Wskazania do stosowania FEIBA NF

FEIBA NF (zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII) jest produktem leczniczym stosowanym w leczeniu zaburzeń krzepnięcia, zwłaszcza w przypadkach, gdy obecność inhibitorów uniemożliwia standardową terapię. Preparat zawiera czynniki II, IX i X głównie w postaci nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII, co umożliwia ominięcie blokady w kaskadzie krzepnięcia spowodowanej obecnością inhibitorów.¹

Hemofilia A z inhibitorem czynnika VIII

Podstawowym wskazaniem do stosowania produktu FEIBA NF jest leczenie i zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią A, u których rozwinęły się przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII (inhibitory). Pacjenci ci nie mogą być skutecznie leczeni standardowymi preparatami czynnika VIII, ponieważ inhibitory neutralizują podawany czynnik, uniemożliwiając jego działanie hemostatyczne.²

Hemofilia B z inhibitorem czynnika IX

FEIBA NF jest również wskazana w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią B, u których rozwinęły się inhibitory czynnika IX. Podobnie jak w przypadku hemofilii A z inhibitorem, pacjenci ci nie reagują odpowiednio na standardowe leczenie koncentratami czynnika IX.³

Nabyte inhibitory czynników krzepnięcia

Wskazaniem do stosowania FEIBA NF jest również leczenie i zapobieganie krwawieniom u osób bez hemofilii, u których doszło do rozwoju nabytych inhibitorów czynników VIII, IX oraz XI. Taki stan może wystąpić w przebiegu różnych chorób autoimmunologicznych, nowotworowych, po stosowaniu niektórych leków lub bez uchwytnej przyczyny.⁴

Terapia skojarzona w eliminacji inhibitora

FEIBA NF może być stosowana w połączeniu z koncentratem czynnika VIII podczas długotrwałego leczenia, którego celem jest całkowite i trwałe wyeliminowanie inhibitora czynnika VIII. Takie podejście terapeutyczne, określane często jako indukcja immunotolerancji, ma na celu „nauczenie” układu immunologicznego tolerancji wobec czynnika VIII i wyeliminowanie produkcji inhibitora.⁵

Choroba von Willebranda z inhibitorem

W odosobnionych przypadkach zastosowano FEIBA NF u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda. Należy jednak zaznaczyć, że jest to zastosowanie rzadkie i oparte na pojedynczych przypadkach klinicznych, nie stanowiąc głównego wskazania preparatu.⁶

Warunki stosowania leku FEIBA NF

FEIBA NF jest dostępna w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Produkt ma postać liofilizowanego proszku lub miałkiej substancji stałej o kolorze białym, białawym lub bladozielonym. Po rekonstytucji roztwór powinien mieć pH między 6,8 a 7,6.⁷

Lek powinien być stosowany pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii i innych zaburzeń krzepnięcia. Ze względu na zawartość aktywnych czynników krzepnięcia, preparat powinien być stosowany ze szczególną ostrożnością, z uwzględnieniem ryzyka powikłań zakrzepowych, zwłaszcza u pacjentów z czynnikami ryzyka chorób zakrzepowo-zatorowych.

Informacje o produkcie

FEIBA NF w opakowaniu 500 j. zawiera 500 jednostek czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor w 200-600 mg białka ludzkiego osocza. Jedna jednostka FEIBA powoduje skrócenie czasu kaolinowo-kefalinowego (aPTT) osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej.⁸

Należy zwrócić uwagę, że FEIBA NF zawiera około 80 mg sodu na fiolkę, co może być istotne dla pacjentów na diecie z ograniczeniem sodu.⁹

Sytuacje kliniczne zastosowania FEIBA NF

FEIBA NF może być stosowana zarówno w leczeniu doraźnym krwawień, jak i w profilaktyce krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora. Produkt może być używany w następujących sytuacjach klinicznych:

• Leczenie krwawień dostawowych, mięśniowych i tkanek miękkich u pacjentów z hemofilią A lub B powikłaną inhibitorem
• Profilaktyka krwawień u pacjentów z częstymi epizodami krwawień i wysokim mianem inhibitora
• Przygotowanie pacjentów z inhibitorem do zabiegów chirurgicznych i procedur inwazyjnych
• Leczenie krwawień zagrażających życiu u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia
• Terapia skojarzona w indukcji immunotolerancji u pacjentów z hemofilią A i inhibitorem czynnika VIII

Decyzja o zastosowaniu FEIBA NF powinna być podejmowana indywidualnie, z uwzględnieniem miana inhibitora, nasilenia krwawienia, stanu klinicznego pacjenta oraz współistniejących czynników ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych.