otępienie z ciałkami Lewy’ego
Otępienie z ciałkami Lewy’ego (DLB – Dementia with Lewy Bodies) jest drugą po chorobie Alzheimera najczęstszą przyczyną otępienia neurozwyrodnieniowego. Charakteryzuje się ono obecnością wewnątrzkomórkowych wtrętów – ciałek Lewy’ego, zawierających nieprawidłowo zagregowaną α-synukleinę, zlokalizowanych głównie w korze mózgowej i pniu mózgu.
Klinicznie DLB objawia się postępującym otępieniem z fluktuacjami funkcji poznawczych i poziomu świadomości, nawracającymi halucynacjami wzrokowymi oraz objawami parkinsonowskimi. Chorzy często doświadczają zaburzeń snu REM (RBD – REM sleep behavior disorder), a także znacznej nadwrażliwości na leki neuroleptyczne, które mogą drastycznie nasilać objawy parkinsonowskie.
Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych, przy czym złotym standardem pozostaje badanie neuropatologiczne. W diagnostyce obrazowej pomocne są badania SPECT i PET, ukazujące charakterystyczny wzorzec hipoperfuzji potylicznej oraz zaburzenia układu dopaminergicznego. Leczenie ma charakter objawowy i obejmuje inhibitory cholinoesterazy (riwastygmina, donepezyl), leki przeciwpsychotyczne nowej generacji w niskich dawkach (klozapina, kwetiapina) oraz preparaty lewodopy przy nasilonych objawach parkinsonowskich.
Otępienie z ciałkami Lewy’ego stanowi istotne wyzwanie diagnostyczne ze względu na częste nakładanie się objawów z chorobą Parkinsona i chorobą Alzheimera. Średni czas przeżycia od rozpoznania wynosi około 5-8 lat, z dużą zmiennością indywidualną zależną od wieku zachorowania i współwystępujących chorób.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zaburzenia snu – Patofizjologia i mechanizm
Zaburzenia snu stanowią złożony problem kliniczny o wieloczynnikowej patogenezie, obejmującej czynniki genetyczne, środowiskowe oraz neurofizjologiczne mechanizmy regulujące cykle snu REM i NREM. Kluczową rolę w regulacji snu odgrywają neuroprzekaźniki oraz mechanizmy homeostatyczne i okołodobowe, z udziałem struktur takich jak wstępujący układ siatkowaty aktywujący (ARAS) i obszar brzuszno-boczny przedwzrokowy (VLPR). Zaburzenia snu, takie jak bezsenność, obturacyjny bezdech senny (OSA) i centralny bezdech senny (CSA), mają złożone mechanizmy patofizjologiczne, w tym dysfunkcję przełącznika sen-czuwanie, niestabilność kontroli oddechu (loop gain) oraz czynniki metaboliczne i neurodegeneracyjne. W populacjach szczególnie narażonych, jak pacjenci z przewlekłą chorobą nerek, stwardnieniem rozsianym, chorobą Parkinsona czy Alzheimera, zaburzenia snu są powszechne i wpływają na przebieg choroby oraz jakość życia. Warto podkreślić, że w chorobie Parkinsona obserwuje się nawet do 98% częstości zaburzeń snu, a w SM bezsenność i zespół niespokojnych nóg są istotnymi predyktorami zmęczenia.
atrofia wieloukładowa, beta-amyloid, bezsenność, centralny bezdech senny, choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, hipokretyna, inflamasom NLRP3, interleukina 1 beta, jądro nadskrzyżowaniowe, mikrobiota jelitowa, narkolepsja, nieregularny rytm snu-czuwania, obturacyjny bezdech senny, oreksyna, oś podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowa, otępienie z ciałkami Lewy’ego, paraliż senny, parasomnia, przerywana hipoksja, rytm okołodobowy, sen NREM, sen REM, somnambulizm, stwardnienie rozsiane, układ glimfatyczny, urazowe uszkodzenie mózgu, wstępujący układ siatkowaty aktywujący, zaburzenia zachowania podczas snu REM, zespół niespokojnych nóg, zespół opóźnionej fazy snu