Pierścień naczyniowy
Leczenie
Pierścień naczyniowy to wrodzona wada łuku aorty powodująca ucisk na tchawicę i/lub przełyk, manifestująca się objawami ze strony układu oddechowego (np. stridor, bezdech) i pokarmowego. Leczenie jest przede wszystkim chirurgiczne i polega na przecięciu pierścienia w celu uwolnienia ucisku. Operacja jest wskazana u wszystkich pacjentów z objawami klinicznymi i nie powinna być opóźniana, zwłaszcza przy objawach niewydolności oddechowej. Technika operacyjna zależy od typu pierścienia (np. podwiązanie mniejszego łuku w podwójnym łuku aorty, przecięcie ligamentum arteriosum w prawym łuku aorty z aberrantną lewą tętnicą podobojczykową) oraz obecności współistniejących anomalii. W złożonych przypadkach stosuje się zaawansowane metody, takie jak aortoplastyka rotacyjna przełyku, tylna tracheobronchopeksja czy rekonstrukcja łuku aorty. W przypadku pętlingu tętnicy płucnej operacja wymaga sternotomii pośrodkowej i krążenia pozaustrojowego. Hospitalizacja po torakotomii trwa zwykle 1-2 dni, a po sternotomii 5-7 dni. Przed zabiegiem zalecane jest obrazowanie CT lub MRI dla precyzyjnej diagnostyki.
- Zasady leczenia pierścieniowych malformacji naczyniowych
- Metody leczenia chirurgicznego
- Specjalistyczne podejście do różnych typów pierścieni naczyniowych
- Postępowanie przedoperacyjne i pooperacyjne
- Leczenie zachowawcze
- Wyniki leczenia i rokowanie
- Specjalne grupy pacjentów
- Kontynuacja opieki i obserwacja długoterminowa
- Zakończenie
Zasady leczenia pierścieniowych malformacji naczyniowych
Pierścień naczyniowy (vascular ring) to grupa wad wrodzonych łuku aorty, które powodują ucisk na tchawicę i/lub przełyk, prowadząc do objawów ze strony układu oddechowego i pokarmowego. Leczenie tej patologii wymaga indywidualnego podejścia, a główną metodą terapii jest interwencja chirurgiczna, która ma na celu uwolnienie ucisku na struktury sąsiadujące.123
Wskazania do leczenia chirurgicznego
Operacyjne przecięcie pierścienia naczyniowego jest wskazane u wszystkich pacjentów z objawami klinicznymi. Aby uniknąć poważnych powikłań, takich jak nagła śmierć lub znaczące uszkodzenie tchawicy i oskrzeli, zabieg nie powinien być opóźniany, szczególnie u pacjentów z objawami ucisku dróg oddechowych, takimi jak stridor, bezdech czy inne objawy niewydolności oddechowej.14
Osoby bez objawów klinicznych pierścienia naczyniowego mogą nie wymagać interwencji chirurgicznej, a jedynie regularnej obserwacji w celu monitorowania ewentualnego pojawienia się objawów.56 Decyzja o leczeniu operacyjnym jest podejmowana wspólnie przez wielodyscyplinarny zespół specjalistów, w tym kardiochirurgów, kardiologów, pulmonologów, otolaryngologów i rodzinę pacjenta.78
Metody leczenia chirurgicznego
Chirurgiczne leczenie pierścienia naczyniowego ma na celu przerwanie pierścienia i uwolnienie ucisku na tchawicę i przełyk. Konkretna technika operacyjna zależy od typu pierścienia naczyniowego oraz współistniejących anomalii sercowo-naczyniowych.910
Standardowe techniki operacyjne
- Podejście chirurgiczne – zabieg najczęściej wykonywany jest przez małe nacięcie po lewej stronie klatki piersiowej (torakotomia lewoboczna) z dostępem między żebrami.546
- Podwójny łuk aorty – operacja polega na przecięciu i podwiązaniu mniejszego łuku (zwykle lewego), co przerywa pierścień i uwalnia ucisk na tchawicę i przełyk.119
- Prawy łuk aorty z aberrantną lewą tętnicą podobojczykową – przecinany jest więzadło tętnicze (ligamentum arteriosum) między aortą zstępującą a tętnicą płucną.411
- Resekcja uchyłka Kommerella – w przypadkach z dużym uchyłkiem Kommerella wykonywana jest jego resekcja i reimplantacja tętnicy podobojczykowej do tętnicy szyjnej wspólnej.39
Zaawansowane techniki chirurgiczne
Dla złożonych przypadków pierścieni naczyniowych lub nawracających objawów po standardowym leczeniu, dostępne są zaawansowane techniki chirurgiczne:
- Aortoplastyka rotacyjna przełyku – technika stosowana w przypadkach z przetrwałym uciskiem mimo przecięcia pierścienia.8
- Tylna tracheobronchopeksja – stosowana w przypadkach tracheomalacji współistniejącej z pierścieniem naczyniowym.8
- Rekonstrukcja łuku aorty (odwrócenie lub relokacja aorty) – przeprowadzana w przypadkach złożonych pierścieni naczyniowych z koniecznością przemieszczenia łuku aorty.1213
- Techniki małoinwazyjne – w niektórych ośrodkach stosowane są techniki wideotorakoskopowe (VATS) lub chirurgia wspomagana robotem, które mogą zmniejszyć okres rekonwalescencji.1415
Należy zaznaczyć, że stosowanie technik wideotorakoskopowych w leczeniu pierścieni naczyniowych pozostaje kontrowersyjne. Ze względu na ograniczenia techniczne chirurg może mieć trudności z oceną pełnego zamknięcia łuku przez klipsy naczyniowe. Ponieważ obecne techniki otwarte zapewniają doskonałe wyniki operacyjne z niezwykle niską śmiertelnością i małą chorobowością, metody małoinwazyjne muszą zapewnić takie samo bezpieczeństwo i skuteczność, aby były stosowane.1
Specjalistyczne podejście do różnych typów pierścieni naczyniowych
Pętling tętnicy płucnej
W przypadku pętlingu tętnicy płucnej (pulmonary artery sling) naprawa wykonywana jest przez sternotomię pośrodkową z wykorzystaniem krążenia pozaustrojowego. Reimplantuje się lewą tętnicę płucną na lewą stronę głównego pnia tętnicy płucnej, przed tchawicą. W razie potrzeby można jednocześnie przeprowadzić naprawę tchawicy.161715
Zespół ucisku tętnicy bezimiennej
W przypadku znaczących objawów spowodowanych uciskiem tętnicy bezimiennej na tchawicę wykonywana jest aortopeksja – zabieg polegający na podwieszeniu/reimplantacji tętnicy bezimiennej do mostka, co uwalnia ucisk na tchawicę.17
Reoperacje i zabiegi dodatkowe
U niektórych pacjentów może być konieczna reoperacja z powodu utrzymujących się lub nawracających objawów. Główne wskazania do reoperacji to uchyłek Kommerella, aorta okrężna, pozostałe bliznowacenie oraz tracheobronchomalacja wymagająca aortopeksji.10
Postępowanie przedoperacyjne i pooperacyjne
Przygotowanie do zabiegu
Przed operacją pacjent powinien otrzymać odpowiednie wsparcie żywieniowe oraz ogólną opiekę oddechową i właściwe leczenie ewentualnych infekcji dróg oddechowych. Zabieg nie powinien być opóźniany w przypadku infekcji dróg oddechowych, ponieważ przecięcie pierścienia pozwala na bardziej adekwatne i pełne usunięcie wydzielin z dróg oddechowych.1
Przed planowanym zabiegiem zwykle zalecane są badania wyjściowe, w tym obrazowanie za pomocą tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI), które są niezbędne do dostarczenia dokładnej i pełnej diagnozy.818
Opieka pooperacyjna
Bezpośrednia opieka pooperacyjna po przecięciu pierścienia naczyniowego odbywa się na oddziale intensywnej terapii. Większość pacjentów może być ekstubowana natychmiast lub w krótkim czasie po operacji.1
Hospitalizacja po zabiegu trwa zwykle 1-2 dni w przypadku torakotomii lewostronnej, a 5-7 dni przy sternotomii pośrodkowej wymagającej krążenia pozaustrojowego.419
Pacjenci są ściśle monitorowani pod kątem powikłań oddechowych oraz poprawy objawów klinicznych. U około 10% niemowląt może utrzymywać się głośny oddech przez pewien czas po zabiegu; ważne jest, aby poinformować o tej możliwości rodziców dziecka.1
Leczenie zachowawcze
Nie istnieje leczenie farmakologiczne jako ostateczna terapia pierścieni naczyniowych. Jednakże w ramach leczenia wspomagającego lub w okresie oczekiwania na zabieg operacyjny można zastosować:220
- Modyfikacje diety – zmiana diety dziecka może pomóc złagodzić objawy pokarmowe związane z pierścieniem naczyniowym.6
- Antybiotyki – w przypadku infekcji dróg oddechowych stosowane są odpowiednie antybiotyki.614
- Obserwacja kliniczna – u pacjentów bezobjawowych stosuje się regularne monitorowanie stanu klinicznego, aby wykryć ewentualne pojawienie się objawów.514
Wyniki leczenia i rokowanie
Skuteczność leczenia chirurgicznego
Wyniki chirurgicznego leczenia pierścieni naczyniowych są generalnie dobre. Około 95% pacjentów poddawanych korekcji chirurgicznej pierścienia naczyniowego przeżywa długo, a u większości z nich objawy ustępują wkrótce po zabiegu. U niemowląt bez wewnątrzsercowych lub pozasercowych wad śmiertelność operacyjna jest praktycznie zerowa.1021
W jednym z badań całkowita przeżywalność wynosiła 98,3% po 20 latach obserwacji. Po leczeniu chirurgicznym u trzech pacjentów wystąpił przetrwały ucisk tchawicy, a u 16 tracheomalacja. Odsetek wolnych od reoperacji wynosił 88,6%.10
Czas ustępowania objawów
Większość pacjentów jest zasadniczo bezobjawowa w ciągu kilku tygodni po operacji i może wznowić aktywność oraz karmienie według tolerancji.1 Jednakże całkowite ustąpienie objawów może trwać od kilku miesięcy do roku.45
U niektórych dzieci może nadal występować głośny oddech, szczególnie podczas aktywności fizycznej lub infekcji dróg oddechowych. Objawy związane z przełykiem (trudności w połykaniu) zazwyczaj ustępują szybciej niż objawy oddechowe.2223
W badaniu Franois i wsp. oceniającym wczesne i późne wyniki (średni okres obserwacji 7,8 ± 5,8 lat) u 62 pacjentów poddanych leczeniu chirurgicznemu pierścienia naczyniowego, po miesiącu 63% pacjentów było wolnych od objawów resztkowych, a po 6 miesiącach – 82%.10
Powikłania i wyzwania terapeutyczne
Poważne powikłania chirurgiczne są rzadkie w większości doniesień dotyczących operacji przecięcia pierścienia naczyniowego. Większość powikłań związanych z tymi problemami występuje w okresie przedoperacyjnym i może wystąpić nawet przed postawieniem diagnozy.1
Przetrwałe objawy po operacji mogą być związane z tracheomalacją lub zwężeniem tchawicy, które rozwinęły się w wyniku długotrwałego ucisku przed operacją. W ciężkich przypadkach może minąć nawet rok, zanim tchawica przyjmie normalny kształt po usunięciu ucisku.24
W skrajnych przypadkach przetrwałe zwężenie tchawicy po naprawie może wymagać tracheostomii – otwarcia w szyi, które umożliwia umieszczenie tymczasowej rurki oddechowej w celu utrzymania drożności tchawicy.24
Specjalne grupy pacjentów
Pacjenci z diagnozą prenatalną
Coraz częściej pierścienie naczyniowe są diagnozowane prenatalnie dzięki zaawansowanym technikom obrazowania. Ta wczesna diagnoza pozwala na lepsze planowanie opieki poporodowej i śledzenie rozwoju ewentualnych objawów. Operacja naprawcza u pacjentów z diagnozą prenatalną jest zwykle wykonywana, gdy pacjenci są w wieku od 6 miesięcy do 2 lat, chyba że wcześniej wystąpią poważne objawy.925
Pacjenci dorośli
Pierścienie naczyniowe rzadko występują u dorosłych, ale gdy są obecne, mogą wymagać innego podejścia chirurgicznego niż u dzieci. U dorosłych z objawowym pierścieniem naczyniowym typu prawego łuku aorty z aberrantną lewą tętnicą podobojczykową wykonuje się chirurgię naczyniową polegającą na przekierowaniu tętnicy podobojczykowej tak, aby odchodziła od tętnicy szyjnej poprzez nacięcie na szyi, a następnie wymianie tej części aorty przy użyciu krążenia pozaustrojowego z dostępu przez prawą stronę klatki piersiowej.926
U osób starszych z ostrymi objawami oddechowymi pierścień naczyniowy wymaga szybkiej interwencji operacyjnej, która nie powinna być nadmiernie opóźniana z powodu chorób współistniejących, zaawansowanego wieku lub w oczekiwaniu na rozszerzoną ocenę radiograficzną.26
Kontynuacja opieki i obserwacja długoterminowa
Osoby urodzone z pierścieniami naczyniowymi wymagają regularnych kontroli lekarskich przez całe życie, aby zapobiegać powikłaniom. Najlepiej, aby były pod opieką lekarza specjalizującego się w wrodzonych wadach serca – kardiologa wrodzonego.27
Wielospecjalistyczny zespół, w tym kardiolodzy, pulmonolodzy, gastroenterolodzy i otolaryngolodzy, może być zaangażowany w długoterminową opiekę nad pacjentami z pierścieniami naczyniowymi, szczególnie w przypadkach z utrzymującymi się objawami.28
Po wypisaniu ze szpitala pacjenci są ściśle monitorowani poprzez wizyty osobiste lub wirtualne, aby upewnić się, że dobrze się regenerują i żeby zespół medyczny był dostępny dla rodziny w razie potrzeby.8
Zakończenie
Leczenie pierścienia naczyniowego wymaga indywidualnego podejścia. Chirurgiczne przecięcie objawowego pierścienia naczyniowego jest jedyną odpowiednią formą terapii i powinno być wykonane niezwłocznie po postawieniu diagnozy, szczególnie u pacjentów ze stridorem, bezdechem lub innymi objawami niewydolności oddechowej.1
Dzięki zaawansowanym technikom operacyjnym i wielospecjalistycznej opiece, wyniki leczenia są doskonałe, z niezwykle niską śmiertelnością i niską chorobowością. Większość pacjentów doświadcza znaczącej poprawy jakości życia po leczeniu chirurgicznym, choć pełne ustąpienie objawów może wymagać czasu.2129
Postępy w diagnostyce obrazowej i technikach chirurgicznych, w tym podejściach małoinwazyjnych, nadal poprawiają wyniki leczenia i minimalizują czas rekonwalescencji dla pacjentów z tą rzadką wadą wrodzoną.1530
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.