aortopeksja
Aortopeksja to procedura chirurgiczna polegająca na umocowaniu aorty do mostka lub ściany klatki piersiowej. Zabieg ten wykonuje się głównie u pacjentów z tracheomalacją (rozmiękaniem tchawicy) lub innymi schorzeniami powodującymi ucisk dróg oddechowych przez aortę.
Technicznie procedura polega na umieszczeniu szwów pomiędzy ścianą zewnętrzną aorty a tylną powierzchnią mostka, co powoduje przemieszczenie aorty do przodu i odciągnięcie jej od tchawicy. Zabieg można wykonać z dostępu przez sternotomię lub torakotomię, a w niektórych ośrodkach stosuje się również techniki małoinwazyjne, w tym torakoskopowe.
Wskazaniami do aortopeksji są najczęściej ciężka tracheomalacja, zespół łuku aortalnego (vascular ring) oraz inne anomalie naczyniowe powodujące ucisk na drogi oddechowe. Procedura ta jest szczególnie skuteczna u niemowląt i małych dzieci z zaburzeniami oddychania spowodowanymi przez ucisk naczyniowy.
Skuteczność aortopeksji ocenia się na 70-80%, przy czym najlepsze wyniki uzyskuje się u pacjentów z izolowaną tracheomalacją. Powikłania zabiegu mogą obejmować krwawienie, uszkodzenie nerwu przeponowego lub nawrót objawów w przypadku niewłaściwego umocowania aorty.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pierścień naczyniowy – Leczenie
Pierścień naczyniowy to wrodzona wada łuku aorty powodująca ucisk na tchawicę i/lub przełyk, manifestująca się objawami ze strony układu oddechowego (np. stridor, bezdech) i pokarmowego. Leczenie jest przede wszystkim chirurgiczne i polega na przecięciu pierścienia w celu uwolnienia ucisku. Operacja jest wskazana u wszystkich pacjentów z objawami klinicznymi i nie powinna być opóźniana, zwłaszcza przy objawach niewydolności oddechowej. Technika operacyjna zależy od typu pierścienia (np. podwiązanie mniejszego łuku w podwójnym łuku aorty, przecięcie ligamentum arteriosum w prawym łuku aorty z aberrantną lewą tętnicą podobojczykową) oraz obecności współistniejących anomalii. W złożonych przypadkach stosuje się zaawansowane metody, takie jak aortoplastyka rotacyjna przełyku, tylna tracheobronchopeksja czy rekonstrukcja łuku aorty. W przypadku pętlingu tętnicy płucnej operacja wymaga sternotomii pośrodkowej i krążenia pozaustrojowego. Hospitalizacja po torakotomii trwa zwykle 1-2 dni, a po sternotomii 5-7 dni. Przed zabiegiem zalecane jest obrazowanie CT lub MRI dla precyzyjnej diagnostyki.
aberrantna tętnica podobojczykowa, aorta okrężna, aortopeksja, bezdech, dysfagia, gastroenterolog, infekcja dróg oddechowych, kardiochirurg, krążenie pozaustrojowe, niewydolność oddechowa, otolaryngolog, pierścień naczyniowy, podwójny łuk aorty, pulmonolog, rezonans magnetyczny, sternotomia pośrodkowa, stridor, tomografia komputerowa, tracheobronchomalacja, tracheomalacja, tracheostomia, uchyłek Kommerella, ucisk tchawicy, wada wewnątrzsercowa, wideotorakoskopia, więzadło tętnicze - Leksykon chorób i schorzeń
Pierścień naczyniowy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pierścienie naczyniowe stanowią wrodzone anomalie układu naczyniowego, prowadzące do ucisku tchawicy i przełyku, manifestujące się objawami oddechowymi i pokarmowymi. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI) oraz endoskopii. Leczenie operacyjne jest standardem, z wysoką skutecznością – 94,7% dzieci osiąga całkowitą poprawę objawową, a długoterminowa przeżywalność po 20 latach wynosi około 98%. Mediana czasu ekstubacji wynosi 4 godziny, a pobytu szpitalnego 5 dni. Wczesna śmiertelność waha się od 1,5% do 8%, zależnie od anatomicznych cech pierścienia i współistniejących wad serca. U niemowląt bez dodatkowych wad operacja praktycznie nie wiąże się ze śmiertelnością.
aorta okrężna, aortopeksja, badanie czynnościowe płuc, badanie endoskopowe, funkcja płuc, infekcja dróg oddechowych, leczenie operacyjne, niedrożność dróg oddechowych, nieprawidłowa lewa tętnica płucna, pierścień naczyniowy, powikłanie pooperacyjne, reaktywność oskrzeli, rezonans magnetyczny, śmiertelność wewnątrzszpitalna, tomografia komputerowa, tracheobronchomalacja, tracheomalacja, uchyłek Kommerella, ucisk przełyku, ucisk tchawicy, układ naczyniowy, wada pozasercowa, wada wewnątrzsercowa, wrodzona wada serca, wysięk opłucnowy - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja przełyku i przetoka tchawiczo-przełykowa – Objawy
Przełykowo-tchawicza przetoka (TEF) i zarośnięcie przełyku (OA) to wrodzone anomalie układu pokarmowego i oddechowego, często współistniejące, manifestujące się od urodzenia objawami takimi jak niewydolność oddechowa, nadmierne ślinienie, kaszel i dławienie podczas karmienia. Typ C (zarośnięcie przełyku z dystalną przetoką) charakteryzuje się natychmiastowym pojawieniem się objawów, w tym rozdęciem żołądka spowodowanym przedostawaniem się powietrza przez przetokę, co prowadzi do niedodmy i aspiracyjnego zapalenia płuc. Diagnostyka prenatalna obejmuje ultrasonografię wykrywającą wielowodzie i brak pęcherzyka żołądkowego, jednak wykrywalność wynosi około 40%. Po urodzeniu rozpoznanie opiera się na niemożności przeprowadzenia sondy żołądkowej, zdjęciu rentgenowskim oraz badaniach kontrastowych i bronchoskopii. Nieleczone OA/TEF prowadzi do poważnych powikłań, takich jak aspiracja, zapalenie płuc, niedotlenienie, a nawet śmierć.
aortopeksja, aspiracyjne zapalenie płuc, bronchoskopia, dysfagia, dysmotoryka przełyku, echokardiografia, eozynofilowe zapalenie przełyku, gastroskopia, manometria przełyku, niedodma, niewydolność oddechowa, przetoka przełykowo-tchawicza, refluks żołądkowo-przełykowy, sinica, ślinotok, sonda Replogle, tracheomalacja, wielowodzie, zapalenie oskrzeli, zarośnięcie przełyku, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zwężenie przełyku, żywienie pozajelitowe - Leksykon chorób i schorzeń
Pierścień naczyniowy – Patofizjologia i mechanizm
Pierścień naczyniowy to rzadka wrodzona anomalia układu naczyniowego, polegająca na nieprawidłowej konfiguracji łuku aorty lub naczyń okołotchawiczych, które całkowicie lub częściowo otaczają tchawicę i przełyk, powodując ich ucisk. Najczęstszym objawowym typem jest podwójny łuk aorty, gdzie aorta wstępująca dzieli się na prawy i lewy łuk, otaczając drogi oddechowe i przełyk. Objawy kliniczne zależą od stopnia ucisku i obejmują stridor, duszność, szczekający kaszel, nawracające infekcje dróg oddechowych oraz dysfagię i zaburzenia karmienia. Diagnostyka i zrozumienie embriologii łuku aorty są kluczowe, gdyż pierścień powstaje na skutek nieprawidłowej regresji jednego z sześciu embrionalnych łuków skrzelowych. Nieleczone pierścienie mogą prowadzić do poważnych powikłań, takich jak tracheomalacja, epizody hipoksji, a nawet nagła śmierć.
aorta grzbietowa, aorta wstępująca, aorta zstępująca, aortopeksja, dysfagia, laryngomalacja, łuk skrzelowy, pętla tętnicy płucnej, pierścień naczyniowy, podwójny łuk aorty, przełożenie wielkich pni tętniczych, sternotomia, stridor, tętnica podobojczykowa, tetralogia Fallota, torakotomia, tracheobronchomalacja, tracheomalacja, uchyłek Kommerella, więzadło tętnicze, zespół delecji 22q11, zespół DiGeorge’a