nabyty inhibitor
Nabyty inhibitor to przeciwciało, które powstaje u pacjenta w odpowiedzi na ekspozycję na egzogenny czynnik krzepnięcia lub inne białko stosowane w terapii. Najczęściej występują inhibitory czynnika VIII, które rozwijają się u około 25-30% pacjentów z ciężką hemofilią A oraz u około 5% pacjentów z hemofilią B (inhibitory czynnika IX).
Powstawanie nabytych inhibitorów jest poważnym powikłaniem terapii substytucyjnej u pacjentów z hemofilią, znacząco utrudniającym kontrolę krwawień. Obecność inhibitora neutralizuje podawany czynnik krzepnięcia, co prowadzi do nieskuteczności standardowej terapii substytucyjnej. Wykrywanie inhibitorów odbywa się poprzez test Bethesda lub jego modyfikację – test Nijmegen-Bethesda.
Leczenie pacjentów z nabytymi inhibitorami wymaga specjalistycznego podejścia i może obejmować stosowanie koncentratów czynników omijających inhibitor (jak rekombinowany czynnik VIIa lub koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny), indukcję immunotolerancji lub terapię emicizumabem. Strategia terapeutyczna zależy od miana inhibitora, nasilenia objawów krwotocznych oraz indywidualnej odpowiedzi pacjenta na leczenie.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Feiba NF 1000 j. (1000 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF jest preparatem stosowanym w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A i B, u których występują inhibitory czynników VIII lub IX, uniemożliwiające skuteczną terapię substytucyjną. Preparat zawiera kompleks czynników krzepnięcia (II, IX, X w formie nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII), który omija blok koagulacyjny wywołany przez inhibitory. FEIBA NF jest również wskazany u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX lub XI oraz w protokołach immunotolerancji stosowanych w celu eliminacji inhibitora czynnika VIII. Preparat dostępny jest w dawce 1000 j., gdzie 1 ml rekonstytuowanego roztworu zawiera 50 j. zespołu czynników, a jedna jednostka FEIBA definiowana jest jako ilość skracająca czas aPTT do 50% wartości buforowej. Produkt zawiera około 80 mg sodu na fiolkę i ma pH 6,8–7,6 po rekonstytucji.
choroba zakrzepowo-zatorowa, czas częściowej tromboplastyny, czas kaolinowo-kefalinowy, epizod krwawienia, hemofilia A, hemofilia B, hemostaza, inhibitor czynnika IX, inhibitor czynnika krzepnięcia, inhibitor czynnika VIII, inhibitor czynnika von Willebranda, miano inhibitora, nabyty inhibitor, powikłanie zakrzepowe, proszek liofilizowany, przeciwciała hamujące, przeciwciało neutralizujące, terapia substytucyjna, test koagulologiczny, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie krzepnięcia krwi, zespół czynników krzepnięcia, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego - Leksykon substancji czynnych
Antygen koagulacyjny czynnika VIII – Wskazania do stosowania
Produkt leczniczy FEIBA NF zawiera antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) w stężeniu do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA, co jest kluczowe dla jego działania. Preparat obejmuje także czynniki II, IX i X głównie w formie nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII, umożliwiając omijanie inhibitorów czynnika VIII. FEIBA NF jest wskazany do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią A i B z inhibitorami czynników VIII i IX, u których standardowa terapia substytucyjna jest nieskuteczna. Ponadto, preparat stosuje się u pacjentów bez hemofilii z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI, często w przebiegu chorób autoimmunologicznych, nowotworów lub powikłań ciąży. W terapii indukcji immunotolerancji u chorych z hemofilią A i inhibitorem, FEIBA NF może być stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII. Rzadko preparat jest używany u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda, gdy standardowe leczenie jest nieskuteczne.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, choroba autoimmunologiczna, choroba von Willebranda, czas kaolinowo-kefalinowy, czynniki krzepnięcia, czynniki krzepnięcia II IX X, FEIBA NF, hemofilia A, hemofilia B, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika IX, inhibitor czynnika VIII, inhibitor czynnika von Willebranda, inhibitor czynników krzepnięcia, koncentrat czynnika VIII, nabyty inhibitor, terapia kombinowana, terapia substytucyjna - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Feiba NF 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF w dawce 500 j. jest wskazany do leczenia i profilaktyki epizodów krwotocznych u pacjentów z hemofilią A i B, u których wystąpiły inhibitory przeciwko czynnikom VIII lub IX. Preparat działa poprzez mechanizm omijający inhibitor, umożliwiając skuteczną hemostazę mimo obecności przeciwciał neutralizujących standardowe koncentraty czynników krzepnięcia. Ponadto, FEIBA NF stosuje się u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX lub XI, powstałymi wtórnie do chorób autoimmunologicznych, nowotworów lub stanów poporodowych. W terapii immunotolerancji u chorych z inhibitorem czynnika VIII preparat może być podawany łącznie z koncentratem czynnika VIII, co zwiększa szanse na trwałe wyeliminowanie inhibitora i przywrócenie skuteczności leczenia substytucyjnego. Rzadko, ale możliwe jest zastosowanie FEIBA NF u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda, w przypadkach opornych na inne metody leczenia.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik omijający inhibitor, czynniki krzepnięcia II IX X, dysfagia, epizod krwotoczny, FEIBA NF, hemofilia A, hemofilia B, hemostaza, inhibitor czynnika IX, inhibitor czynnika VIII, inhibitor czynnika von Willebranda, leczenie immunotolerancji, leczenie substytucyjne, nabyty inhibitor, profilaktyka krwawień, terapia skojarzona, układ kalikreina-kinina, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Czynnik II – Wskazania do stosowania
Preparat FEIBA NF zawiera czynnik II (protrombinę) oraz czynniki IX i X w formie nieaktywowanej, a także aktywowany czynnik VII, tworząc kompleks zdolny do ominięcia inhibitora czynnika VIII. Stężenie antygenu koagulacyjnego czynnika VIII (F VIII C:Ag) wynosi do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA. Preparat jest wskazany do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników VIII i IX, a także u osób z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI. FEIBA NF umożliwia wytworzenie trombiny i stabilizację skrzepu pomimo obecności przeciwciał neutralizujących, co czyni go skuteczną alternatywą w sytuacjach, gdy standardowa terapia substytucyjna jest nieskuteczna.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, artropatia hemofilowa, choroba autoimmunologiczna, choroba von Willebranda, czynnik II, czynnik krzepnięcia, FEIBA NF, hemofilia A, hemofilia B, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika IX, inhibitor czynnika krzepnięcia, inhibitor czynnika VIII, inhibitor czynnika von Willebranda, kaskada krzepnięcia, nabyty inhibitor, nabyty inhibitor czynnika VIII, parametr krzepnięcia, protrombina, stabilizacja skrzepu, trombina, układ kalikreina-kinina, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Feiba NF 500 j.m. = 500 j. FEIBA
FEIBA NF jest produktem leczniczym zawierającym czynniki krzepnięcia II, IX, X w formie nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII, stosowanym w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A i B, u których rozwinęły się inhibitory przeciwko czynnikom VIII lub IX. Preparat umożliwia ominięcie blokady kaskady krzepnięcia wywołanej przez inhibitory, co czyni go skutecznym w sytuacjach, gdy standardowa terapia koncentratami czynników jest nieskuteczna. FEIBA NF jest również wskazany u pacjentów bez hemofilii z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI, często w przebiegu chorób autoimmunologicznych, nowotworowych lub po terapii lekowej. Produkt dostępny jest w postaci liofilizowanego proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, z pH po rekonstytucji 6,8–7,6, a dawka 500 j. zawiera 500 jednostek czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor oraz 200–600 mg białka ludzkiego osocza. Preparat zawiera około 80 mg sodu na fiolkę, co należy uwzględnić u pacjentów na diecie niskosodowej.
aPTT, choroba autoimmunologiczna, choroba von Willebranda, choroba zakrzepowo-zatorowa, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik VII, czynniki krzepnięcia, hemofilia A, hemofilia B, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika krzepnięcia, inhibitor czynnika VIII, inhibitor czynnika von Willebranda, kaskada krzepnięcia, krwawienie dostawowe, leczenie doraźne, miano inhibitora, nabyty inhibitor, powikłanie zakrzepowe, profilaktyka krwawień, przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII, rekonstytucja leku, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Czynnik IX – Wskazania do stosowania
Czynnik IX krzepnięcia, glikoproteina o masie około 68 kDa syntetyzowana w wątrobie, odgrywa kluczową rolę w wewnątrzpochodnym torze krzepnięcia. Jego niedobór prowadzi do hemofilii B (choroba Christmasa), dziedziczonej recesywnie sprzężonej z chromosomem X, z częstością około 1:30 000 męskich urodzeń. Leczenie substytucyjne preparatami czynnika IX, takimi jak Betafact (dawki 250 IU, 500 IU, 1000 IU; stężenie po rekonstytucji 50 j.m./ml) oraz Immunine 600 IU (stężenie po rekonstytucji 120 j.m./ml), jest podstawą terapii aktywnych krwawień oraz profilaktyki u pacjentów z hemofilią B, zwłaszcza u tych z ciężką postacią (poziom czynnika IX <1%). Immunine jest wskazany u pacjentów powyżej 6 roku życia, a u młodszych dzieci brak jest wystarczających danych do stosowania. Wytworzenie inhibitorów przeciwko czynnikowi IX stanowi poważne powikłanie, które wymaga zastosowania preparatów omijających inhibitor, takich jak Feiba NF (dawki 500 j., 1000 j., 2500 j.), zawierający nieaktywowane czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII.
choroba Christmasa, choroba von Willebranda, ciężka postać hemofilii, czynnik IX krzepnięcia, dziedziczenie recesywne, glikoproteina jednołańcuchowa, hemofilia B, hemostaza, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika IX, inhibitor czynnika von Willebranda, kaskada krzepnięcia, koncentrat czynnika VIII, leczenie substytucyjne, ludzki czynnik IX krzepnięcia, nabyty inhibitor, ostry epizod krwawienia, preparat omijający inhibitor, profilaktyka krwawień, rekonstytucja, wewnątrzpochodny tor krzepnięcia, wrodzony niedobór czynnika IX, zespół czynników krzepnięcia