niescalenie lewej komory
Niescalenie lewej komory (ang. left ventricular non-compaction, LVNC) to wrodzona kardiomiopatia charakteryzująca się nadmiernym beleczkowaniem mięśnia sercowego i obecnością głębokich zachyłków międzybeleczkowych. Stan ten wynika z zaburzenia embriogenezy miokardium między 5. a 8. tygodniem życia płodowego, kiedy to nie dochodzi do prawidłowej kompakcji (scalenia) mięśnia sercowego.
Diagnostyka niescalenia lewej komory opiera się głównie na badaniach obrazowych, przede wszystkim echokardiografii oraz rezonansie magnetycznym serca. Kluczowym kryterium rozpoznania jest stosunek warstwy nieupakowanej (beleczkowanej) do upakowanej (zbitej) miokardium, który w zależności od przyjętych kryteriów powinien wynosić co najmniej 2:1 lub 2,3:1.
Objawy kliniczne niescalenia lewej komory są zróżnicowane – od bezobjawowego przebiegu po ciężką niewydolność serca. Pacjenci są również narażeni na zwiększone ryzyko zaburzeń rytmu serca (w tym nagłego zgonu sercowego), powikłań zakrzepowo-zatorowych oraz progresywnej dysfunkcji lewej komory. Leczenie jest ukierunkowane na kontrolę objawów niewydolności serca, zapobieganie incydentom arytmicznym oraz powikłaniom zakrzepowo-zatorowym.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Blok gałęzi przedsionkowo-komorowych – Etiologia i przyczyny
Blok gałęzi przedsionkowo-komorowych (BBB) to zaburzenie przewodzenia impulsów elektrycznych w gałęziach pęczka Hisa, prowadzące do asynchronicznego skurczu komór i nieregularnego rytmu serca. Etiologia BBB jest zróżnicowana i obejmuje m.in. zawał mięśnia sercowego, nadciśnienie tętnicze, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatie, zator płucny oraz wrodzone wady serca. Blok lewej gałęzi pęczka Hisa (LBBB) najczęściej wiąże się z chorobami strukturalnymi serca, takimi jak choroba wieńcowa, przerost mięśnia sercowego czy choroby zastawkowe, a także z procesami degeneracyjnymi związanymi z wiekiem (np. choroba Leva, choroba Lenegre’a). LBBB jest rzadko spotykany u osób z prawidłową anatomią serca i zwykle wskazuje na poważne uszkodzenie układu przewodzącego, co wiąże się z gorszym rokowaniem.
amyloidoza, blok gałęzi przedsionkowo-komorowych, blok lewej gałęzi pęczka Hisa, blok prawej gałęzi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy pierwszego stopnia, choroba Lenegre’a, choroba Leva, choroba wieńcowa, hiperkaliemia, kardiomiopatia, kardiomiopatia rozstrzeniowa, kardiomiopatia stresowa, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, niescalenie lewej komory, pęczek Hisa, przeszczep serca, przewlekła choroba płuc, przezcewnikowa wymiana zastawki aortalnej, rozkojarzenie przedsionkowo-komorowe, rytm serca, sarkoidoza, serce płucne, stenoza aortalna, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zapalenie mięśnia sercowego, zator płucny, zawał mięśnia sercowego, zawał STEMI, zespół Brugadów - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Epidemiologia
Wada Ebsteina jest rzadką wrodzoną anomalią serca, charakteryzującą się przemieszczeniem zastawki trójdzielnej o co najmniej 8 mm/m² oraz jej dysfunkcją, stanowiącą około 0,3-0,6% wszystkich wrodzonych wad serca, z częstością występowania od 0,2 do 0,7 na 10 000 żywych urodzeń. Wada ta często współistnieje z innymi nieprawidłowościami, takimi jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (83,9%), ubytek przegrody międzykomorowej (4,3%) czy zwężenie zastawki płucnej (5,9%). Diagnostyka opiera się na badaniach prenatalnych (54% przypadków diagnozowanych po 20. tygodniu ciąży) oraz potwierdzeniu po urodzeniu za pomocą echokardiografii i rezonansu magnetycznego serca. Współczynnik sercowo-piersiowy >0,65 u noworodków koreluje z gorszym rokowaniem. Pacjenci wymagają corocznej kontroli klinicznej, w tym oceny elektrokardiograficznej i rezonansu magnetycznego, a także przedoperacyjnego badania elektrofizjologicznego, szczególnie przy obecności preekscytacji lub arytmii.
atrezja płucna, badanie elektrofizjologiczne, badanie elektrokardiograficzne, częstoskurcz komorowy, częstoskurcz nadkomorowy, dysfunkcja prawej komory, echokardiografia, kardiomegalia, krążenie okrężne, migotanie przedsionków, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niescalenie lewej komory, niewydolność serca, obrzęk płodu, omdlenie, preekscytacja komór, przetrwały otwór owalny, rezonans magnetyczny serca, sinica, tachyarytmia, tolerancja wysiłku, trójwymiarowa echokardiografia, trzepotanie przedsionków, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zwężenie zastawki płucnej