angiosarcoma wątroby
Angiosarcoma wątroby to rzadki, wysoce złośliwy nowotwór pochodzenia naczyniowego, wywodzący się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych. Stanowi zaledwie 0,1-2% wszystkich pierwotnych nowotworów złośliwych wątroby, jednak cechuje się wyjątkowo agresywnym przebiegiem i niekorzystnym rokowaniem.
Etiologia angiosarcoma wątroby obejmuje ekspozycję na czynniki chemiczne (chlorek winylu, arsen, thorotrast), długotrwałe leczenie sterydami anabolicznymi oraz narażenie na działanie dioksyn. W części przypadków nie udaje się zidentyfikować jednoznacznego czynnika wywołującego, co sugeruje złożoną patogenezę tego nowotworu.
Objawy kliniczne są niespecyficzne i obejmują ból brzucha, wodobrzusze, żółtaczkę, utratę masy ciała, hepatomegalię oraz objawy nadciśnienia wrotnego. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (USG, CT, MRI) oraz biopsji wątroby, która dostarcza ostatecznego rozpoznania histopatologicznego.
Leczenie angiosarcoma wątroby jest trudne ze względu na agresywny charakter nowotworu i częste przerzuty w momencie diagnozy. Radykalna resekcja chirurgiczna pozostaje jedyną metodą potencjalnie leczniczą, jednak większość pacjentów nie kwalifikuje się do tego zabiegu. Chemioterapia i radioterapia odgrywają rolę paliatywną, a przeżycie 5-letnie nie przekracza 20%.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniakomłoniak – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Naczyniakomięśniak (angiosarcoma) to agresywny nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych lub limfatycznych, charakteryzujący się złym rokowaniem i często wieloogniskowym przebiegiem. Mediana całkowitego przeżycia (OS) wynosi od 16 do 19,3 miesiąca, a 5-letnie OS około 40%. Rokowanie jest silnie zależne od stadium choroby: w przypadku choroby przerzutowej 1-roczne OS spada do 20,8%, a 3-letnie do 3,8%. Lokalizacja guza pierwotnego ma kluczowe znaczenie prognostyczne – angiosarcoma trzewny/głębokiej tkanki miękkiej cechuje mediana OS około 5 miesięcy, podczas gdy powierzchowny ma medianę OS około 60 miesięcy. Szczególnie niekorzystne jest rokowanie w pierwotnym angiosarcoma wątroby (mediana OS 1,9 miesiąca) oraz śledziony (5-6 miesięcy). Wielkość guza >5 cm, obecność martwicy oraz wysoki stopień histologiczny znacząco pogarszają przeżycie, podobnie jak choroba przerzutowa w momencie rozpoznania (mediana OS około 3 miesięcy). Wiek, płeć, stan sprawności ECOG oraz parametry laboratoryjne (bilirubina, albumina) również wpływają na rokowanie.
angiosarcoma wątroby, bewacyzumab, choroba przerzutowa, choroba rozsiana, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, fibroblastyczny czynnik wzrostu, hemangiosarcoma, indeks zgodności, komórki śródbłonka, leczenie wielomodalne, łożyskowy czynnik wzrostu, lymphangiosarcoma, mediana przeżycia całkowitego, naczynia krwionośne, naczynia limfatyczne, nomogram predykcyjny, nowotwór złośliwy, paklitaksel, przeżycie specyficzne dla nowotworu, przeżycie wolne od choroby, resekcja chirurgiczna, splenektomia, stan sprawności, stopień złośliwości histologicznej, wieloogniskowość