pęcherzyca rumieniowata
Pęcherzyca rumieniowata (Pemphigus erythematosus), znana również jako zespół Seneara-Ushera, stanowi łagodniejszą odmianę pęcherzycy liściastej, charakteryzującą się występowaniem zmian skórnych o charakterze rumieniowo-pęcherzowym. Jest to autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, w której przeciwciała skierowane są przeciwko desmogleinie 1 – białku odpowiedzialnemu za przyleganie komórek naskórka.
Zmiany skórne w pęcherzycy rumieniowatej mają charakter mieszany, łącząc cechy pęcherzycy liściastej z toczniem rumieniowatym. Typowo lokalizują się w okolicach łojotokowych twarzy, na tułowiu i owłosionej skórze głowy, tworząc rumień z obecnością łusek i kruchych pęcherzy, które łatwo pękają, pozostawiając nadżerki. W odróżnieniu od pęcherzycy zwykłej, zmiany śluzówkowe występują rzadko.
Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym wykazującym akantolizę w górnych warstwach naskórka, bezpośrednich badaniach immunofluorescencyjnych (DIF) uwidaczniających złogi IgG i C3 w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka oraz na granicy skórno-naskórkowej, a także na obecności przeciwciał przeciwnaskórkowych w surowicy. Leczenie obejmuje stosowanie kortykosteroidów systemowych, leków immunosupresyjnych oraz miejscowych preparatów przeciwzapalnych.
Powiązane wpisy
-
Leksykon substancji czynnych
Kwas 5-aminolewulinowy (5-ALA) jest endogennym prekursorem stosowanym w terapii fotodynamicznej (PDT), aktywowanym przez światło o odpowiedniej długości fali, co wywołuje efekt terapeutyczny. Podstawowymi przeciwwskazaniami do jego stosowania są nadwrażliwość na 5-ALA lub substancje pomocnicze (np. w preparacie Alacare zawierającym 8 mg 5-ALA na plaster o powierzchni 4 cm²), brak skuteczności wcześniejszej terapii PDT z użyciem 5-ALA oraz obecność porfirii – metabolicznej choroby zaburzającej biosyntezę hemu, gdzie podanie 5-ALA może nasilić objawy choroby. Ponadto, 5-ALA jest przeciwwskazany u pacjentów z fotodermatozami, w tym zaburzeniami metabolicznymi (np. aminoacyduria), idiopatycznymi lub immunologicznymi (polimorficzna reakcja na światło), genetycznymi (Xeroderma pigmentosum) oraz chorobami nasilanymi przez światło, takimi jak toczeń rumieniowaty czy pęcherzyca rumieniowata.
akumulacja porfiryn, Alacare, aminoacyduria, biosynteza hemu, choroba metaboliczna, fotodermatoza, kwas 5-aminolewulinowy, nadwrażliwość, pęcherzyca rumieniowata, polimorficzna reakcja na światło, porfiria, reakcja fotodynamiczna, skóra pergaminowata barwnikowa, substancja fotouczulająca, terapia fotodynamiczna, toczeń rumieniowaty, xeroderma pigmentosum -
Leksykon leków
Preparat Alacare, zawierający 8 mg kwasu 5-aminolewulinowego, jest stosowany w terapii fotodynamicznej (PDT). Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do jego zastosowania są: nadwrażliwość na kwas 5-aminolewulinowy lub substancje pomocnicze, brak efektów po wcześniejszej terapii PDT z tym związkiem, porfiria oraz różnorodne fotodermatozy, w tym aminoacyduria, polimorficzna reakcja na światło, xeroderma pigmentosum, toczeń rumieniowaty i pęcherzyca rumieniowata. U pacjentów z tymi schorzeniami stosowanie Alacare może prowadzić do zaostrzenia objawów, ciężkich reakcji skórnych lub nasilenia choroby podstawowej.
aminoacyduria, biosynteza hemu, choroba autoimmunologiczna, dermatolog, fotodermatoza, fotoprotekcja, kwas 5-aminolewulinowy, metabolizm porfiryn, nadwrażliwość, pęcherzyca rumieniowata, plaster leczniczy, polimorficzna reakcja na światło, porfiria, porfiryny, reakcja alergiczna, reakcja fotodynamiczna, skóra pergaminowata barwnikowa, terapia fotodynamiczna, toczeń rumieniowaty, xeroderma pigmentosum, zaburzenie metaboliczne
