nabyte inhibitory czynników XI
Wskazanie
Nabyte inhibitory czynnika XI to rzadkie zaburzenie krzepnięcia, charakteryzujące się pojawieniem się przeciwciał skierowanych przeciwko czynnikowi XI, co prowadzi do jego inaktywacji i w konsekwencji do zwiększonego ryzyka krwawień. W przeciwieństwie do wrodzonych niedoborów czynnika XI, inhibitory nabyte pojawiają się zazwyczaj u osób dorosłych, najczęściej w przebiegu chorób autoimmunologicznych (np. toczeń rumieniowaty układowy, zespół antyfosfolipidowy), nowotworów, po stosowaniu niektórych leków lub bez uchwytnej przyczyny.
Objawy kliniczne obejmują krwawienia śluzówkowe, pooperacyjne, z dróg moczowych, z przewodu pokarmowego oraz krwawienia po urazach. Diagnostyka opiera się na przedłużonym czasie częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), obniżonym poziomie aktywności czynnika XI oraz wykryciu przeciwciał przeciw czynnikowi XI. Istotne jest różnicowanie z innymi nabytymi inhibitorami, zwłaszcza z nabytą hemofilią A.
W leczeniu krwawień u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynnika XI stosuje się koncentraty czynników krzepnięcia omijające inhibitor, takie jak rekombinowany aktywny czynnik VII (NovoSeven) lub koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny (FEIBA). W Polsce dostępne są także leki antyfibrynolityczne, jak kwas traneksamowy (Exacyl, Tranexam) oraz preparaty rekombinowanego czynnika VIIa. W przypadku łagodnych krwawień pomocne mogą być również miejscowe środki hemostatyczne.
Leczenie immunosupresyjne ma na celu eliminację inhibitora i obejmuje stosowanie kortykosteroidów (Encorton, Metypred), cyklofosfamidu (Endoxan), rytuksymabu (MabThera, Riximyo) lub immunoglobulin dożylnych (Kiovig, Gammagard, Privigen). W szczególnie opornych przypadkach można zastosować plazmaferezę w celu szybkiego usunięcia przeciwciał z krwiobiegu.
Największe trudności w leczeniu pacjentów z nabytymi inhibitorami czynnika XI wiążą się z rzadkością występowania tego zaburzenia, co przekłada się na ograniczone doświadczenie kliniczne. Problemem jest też nieprzewidywalność odpowiedzi na leczenie omijające, indywidualne różnice w odpowiedzi na terapię immunosupresyjną oraz wysoki koszt leków, zwłaszcza rekombinowanego czynnika VIIa. Dodatkowo, leczenie jest często skomplikowane przez choroby współistniejące, które mogą być przyczyną pojawienia się inhibitora. Niejednokrotnie trudnością jest także balansowanie między ryzykiem krwawienia a ryzykiem zakrzepicy, szczególnie u pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi predysponującymi do zakrzepicy.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m. = 500 j. FEIBA
Produkt leczniczy zawiera zespół czynników krzepnięcia, w tym czynnik VIII z aktywnością omijającą inhibitor, a także czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII. Jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A lub B powikłaną obecnością inhibitorów odpowiednich czynników krzepnięcia. Ponadto znajduje zastosowanie u osób bez hemofilii, które mają nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI. Preparat jest również używany w terapii skojarzonej w celu całkowitego wyeliminowania inhibitorów czynnika VIII.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 2 500 j. (2 500 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt leczniczy jest zespołem czynników krzepnięcia, w skład którego wchodzą czynniki II, IX, X (głównie nieaktywowane) oraz aktywowany czynnik VII, a także śladowe ilości antygenu koagulacyjnego czynnika VIII. Preparat jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u osób z hemofilią A lub B powikłaną obecnością inhibitorów czynników VIII lub IX, jak również u pacjentów z nabytymi inhibitorami tych czynników. Może być także wykorzystywany razem z koncentratem czynnika VIII w celu trwałego wyeliminowania inhibitora. Produkt dostępny jest w postaci proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt leczniczy zawiera zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, w tym czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII. Jest dostępny w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Może być również używany u osób bez hemofilii, które posiadają nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j. (1000 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt zawiera zespół czynników krzepnięcia, w tym czynniki II, VII, IX i X oraz przeciwciała przeciw inhibitorowi czynnika VIII. Stosowany jest w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Wskazany jest także dla osób bez hemofilii z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI. Preparat podaje się w postaci roztworu do wstrzykiwań po rekonstytucji liofilizowanego proszku.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna