wada wewnątrzsercowa
Wada wewnątrzsercowa to nieprawidłowość w budowie anatomicznej serca, która powstaje w okresie życia płodowego, wpływająca na struktury wewnętrzne serca. Obejmuje ona szereg anomalii dotyczących przegród międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, zastawek sercowych oraz dużych naczyń krwionośnych bezpośrednio połączonych z sercem.
Najczęstsze wady wewnątrzsercowe to ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), przetrwały przewód tętniczy (PDA), tetralogia Fallota oraz przełożenie wielkich pni tętniczych. Wady te mogą występować jako izolowane nieprawidłowości lub jako część złożonych zespołów wad wrodzonych.
Diagnostyka wad wewnątrzsercowych obejmuje badania obrazowe (echokardiografię, rezonans magnetyczny serca, tomografię komputerową), EKG oraz diagnostykę inwazyjną (cewnikowanie serca). Leczenie zależy od rodzaju i stopnia zaawansowania wady – od obserwacji i farmakoterapii, przez zabiegi przezskórne, aż po chirurgiczną korekcję wady.
Nowoczesne metody diagnostyczne pozwalają na wykrycie wielu wad wewnątrzsercowych już w okresie prenatalnym, co umożliwia odpowiednie przygotowanie do leczenia po urodzeniu dziecka. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie istotnie poprawiają rokowanie i jakość życia pacjentów z wadami wewnątrzsercowymi.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pierścień naczyniowy – Leczenie
Pierścień naczyniowy to wrodzona wada łuku aorty powodująca ucisk na tchawicę i/lub przełyk, manifestująca się objawami ze strony układu oddechowego (np. stridor, bezdech) i pokarmowego. Leczenie jest przede wszystkim chirurgiczne i polega na przecięciu pierścienia w celu uwolnienia ucisku. Operacja jest wskazana u wszystkich pacjentów z objawami klinicznymi i nie powinna być opóźniana, zwłaszcza przy objawach niewydolności oddechowej. Technika operacyjna zależy od typu pierścienia (np. podwiązanie mniejszego łuku w podwójnym łuku aorty, przecięcie ligamentum arteriosum w prawym łuku aorty z aberrantną lewą tętnicą podobojczykową) oraz obecności współistniejących anomalii. W złożonych przypadkach stosuje się zaawansowane metody, takie jak aortoplastyka rotacyjna przełyku, tylna tracheobronchopeksja czy rekonstrukcja łuku aorty. W przypadku pętlingu tętnicy płucnej operacja wymaga sternotomii pośrodkowej i krążenia pozaustrojowego. Hospitalizacja po torakotomii trwa zwykle 1-2 dni, a po sternotomii 5-7 dni. Przed zabiegiem zalecane jest obrazowanie CT lub MRI dla precyzyjnej diagnostyki.
aberrantna tętnica podobojczykowa, aorta okrężna, aortopeksja, bezdech, dysfagia, gastroenterolog, infekcja dróg oddechowych, kardiochirurg, krążenie pozaustrojowe, niewydolność oddechowa, otolaryngolog, pierścień naczyniowy, podwójny łuk aorty, pulmonolog, rezonans magnetyczny, sternotomia pośrodkowa, stridor, tomografia komputerowa, tracheobronchomalacja, tracheomalacja, tracheostomia, uchyłek Kommerella, ucisk tchawicy, wada wewnątrzsercowa, wideotorakoskopia, więzadło tętnicze - Leksykon chorób i schorzeń
Pierścień naczyniowy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pierścienie naczyniowe stanowią wrodzone anomalie układu naczyniowego, prowadzące do ucisku tchawicy i przełyku, manifestujące się objawami oddechowymi i pokarmowymi. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI) oraz endoskopii. Leczenie operacyjne jest standardem, z wysoką skutecznością – 94,7% dzieci osiąga całkowitą poprawę objawową, a długoterminowa przeżywalność po 20 latach wynosi około 98%. Mediana czasu ekstubacji wynosi 4 godziny, a pobytu szpitalnego 5 dni. Wczesna śmiertelność waha się od 1,5% do 8%, zależnie od anatomicznych cech pierścienia i współistniejących wad serca. U niemowląt bez dodatkowych wad operacja praktycznie nie wiąże się ze śmiertelnością.
aorta okrężna, aortopeksja, badanie czynnościowe płuc, badanie endoskopowe, funkcja płuc, infekcja dróg oddechowych, leczenie operacyjne, niedrożność dróg oddechowych, nieprawidłowa lewa tętnica płucna, pierścień naczyniowy, powikłanie pooperacyjne, reaktywność oskrzeli, rezonans magnetyczny, śmiertelność wewnątrzszpitalna, tomografia komputerowa, tracheobronchomalacja, tracheomalacja, uchyłek Kommerella, ucisk przełyku, ucisk tchawicy, układ naczyniowy, wada pozasercowa, wada wewnątrzsercowa, wrodzona wada serca, wysięk opłucnowy