Właściwości farmakodynamiczne leku Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

Lek Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF zawiera dwie kluczowe substancje czynne: ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) oraz ludzki czynnik von Willebranda (VWF). Preparat jest sklasyfikowany w grupie farmakoterapeutycznej jako lek przeciwkrwotoczny, będący połączeniem czynnika von Willebranda i czynnika krzepnięcia VIII (kod ATC: B02BD06)¹.

Skład i postać farmaceutyczna

Immunate jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Produkt ma formę białego lub jasnożółtego proszku albo kruchej, zestalonej masy². Po rekonstytucji, preparat zawiera około 100 j.m./ml ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII i 75 j.m./ml ludzkiego czynnika von Willebranda³.

Mechanizm działania czynnika VIII

Kompleks czynnik VIII/czynnik von Willebranda składa się z dwóch cząsteczek o odrębnych funkcjach fizjologicznych. Czynnik VIII po podaniu pacjentowi z hemofilią wiąże się w krążeniu z czynnikiem von Willebranda⁴.

Aktywowany czynnik VIII pełni funkcję kofaktora dla aktywowanego czynnika IX, znacząco przyspieszając konwersję czynnika X w jego formę aktywowaną. Następnie aktywowany czynnik X przekształca protrombinę w trombinę. Proces ten prowadzi do przekształcenia fibrynogenu w fibrynę przez trombinę, co umożliwia utworzenie się skrzepu⁵.

Zastosowanie w leczeniu hemofilii A

Hemofilia A jest dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi związanym z płcią, spowodowanym obniżonym poziomem czynnika VIII:C. Choroba objawia się obfitymi krwawieniami do stawów, mięśni i narządów wewnętrznych, które mogą występować samoistnie lub być następstwem urazów bądź zabiegów chirurgicznych⁶.

Immunate, jako preparat do leczenia zastępczego, podwyższa poziom czynnika VIII w osoczu, umożliwiając czasową korektę niedoboru tego czynnika oraz zmniejszając skłonność do krwawień⁷.

Rola czynnika von Willebranda

Czynnik von Willebranda (VWF) pełni dwie istotne funkcje w procesie hemostazy:

• Działa jako białko ochronne dla czynnika VIII, stabilizując go w krążeniu⁸
• Pośredniczy w procesie adhezji płytek krwi w miejscu uszkodzenia naczynia krwionośnego oraz odgrywa istotną rolę w agregacji płytek⁹

Kontrola aktywności substancji czynnych

Aktywność czynnika VIII zawartego w produkcie Immunate jest określana przy użyciu metody chromogennej zgodnej z Farmakopeą Europejską (Ph. Eur.). Aktywność swoista produktu wynosi 70 ± 30 j.m. czynnika VIII na mg białka¹⁰.

Aktywność czynnika von Willebranda w produkcie jest oznaczana zgodnie z Farmakopeą Europejską (Ph. Eur.) za pomocą testu kofaktora ristocetyny (VWF:RCo)¹¹.

Produkt Immunate jest wytwarzany z ludzkiego osocza pochodzącego od dawców¹², co zapewnia pozyskanie naturalnych form obu czynników krzepnięcia o pełnej aktywności biologicznej. Każda fiolka zawiera nominalnie 500 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII oraz 375 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF:RCo)¹³.