zespół Gerstmanna

Zespół Gerstmanna to rzadkie zaburzenie neurologiczne, charakteryzujące się czterema głównymi objawami: agrafia (niemożność pisania), akalkulia (trudności z wykonywaniem obliczeń matematycznych), agnozja palców (niezdolność do rozpoznawania własnych palców) oraz zaburzenia orientacji prawo-lewo. Zespół ten związany jest z uszkodzeniem płata ciemieniowego dominującej półkuli mózgu, zazwyczaj lewej, w obszarze zakrętu kątowego.

Przyczyną zespołu Gerstmanna mogą być różne schorzenia, w tym udar mózgu, guzy mózgu, choroby neurodegeneracyjne czy urazy. Zaburzenia te mogą występować z różnym nasileniem i często towarzyszą im inne deficyty neurologiczne, takie jak afazja czy zaburzenia pamięci. U dzieci może występować rozwojowa forma zespołu Gerstmanna, która manifestuje się podobnymi objawami i wpływa na rozwój umiejętności szkolnych.

Diagnostyka zespołu Gerstmanna opiera się na badaniu neurologicznym, testach neuropsychologicznych oraz badaniach obrazowych mózgu (MRI, CT). Leczenie jest ukierunkowane na przyczynę podstawową oraz rehabilitację neuropsychologiczną, mającą na celu poprawę funkcji poznawczych. Rokowanie zależy od etiologii, rozległości uszkodzenia mózgu oraz wieku pacjenta.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Atrofia korowej tylna – Patofizjologia i mechanizm

Atrofia korowa tylna (PCA) to rzadkie, postępujące schorzenie neurodegeneracyjne, które przede wszystkim dotyka kory potylicznej i ciemieniowej, prowadząc do zaburzeń funkcji wzrokowo-przestrzennych, praksji i umiejętności piśmienniczych, przy względnym zachowaniu pamięci i funkcji językowych. PCA jest najczęściej związana z patologią choroby Alzheimera (ponad 80% przypadków), jednak różni się od typowej AD lokalizacją i rozkładem zmian neurodegeneracyjnych – dominują zmiany w tylnej części mózgu, szczególnie w płatach potylicznym, ciemieniowym i skroniowym, co potwierdzają badania MRI i PET. Charakterystyczne dla PCA są obniżone poziomy amyloidu-β (Aβ42) oraz podwyższone poziomy całkowitego tau (T-tau) i fosforylowanego tau (P-tau181) w płynie mózgowo-rdzeniowym, a także zwiększona gęstość płytek amyloidowych i splątków neurofibrylarnych w obszarach potyliczno-ciemieniowych. Mutacje genetyczne, m.in. w PSEN1, PSEN2, PRNP, MAPT i GRN, mogą predysponować do rozwoju PCA, a nowo opisana mutacja I211M w PSEN1 wpływa na funkcję kompleksu γ-sekretazy, co może mieć znaczenie patogenetyczne.
agnozja palców, agnozja wzrokowa, agrafia, akalkulia, angiografia optycznej koherentnej tomografii, ataksja optyczna, atrofia korowa, atrofia korowa tylna, białko prionowe, białko tau, biomarkery płynu mózgowo-rdzeniowego, choroba Creutzfeldta-Jakoba, choroba prionowa, dystonia, hipometabolizm, kryteria diagnostyczne, mioklonie, mutacja genetyczna, otępienie z ciałami Lewy’ego, parkinsonizm, płat ciemieniowy, płat potyliczny, płat skroniowy, płytka amyloidowa, presenilina 1, presenilina 2, schorzenie neurodegeneracyjne, splątki neurofibrylarne, zanik mózgu, zespół Balinta, zespół Bensona, zespół Gerstmanna, zespół kliniczny, zespół korowo-podstawny, złogi amyloidu, zwyrodnienie korowo-podstawne
Leksykon chorób i schorzeń
Atrofia korowej tylna – Objawy

Atrofia korowa tylna (PCA, Posterior Cortical Atrophy) to rzadki, neurodegeneracyjny zespół, będący wariantem choroby Alzheimera, charakteryzujący się postępującym zanikiem neuronów w tylnej części kory mózgowej, głównie w płatach potylicznych i ciemieniowych. W przeciwieństwie do klasycznej choroby Alzheimera, w PCA dominują wczesne zaburzenia wzrokowo-przestrzenne i wzrokowo-percepcyjne, takie jak symultanagnozja, apraksja, aleksja, agnozja wzrokowa i prozopagnozja, przy względnie zachowanej pamięci. Średni wiek zachorowania wynosi około 59 lat, a czas przeżycia od pojawienia się pierwszych objawów to 10-12 lat. Diagnostyka jest utrudniona ze względu na początkowe objawy przypominające problemy okulistyczne lub psychiatryczne, a okres od symptomów do diagnozy wynosi średnio 3-4 lata. Neuroobrazowanie wykazuje hipometabolizm i zanik w obustronnych płatach ciemieniowych i potylicznych, z większą objętością prawego hipokampa w porównaniu do typowej choroby Alzheimera. W około 75% przypadków stwierdza się patologię charakterystyczną dla choroby Alzheimera, z przewagą patologii tau w tylnych obszarach mózgu.
agnozja palców, agnozja wzrokowa, agrafia, akalkulia, apraksja, ataksja optyczna, atrofia korowa tylna, choroba Alzheimera, choroba Creutzfeldta-Jakoba, funkcjonalna ślepota, halucynacja wzrokowa, hipometabolizm, mioklonia, napad padaczkowy, otępienie z ciałkami Lewy’ego, patologia tau, zaburzenie widzenia, zaburzenie wzrokowo-przestrzenne, zanik korowy, zespół Balinta, zespół Bensona, zespół Gerstmanna, zespół korowo-podstawny, zespół neurodegeneracyjny, zwyrodnienie korowo-podstawne

zespół Gerstmanna

Powiązane wpisy

Atrofia korowej tylna – Patofizjologia i mechanizm

Atrofia korowej tylna – Objawy