czynnik omijający inhibitor
Czynnik omijający inhibitor (ang. bypassing agent) to specjalistyczny preparat stosowany w leczeniu pacjentów z hemofilią, którzy wytworzyli przeciwciała (inhibitory) przeciwko podawanemu czynnikowi krzepnięcia. Inhibitory te neutralizują standardową terapię substytucyjną, czyniąc ją nieskuteczną.
Najczęściej stosowanymi czynnikami omijającymi są: rekombinowany aktywowany czynnik VII (rFVIIa, NovoSeven) oraz koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC, FEIBA). Działają one poprzez aktywację alternatywnych szlaków kaskady krzepnięcia, „omijając” zablokowany przez inhibitory etap.
Stosowanie czynników omijających wymaga ścisłego monitorowania parametrów krzepnięcia oraz indywidualnego dostosowania dawki. Terapia ta wiąże się z wyższym ryzykiem powikłań zakrzepowych w porównaniu do standardowej terapii substytucyjnej. Najnowszym podejściem w leczeniu pacjentów z inhibitorami jest zastosowanie emicizumabu, który naśladuje działanie czynnika VIII, ale ma odmienną strukturę, dzięki czemu nie jest rozpoznawany przez przeciwciała.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Feiba NF 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF w dawce 500 j. jest wskazany do leczenia i profilaktyki epizodów krwotocznych u pacjentów z hemofilią A i B, u których wystąpiły inhibitory przeciwko czynnikom VIII lub IX. Preparat działa poprzez mechanizm omijający inhibitor, umożliwiając skuteczną hemostazę mimo obecności przeciwciał neutralizujących standardowe koncentraty czynników krzepnięcia. Ponadto, FEIBA NF stosuje się u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX lub XI, powstałymi wtórnie do chorób autoimmunologicznych, nowotworów lub stanów poporodowych. W terapii immunotolerancji u chorych z inhibitorem czynnika VIII preparat może być podawany łącznie z koncentratem czynnika VIII, co zwiększa szanse na trwałe wyeliminowanie inhibitora i przywrócenie skuteczności leczenia substytucyjnego. Rzadko, ale możliwe jest zastosowanie FEIBA NF u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda, w przypadkach opornych na inne metody leczenia.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik omijający inhibitor, czynniki krzepnięcia II IX X, dysfagia, epizod krwotoczny, FEIBA NF, hemofilia A, hemofilia B, hemostaza, inhibitor czynnika IX, inhibitor czynnika VIII, inhibitor czynnika von Willebranda, leczenie immunotolerancji, leczenie substytucyjne, nabyty inhibitor, profilaktyka krwawień, terapia skojarzona, układ kalikreina-kinina, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Czynnik von Willebranda – Wskazania do stosowania
Czynnik von Willebranda (vWF) jest kluczowym białkiem osocza odpowiedzialnym za adhezję płytek krwi oraz stabilizację czynnika VIII, a jego niedobór lub dysfunkcja prowadzą do choroby von Willebranda (vWD). Wskazaniem do stosowania preparatów zawierających vWF, takich jak Willfact (100 j.m./ml vWF:RCo, ≤10 j.m./100 j.m. VWF:RCo czynnika VIII), Wilate (100 j.m./ml vWF:RCo i 100 j.m./ml czynnika VIII) czy FANHDI (60-120 j.m./ml vWF:RCo i 50-100 j.m./ml czynnika VIII), jest leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z vWD, zwłaszcza gdy desmopresyna (DDAVP) jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Preparaty te są stosowane także w zapobieganiu i leczeniu krwawień okołozabiegowych oraz u pacjentów pediatrycznych. W przypadku choroby von Willebranda z niedoborem czynnika VIII preferowane są preparaty zawierające oba czynniki, np. Immunate (38-75 j.m./ml vWF:RCo i 50-100 j.m./ml czynnika VIII).
adhezja płytek krwi, aktywność czynnika von Willebranda, białko osoczowe, choroba autoimmunologiczna, choroba von Willebranda, czynnik omijający inhibitor, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, desmopresyna, hemofilia A, hemostaza, hiponatremia, inhibitor czynnika VIII, leczenie krwawień, nabyty niedobór czynnika VIII, powikłanie krwotoczne, profilaktyka krwawień, przeciwciała przeciw czynnikowi VIII, tachyfilaksja, wrodzony niedobór czynnika VIII, zaburzenie hemostazy - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Feiba NF
Produkt leczniczy FEIBA NF, stosowany w leczeniu pacjentów z hemofilią i inhibitorami czynników krzepnięcia, wiąże się z ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych, takich jak rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC), zakrzepica żył, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego oraz udar mózgu. Ryzyko to wzrasta przy dawkach przekraczających 200 j./kg/dobę oraz u pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka (np. DIC, miażdżyca, uraz zmiażdżeniowy, posocznica). Jednoczesne stosowanie rekombinowanego czynnika VIIa dodatkowo zwiększa to ryzyko. W przypadku stosowania FEIBA NF u pacjentów leczonych emicizumabem odnotowano mikroangiopatię zakrzepową (TMA), co wymaga szczegółowej oceny korzyści i ryzyka oraz ścisłego monitorowania. Zaleca się nie przekraczać dawki jednorazowej 100 j./kg oraz dobowej 200 j./kg, a w przypadku powikłań zakrzepowo-zatorowych natychmiast przerwać infuzję i wdrożyć odpowiednie leczenie.
anemia hemolityczna, aPTT, choroba wieńcowa, czynnik omijający inhibitor, emicizumab, FEIBA NF, fibrynogen, hemofilia nabyta, inhibitor czynnika krzepnięcia, krwawienie przełomowe, mikroangiopatia zakrzepowa, niedociśnienie, obrzęk naczynioruchowy, ostra choroba wieńcowa, ostra zakrzepica, parwowirus B19, płytki krwi, pokrzywka, powikłania zakrzepowo-zatorowe, produkty degradacji fibryny, reakcja anafilaktyczna, reakcja anamnestyczna, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, skurcz oskrzeli, test antyglobulinowy, test Coombsa, tromboelastogram, udar mózgu, wirus bezosłonkowy, wirus osłonkowy, wirusowe zapalenie wątroby typu A, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wstrząs krążeniowy, zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego