niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera
Niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się niedoborem witaminy B12 spowodowanym brakiem czynnika wewnętrznego (IF) wydzielanego przez komórki okładzinowe żołądka. Proces ten jest wynikiem autoagresji przeciwko komórkom okładzinowym i/lub przeciwko samemu czynnikowi wewnętrznemu.
Patogeneza schorzenia wiąże się z obecnością autoprzeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym żołądka (PCA) oraz przeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu (IFAB). Zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka prowadzi do zmniejszonej produkcji IF, co uniemożliwia wchłanianie witaminy B12 w jelicie cienkim.
Klinicznie niedokrwistość złośliwa manifestuje się typowymi objawami niedokrwistości megaloblastycznej, takimi jak zmęczenie, bladość, tachykardia oraz objawami neurologicznymi (parestezje, zaburzenia czucia głębokiego, ataksja) wynikającymi z demielinizacji włókien nerwowych. Charakterystycznym objawem jest pojawienie się tzw. języka Huntera (gładki, czerwony, bolesny język) oraz żółtaczki.
Diagnostyka obejmuje morfologię krwi (niedokrwistość makrocytowa, hipersegmentacja neutrofilów), oznaczenie poziomu witaminy B12, homocysteiny, kwasu metylomalonowego oraz przeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu i komórkom okładzinowym. Badanie szpiku kostnego wykazuje obecność megaloblastów.
Leczenie polega na suplementacji witaminy B12, najczęściej w formie iniekcji domięśniowych, a następnie doustnej. Pacjenci wymagają leczenia do końca życia, a właściwa terapia prowadzi do ustąpienia objawów hematologicznych, jednak zmiany neurologiczne mogą być nieodwracalne, jeśli leczenie rozpoczęto zbyt późno.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Cyjanokobalamina – Dawkowanie i sposób podawania
Cyjanokobalamina (witamina B12) jest stosowana w leczeniu niedoborów witaminy B12 oraz schorzeń neurologicznych, z różnorodnymi drogami podania: domięśniową (i.m.), podskórną (s.c.), doustną oraz dożylną (w żywieniu pozajelitowym). Preparaty iniekcyjne dostępne są w stężeniach 0,5 mg/ml, 100 μg/ml, 500 μg/ml i 1000 μg/ml. W niedokrwistości złośliwej Addisona-Biermera bez powikłań neurologicznych stosuje się dawkę początkową 250-1000 μg co drugi dzień przez 1-2 tygodnie, następnie 250 μg raz w tygodniu, a dawkę podtrzymującą 1000 μg raz w miesiącu. W przypadku powikłań neurologicznych zalecane jest 1000 μg co drugi dzień do poprawy. W niedoborach po resekcji żołądka lub zaburzeniach wchłaniania dawka wynosi 250-1000 μg raz w miesiącu, a przy potwierdzonych zaburzeniach wchłaniania początkowo 1000 μg dwa razy w tygodniu, potem 1000 μg raz w miesiącu przez całe życie. Preparaty łączone z witaminami B1 i B6 stosuje się w dawce 0,5-1 mg cyjanokobalaminy na ampułkę (2 ml), z częstotliwością 1 ampułka dziennie w fazie ostrej i 2-3 razy w tygodniu po ustąpieniu ostrej fazy, z zaleceniem monitorowania i szybkiego przejścia na leczenie doustne.
badanie laboratoryjne, cyjanokobalamina, dostosowanie dawkowania, leczenie doustne, niedobór witaminowy, niedobór witaminy B12, niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, pirydoksyna, podanie domięśniowe, podanie dożylne, podanie parenteralne, podanie podskórne, postać farmaceutyczna, powikłanie neurologiczne, produkt leczniczy, resekcja żołądka, schorzenie neurologiczne, stężenie we krwi, stężenie witaminy B12, test Schillinga, tiamina, zaburzenie wchłaniania jelitowego, zapotrzebowanie na witaminy, zwyrodnienie sznurowe rdzenia, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Vitaminum B12-SF 1000 mcg/ml
Vitaminum B12-SF to roztwór do wstrzykiwań zawierający 1000 mikrogramów/ml cyjanokobalaminy, stosowany w leczeniu niedoboru witaminy B12, zwłaszcza gdy nie można go skorygować dietą. Preparat jest wskazany w niedokrwistościach megaloblastycznych, w tym w niedokrwistości złośliwej Addisona-Biermera, gdzie dochodzi do zaniku błony śluzowej żołądka i braku czynnika wewnętrznego niezbędnego do wchłaniania witaminy B12. Ponadto, lek jest stosowany u pacjentów z niedoborami wynikającymi z wegetarianizmu, zaburzeń wchłaniania (np. po resekcji jelita krętego, celiakii, chorobie Leśniowskiego-Crohna) oraz w stanach, gdzie witamina B12 jest konkurencyjnie wykorzystywana przez bakterie jelitowe lub pasożyty, jak bruzdogłowiec szeroki. Preparat umożliwia bezpośrednie dostarczenie witaminy B12 do organizmu, omijając przewód pokarmowy, co jest kluczowe w tych przypadkach.
bruzdogłowiec szeroki, celiakia, choroba Leśniowskiego-Crohna, cyjanokobalamina, czynnik Castle’a, czynnik wewnętrzny, dysfagia, jelito kręte, megaloblast, niedobór witaminy B12, niedokrwistość megaloblastyczna, niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera, resekcja żołądka, sprue tropikalna, szpik kostny, test Schillinga, wegetarianizm, zaburzenie wchłaniania, zanik błony śluzowej żołądka, zespół ślepej pętli - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Vitaminum B12 WZF 500 mcg/ml
Vitaminum B12 WZF, zawierający cyjanokobalaminę w stężeniu 500 µg/ml, jest wskazany do leczenia niedoborów witaminy B12, zwłaszcza w niedokrwistości złośliwej Addisona-Biermera oraz innych megaloblastycznych niedokrwistości wynikających z deficytu tej witaminy. Preparat jest stosowany w przypadkach całkowitego wykluczenia witaminy B12 z diety (np. weganizm), zaburzeń produkcji lub działania czynnika wewnętrznego Castle’a (np. autoimmunologiczne zapalenie żołądka, resekcja żołądka, przewlekłe atroficzne zapalenie błony śluzowej żołądka) oraz w zespołach złego wchłaniania, takich jak resekcja jelita krętego, celiakia, sprue tropikalna czy choroba Leśniowskiego-Crohna. Ponadto, preparat jest wskazany w stanach, gdzie witamina B12 jest konkurencyjnie wykorzystywana przez mikroorganizmy, np. w zespole ślepej pętli czy zakażeniu bruzdogłowcem szerokim (Diphyllobothrium latum).
atroficzne zapalenie żołądka, bruzdogłowiec szeroki, celiakia, choroba Leśniowskiego-Crohna, cyjanokobalamina, czynnik wewnętrzny Castle’a, niedobór witaminy B12, niedokrwistość megaloblastyczna, niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera, podanie parenteralne, resekcja jelita krętego, resekcja żołądka, sprue tropikalna, test Schillinga, zespół ślepej pętli, zespół złego wchłaniania