi IX krzepnięcia, które pojawiają się u osób nieobciążonych hemofilią B. Jest to rzadkie zaburzenie krzepnięcia nabyte, które charakteryzuje się zwiększonym ryzykiem krwawień i może prowadzić do poważnych powikłań.
Nabyte inhibitory czynnika IX mogą wystąpić w przebiegu chorób autoimmunologicznych, nowotworów (zwłaszcza układu limfoproliferacyjnego), w ciąży, po porodzie, a także mogą być indukowane przez niektóre leki. W około 50% przypadków przyczyna pozostaje nieustalona (postać idiopatyczna). Klinicznie manifestują się skłonnością do krwawień, które mogą wystąpić nagle u pacjentów bez wcześniejszej historii skazy krwotocznej.
W leczeniu stosuje się dwa główne podejścia: eliminację inhibitora oraz kontrolę krwawień. Do eliminacji inhibitora stosuje się immunosupresję, najczęściej kortykosteroidy (Encorton, Metypred, Dexaven), cyklofosfamid (Endoxan), rytuksymab (MabThera, Blitzima), dożylne immunoglobuliny (Kiovig, Privigen) oraz plazmaferezy. W kontroli krwawień wykorzystuje się koncentraty omijające inhibitor jak rekombinowany czynnik VIIa (NovoSeven) oraz koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny (FEIBA).
Największą trudnością w leczeniu pacjentów z nabytymi inhibitorami czynnika IX jest wysoka śmiertelność (10-20%), szczególnie w przypadku ciężkich krwawień. Problemem jest także opóźnienie w diagnozie, gdyż rzadkość występowania tego zaburzenia powoduje, że często nie jest ono uwzględniane w diagnostyce różnicowej skaz krwotocznych. Kolejnym wyzwaniem jest nieprzewidywalność odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne oraz wysokie koszty terapii preparatami omijającymi inhibitor, które nie zawsze są w pełni refundowane.
Monitorowanie skuteczności leczenia wymaga regularnego oznaczania miana inhibitora i aktywności czynnika IX. Leczenie powinno być prowadzone w ośrodkach specjalistycznych z doświadczeniem w terapii zaburzeń krzepnięcia, najlepiej we współpracy z hematologiem i immunologiem klinicznym.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m. = 500 j. FEIBA
Produkt leczniczy zawiera zespół czynników krzepnięcia, w tym czynnik VIII z aktywnością omijającą inhibitor, a także czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII. Jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A lub B powikłaną obecnością inhibitorów odpowiednich czynników krzepnięcia. Ponadto znajduje zastosowanie u osób bez hemofilii, które mają nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI. Preparat jest również używany w terapii skojarzonej w celu całkowitego wyeliminowania inhibitorów czynnika VIII.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 2 500 j. (2 500 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt leczniczy jest zespołem czynników krzepnięcia, w skład którego wchodzą czynniki II, IX, X (głównie nieaktywowane) oraz aktywowany czynnik VII, a także śladowe ilości antygenu koagulacyjnego czynnika VIII. Preparat jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u osób z hemofilią A lub B powikłaną obecnością inhibitorów czynników VIII lub IX, jak również u pacjentów z nabytymi inhibitorami tych czynników. Może być także wykorzystywany razem z koncentratem czynnika VIII w celu trwałego wyeliminowania inhibitora. Produkt dostępny jest w postaci proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt leczniczy zawiera zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, w tym czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII. Jest dostępny w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Może być również używany u osób bez hemofilii, które posiadają nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j. (1000 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt zawiera zespół czynników krzepnięcia, w tym czynniki II, VII, IX i X oraz przeciwciała przeciw inhibitorowi czynnika VIII. Stosowany jest w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Wskazany jest także dla osób bez hemofilii z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI. Preparat podaje się w postaci roztworu do wstrzykiwań po rekonstytucji liofilizowanego proszku.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna