łagodny guz osłonek nerwowych
Łagodny guz osłonek nerwowych (LGON), znany również jako schwannoma lub neurilemoma, to nowotwór niezłośliwy wywodzący się z komórek Schwanna, które tworzą osłonki mielinowe wokół włókien nerwowych. Guzy te najczęściej występują pojedynczo i są dobrze odgraniczone od otaczających tkanek.
Większość LGON rozwija się w obrębie nerwów obwodowych, zwłaszcza w obrębie głowy, szyi, kończyn oraz wzdłuż kręgosłupa. Mogą również występować wewnątrzczaszkowo, najczęściej jako nerwiaki nerwu przedsionkowo-ślimakowego (nerw VIII). Charakterystyczną cechą tych guzów jest powolny wzrost i rzadko ulegają one transformacji złośliwej.
Diagnostyka LGON opiera się na badaniach obrazowych (MRI, CT) oraz badaniu histopatologicznym. W obrazie mikroskopowym obserwuje się typowy układ komórek w postaci obszarów o dużej (Antoni A) i małej (Antoni B) gęstości komórkowej, a także charakterystyczne ciałka Verocaya. Immunohistochemicznie guzy te wykazują silną ekspresję białka S-100.
Leczenie łagodnych guzów osłonek nerwowych polega głównie na chirurgicznym wycięciu zmiany z zachowaniem ciągłości nerwu, jeśli to możliwe. W przypadku guzów w lokalizacjach trudno dostępnych lub u pacjentów niekwalifikujących się do zabiegu, alternatywą może być radioterapia stereotaktyczna. Rokowanie jest zwykle bardzo dobre, a nawroty po całkowitym usunięciu guza występują rzadko.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Łagodny nowotwór nerwu obwodowego – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Łagodne nowotwory nerwu obwodowego (BPNST), takie jak komórkowe schwannoma, cechują się znacznie lepszym rokowaniem niż ich złośliwe odpowiedniki (MPNST). W przypadku komórkowego schwannoma odnotowano 5-letni wskaźnik przeżycia wolnego od progresji oraz przeżycia specyficznego dla choroby na poziomie 100%, podczas gdy w MPNST wartości te wynoszą odpowiednio 17,7% i 31,9%. Brak przerzutów i zgonów związanych z chorobą podkreśla różnicę w przebiegu klinicznym. Kluczowym czynnikiem prognostycznym jest całkowita resekcja guza, która znacząco zmniejsza ryzyko nawrotu (p = 0,0042) oraz poprawia funkcję motoryczną pooperacyjnie. Subtotalna resekcja wiąże się z wyższym ryzykiem nawrotu, co wskazuje na konieczność dążenia do radykalnego usunięcia zmiany niezależnie od jej rozmiaru i podejrzewanej histopatologii.
całkowita resekcja guza, łagodny guz osłonek nerwowych, łagodny nowotwór nerwu obwodowego, mutacja nonsensowna, mutacja zmiany sensu, nawrót guza, nerwiakowłókniak, neurofibromatoza, neurofibromatoza typu 1, neurofibromatoza typu 2, oponiak, potencjał przerzutowy, przesunięcie ramki odczytu, przeżycie specyficzne dla choroby, przeżycie wolne od progresji, rozpoznanie histopatologiczne, ryzyko nawrotu, subtotalna resekcja, utrata słuchu, wskaźnik przeżycia, wynik funkcjonalny, złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych - Leksykon chorób i schorzeń
Złośliwe nowotwory osłonek nerwowych obwodowych – Diagnostyka i diagnoza
Złośliwe nowotwory osłonek nerwów obwodowych (MPNST) to rzadkie, agresywne mięsaki tkanek miękkich, które stanowią wyzwanie diagnostyczne ze względu na niespecyficzne objawy kliniczne i obrazowe. Kluczowe jest wczesne rozpoznanie, szczególnie u pacjentów z neurofibromatozą typu 1 (NF1), u których ryzyko rozwoju MPNST wynosi około 10%. Objawy sugerujące MPNST to powiększająca się masa, szybki wzrost nerwiakowłókniaka, przewlekły ból oraz objawy neurologiczne. Diagnostyka obrazowa opiera się głównie na MRI, gdzie guzy wykazują niski sygnał w T1, wysoki w T2, nieregularne granice i heterogeniczność, jednak MRI nie pozwala jednoznacznie odróżnić MPNST od łagodnych guzów. Sekwencje dyfuzyjne (DWI) i współczynnik ADC osiągają specyficzność do 95%. PET/CT z 18F-FDG jest bardziej czułe (do 90%) i wykorzystuje wartości SUVmax >3,5 (często >4,0 lub 6,1) do podejrzenia złośliwości, przy czym stosunek wychwytu guz-wątroba może być lepszym wskaźnikiem. PET/CT jest także istotne w wykrywaniu przerzutów.
badanie genetyczne, badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, badanie neurologiczne, badanie ultrasonograficzne, biopsja igłowa, biopsja otwarta, czerniak desmoplastyczny, fluorodeoksyglukoza, łagodny guz osłonek nerwowych, margines chirurgiczny, marker immunohistochemiczny, mięsak tkanek miękkich, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, MPNST, nerwiakowłókniak, neurofibromatoza typu 1, neurografia rezonansu magnetycznego, nowotwór wrzecionowatokomórkowy, obraz T1-zależny, obraz T2-zależny, pozorny współczynnik dyfuzji, pozytonowa tomografia emisyjna, rezonans magnetyczny, schwannomatosis, sekwencja dyfuzyjna, tomografia komputerowa